Craniofacial abnormalnosti u djece

Uzroci uključuju više od 500 genetskih sindroma i prenatalne faktori (npr folata nedostatak [Folna kiselina]).

Ovi sojevi uključuju rascjep usne i nepca, sindroma različitih imena, hipertelorizam (široko razmaknuti oči) i manje - mnoge druge sojeve. Većina djece sa kraniofacijalne anomalije imaju normalnu inteligenciju.

rascjep nepca i rascjep usne (rascjep usne). Najčešći deformiteti 1. embrionalne lukovi su rascjep nepca i gornje usne, koje se javljaju sa frekvencijom od 1 / 700-800 rođenih. Genetske i ekološke faktore se vjeruje da doprinesu nastanku ovog nedostatka. Prisustvo jednog pogođene djece povećava rizik od drugog djeteta sa ovim patologije.

Video: Nova Rusija Djeca će se tretirati u Ruskoj Federaciji

Rascjep varira od samo angažman mekog nepca na punu rascjep mekog i tvrdog nepca. Takođe može manifestirati samo račvasti jezik.

rascjep nepca otežava hranjenje i sprečava razvoj govora, povećava rizik od infekcije uha. ciljevi terapije: kako bi se osiguralo pravilnu ishranu, govora i razvoj skeleta lica, a ima za cilj prevenciju postoperativne defekata.

Video: Anna Maltseva, 5 godina, orbitalni hipertelorizam (deformacija kraniofacijalnog skeleta)

Inicijalni tretman, prije operacije, u zavisnosti od konkretnog anomalija, ali mogu uključivati ​​posebno dizajniran bradavice na boce (kako bi se olakšalo tekuće nutritivne formulu ili mlijeko), ortodontskih aparata (za occluding utora, tako da dijete može sisati). Česte epizode akutne upale srednjeg uha treba prepoznati i tretirati na vrijeme.

Definitivna liječenje je hirurško zatvaranje pukotinu, ali je vrijeme operacije, što može povrijediti zonu rasta intermaksilarne kosti je kontroverzna. Kada rascjep nepca često provode dva orijentir operaciju. Rascjep usne nazalne deformacije i mekog nepca smanjen je tokom ranog djetinjstva (starosti 3-6 mjeseci). Preostali nedostatak tvrdog nepca eliminirati dobi od 15-18 mjeseci. Hirurške intervencije može dovesti do značajnog poboljšanja, ali teške deformacije ili neadekvatan tretman pacijenata može se održavati nasonnement, mijenjati izgled može biti vomiturition. Pacijenti su potrebne stomatološke i ortodontske terapije, korekcija govor terapija. Može zahtijevati konsultacije sa drugim stručnjacima.

Deformacija, odlikuje male vilice. Ovi sojevi su:

• Pierre Robin sindrom;
• Treacher Collins sindroma.

Pierre Robin sindrom karakterizira glossoptozom (jezik, potone u stražnjem dijelu grla) i respiratorne insuficijencije. Takođe može biti u pratnji rascjep nepca i provodne gubitka sluha. Hranjenje može biti teško, a ponekad i razvijaju cijanoza, jer jezik se nalazi iza i mogu izazvati opstrukciju ždrijela. Pronacijom položaju tokom hranjenja mogu pomoći, ali nekoordinirano gutanje može zahtijevati nazogastrične ili gastrostome za hranjenje djeteta. Ako cijanoza ili respiratorni problemi i dalje postoje, mogu zahtijevati traheotomija ili operacije, da osigura jezik u položaju prema naprijed (npr operacija glossopeksiya - fiksiranje jezik za unutrašnje površine donje usne). Preporučuje surdologichesky ispitivanja.

Treacher Collins sindrom kada je povezan s Pierre Robin sindromom, na vanjskim uglovima očiju su usmjerene prema dolje, a tu colobomas stoljeća, deformisani uši (mikrotije) i gubitka sluha.

Hirurški proširenje donje vilice može poboljšati svoj izgled i funkciju. U tipičnom postupku, pod nazivom distrakcija Osteosinteza, osteotomija obavlja i fiksnih širenje aparati (distractor) na obje strane fragmenata rezane kosti. Tokom vremena, udaljenost između dva fragmenta kosti formirane povećan i formirali nove kosti, a time i povećanje veličine mandibule therebetween.

ageneza vilice. Kongenitalna odsustvo kondila (a ponekad i koronoidni procesa, vlasti i tijela vilice fragment) je ozbiljan defekt. Donje vilice prelazi na pogođenim strani, što dovodi do stvaranja ozbiljne zloupotrebe prikusa- zdravu stranu se razvlači i spljošten.

X-ray donje vilice i temporomandibularnog zgloba pokazuje stepen nerazvijenosti i agenezija razlikuje od drugih država, što je dovelo do nedostataka kao osoba, ali nisu povezani s ozbiljnim kršenjima skeleta lica.

Tretman je brz rekonstrukciju sa autologne kosti (costochondral graft) za ograničavanje progresiju deformacije lica. Transplantacija koštane i hrskavice kalemova i kalemova mekih tkiva koriste se za daljnje postizanje simetrije lica. Naširoko se koristi operacija ometanja osteogenesis. Ortodontske terapije u ranoj adolescenciji pomaže da se ispravi malokluzija.

Kongenitalne malformacije uha. Mikrotije i atrezija vanjskog slušnog kanala u pratnji malformacija uha. Ove malformacije su često otkrivene odmah ili ubrzo nakon rođenja. Ponekad škole skrining testova otkriti djelomičnu okluzija vanjskog slušnog kanala u djece s normalnom uhu.

Studija sluha i CT temporalne kosti je neophodno kako bi se izbjegle moguće daljnje kostiju malformacije.
Liječenje može uključivati ​​hirurške intervencije koristite slušni aparat sa koštane provodljivosti i zavisi od toga da li je kvar dvustoronnim- li jednostrano ili poremećena percepcija zvukova, učenje i socijalni razvoj- li komplikacija (npr, uključujući facijalisa, holeastoma, otitis media).