Kongenitalne malformacije razvoja pluća kod djece

Cistična adenomatozna malformacija

Pokriva niz cistične i adenomatozna formacija u frakcije su hamartomi sa cističnom strukture.

Isključiti prateće defekti organa (do 20%): bubrega, tankog crijeva, dijafragmalna kila, hidrocefalus, skeletne abnormalnosti.

Prenatalnaya dijagnoza polihidramnion (kompresije jednjaka, ili direktnu poruku cista disajnih puteva) ili hidrocefalus (zatajenja srca zbog oštećenog venski povratak).

Dijagnoza: RTG - vidi više diskretne mjehurići, često uz nivoa tečnosti u istoj akciji.

Prva pomoć: hirurškog konsultacije, planiranje operacija. Kada prenatalna dijagnoza uspostavljena - što je prije moguće.

čuvajte plućne hipertenzije, zdrava pluća.

Kongenitalna Lobar emfizem

Kongenitalna Lobar emfizem: skoro uvijek hitan slučaj sa pererazdutiem jednom režnju pluća (bez emphysematous razaranje plućnog tkiva).

Uzroci: hrskavica malformacije, bronhijalne drvo, stenoza ili vanjski kompresije (vaskularne abnormalnosti ili tumora), polialveolyarnaya udio.

Napomena: Uvijek isključiti sluznice (mekonijum) priključite kao razlog (bronhoskopija).

Komplikacije / problema: raseljavanja, kompresija, i prekomjerna protok krvi u zdravih pluća tkivo.

Prva pomoć: praćenje rada. Rad u slučaju nužde (lobektomija) je rijetko potrebno.

sekvestracija pluća

Sekvestracija pluća: cistične ili homogene regije, uglavnom u donjem režnjeve, obično s lijeve strane. Ovaj nefunkcionalne tkivo koje se ne odnose na bronhijalne sistema. Najčešće se isporučuje sa krvi iz aorte. Venskog protoka se provodi u sistemu ili plućne vene. Razvijen od pomoćnog svjetlu rudiment od foregut. Ranije formiranim defekt, posude lako i sekvestracija su česti plućna maramica.

Povećana vjerovatnost povezanih malformacija.

Komplikacije uvećana lijevo-desno šant i time srčane insuficijencije (> 80% anastomoza - sa plovila jednjaka ili želuca fundus).

Prenatalnaya dijagnostiku: ultrazvuk.

Dijagnoza, nakon rođenja X-zraka, ako je potrebno, CT angiografija (MR angiografija) i stskntigrafiya sa metilen diphosphonate (akumulacija u sekvestracija).

Tretman: metoda izbora - operacije, čak i kada ne kliniku zbog rizika od infekcije. Prije operacije - tretman kliničke slike, respektivno.

Ageneziju i aplazija pluća

Bilateralni agenezija - izuzetno rijetke malformacije nespojive sa životom. Ponekad odsutan i dušnik. Bronhijalni arterija i vena su obično odsutni. To može biti u kombinaciji sa jednjaka defekata lica i asplenia. Proces način se javlja mnogo češće u 50-60% bolesnika ima druge kongenitalne malformacije :. srce, urogenitalnog sistema, pršljenovi i rebra, dijafragme kila, itd neznatno kompenzacijske povećana. Često je otkrivena bronhiektazije.

Plućne hipoplazije (mala pluća)

Hipoplazija pluća javlja se u 10% pedijatrijskih obdukcija u 85% slučajeva povezanih s drugim malformacijama. Klinički karakterizira razvoj SDR-a, od kojih je ozbiljnosti ovisi o stupnju hipoplazija. Kongenitalne plućne hipoplazije može biti primarna ili idiopatske i sekundarne (znatno veći), jednoslojni i dvostrani. Primarni plućne hipoplazije zbog genetskih faktora. Ona je opisana u trisomija 13, 18 i 21, određenih genetskih sindroma blizance poznate porodičnih slučajeva.

Uzroci sekundarne hipoplazija:

1. abnormalnosti krvnih sudova koji snabdevaju pluća (plućna stenoza, tetralogiju Fallot i dr.);
2. oligohidramnion;
3. težine intratorakalna kompresija pluća (kongenitalni dijafragmalna kila, kongenitalna fetalni hidrops);
4. kompresija pluća tijekom deformacije grudnog koša (asphyxial torakalni distrofija, teška skolioze);
5. nedostatak respiratornih pokreta u materici zbog neuromišićnih bolesti.

Dijagnoza idiopatske plućne hipoplazije staviti u odsustvu svih gore navedenih razloga. Patološki anatomija oba oblika hipoplazija istog tipa. Makroskopski: oba plućna krila mogu biti ravnomjerno smanjiti, ili postoji izrazita asimetrija (npr dijafragmalna hernija). Kada Hipoplazija je direktan uzrok smrti, lagan je smanjena za više od 40%, a često je samo 20-30% od normalne težine za gestacijsku dob. Normalno, full-term fetusa i novorođenčadi male težine -50 od velikog značaja za utvrđivanje hipoplazija ima indeks relativne mase svjetlosti, odnosno, odnos pluća težinu težinu voća. U normalnim fetusa i novorođenčadi 28 nedelje starosti i starijih, brojka je 0012, u prijevremenog bebe do 28 tjedna - 0,015 (tumačenju mjera relativne mase svjetlo, potrebno je uzeti u obzir da je u prisutnosti patoloških procesa u plućima, kao što su upala pluća, BGM, težnja sindroma i dr., relativna težina biti veći). U zavisnosti od mikroskopske slike su dva glavna oblika pluća hipoplazija. Prvi - malo svjetlo, ali o stupnju zrelosti gestacijske dobi, iako je smanjen broj alveola, dok je drugi - postoji izražena nezrelost pluća tkiva. Ovaj oblik se u kombinaciji sa oligohidramnion. Kada se otkrije posebnu boju u odsustvu elastičnih tkiva interlobarni septuma. Imunohistohemijski definiran značajnog smanjenja kolagena tipa IV. Morfometrijskih studije pokazuju da bez obzira na uzrok u hipoplastičan plućima smanjen radijalne alveolarne posjeta. Alveolarne radijalni skor lako utvrditi na histološki pripremama po broju alveolarne septuma odlaže na ravnoj liniji izvući okomito od terminala bronhiola u pleure ili lobularna septum. Na normalan termin beba radijalni alveolarne rezultat je 4,1-5,3. Još jedan način utvrđivanja hipoplazija - mjerenjem količine DNA kao pokazatelj plućne ukupno pluća ćeliju populacije.

hiperplazija pluća

Često sekundarni kvar. Porast zabilježene u pluća cistične adenomatozna vice pluća urođenim emfizem, kao kompenzacijske proces sa jednostranim agenezija ili hipoplazija. True hiperplazija - uvijek dvosmjerni proces, uzrokovan opstrukcije gornjih disajnih puteva. Hiperplazija pluća u kombinaciji sa larinksa atrezija javlja u autosomno-recesivno sindrom Fraser karakterizira Cryptophthalmos, abnormalne uši, bubrezi, Sindaktilija i kriptorhizam. Makroskopski: izrečene povećanje plućne dijafragma je raseljeno prema dolje, svjetlo od prsta ivice relativno povećanje težine. Mikroskopski: zrelijim plućnog tkiva uz povećanje alveolarne površine u odnosu na težinu i gestacijske dobi novorođenčeta. Hiperplazija pluća larinksa atrezija je uzrokovan nedostatak tečnosti odliva iz pluća u amniona šupljine zbog opstrukcije.

Dodatni svjetlo (traheje dodatni pluća)

Ovaj izuzetno rijetki defekt nastao kršenje dijeljenjem primarni bronhijalne bubrega. Treba razlikovati od plućne zaplene i "traheje bronhije."

potkova pluća

Je rijetka poroci u kojoj pluća su djelomično povezane u svoje baze i iza srce ispred jednjaka. Ako nema drugih nedostataka su asimptomatski, ali je to opisano u kombinaciji sa raznim vaskularne abnormalnosti pluća i druge malformacije, kao što su hipoplastičan desno ili lijevo plućno krilo i Scimitar-sindrom.

Ektopična plućnog tkiva

Možda ektopija plućnog tkiva u vratu, abdomena i grudnog koša, često povezuje sa skeletnim anomalijama i dijafragme hernija. Ponekad ektopične plućnog tkiva u trbušnoj šupljini se naziva ekstralobarnaya zaplene. Ektopija na vratu se posmatra na iniontsefalii anomalije Klippel -Feyla i CRI du chat. Uzroci vanmaterične pluća nije poznat.

Heterotopije u plućima

Opisano u obliku otoka heterotopije nadbubrežne tkiva, pankreas, štitnjače (bez C-ćelija), jetra i prugastih mišića, koji se takođe nalaze u plućne sekvestracija i hipoplastičan pluća. Njihov značaj nije velika, jer su ove heterotopije se uočavaju samo kod djece s drugim teškim invaliditetom, uglavnom srce. Kada anencefalija krvotok kada se unosi ili može pasti u pluća žarišta glija tkiva. Kao rezultat trauma rođenja vaskularne embolija može doći do tkivo malog mozga, koji su ponekad pogrešno hamartomi ili heterotopična tkiva.

Cistične bolesti pluća

Važećoj klasifikaciji plućne cistične bolesti je daleko od idealne. Trenutno razlikovati urođene i stečene ciste. Stečene ciste u djece može biti posljedica infekcije kompresije bronha pulmonalne arterije, prisutnost stranog tijela u bronhije, bronhija hipoplazija. U ovom dijelu, nećemo ih uzeti u obzir. Urođenih ciste uključuju bronhogenog ciste, plućna sekvestracija, cistične adenomatozna malformacije pluća, polialveolyarnaya udio, urođene Lobar emfizem, ciste i limfangiomatoznye dupliranje cista.

Kongenitalna pluća ciste.

Rijetka malformacija

Ciste su jedan ili više, uvijek su povezane sa bronhijalnom stablu (postnatalno često ispunjena tečnošću), su ograničene na jednu dionicu.

Diferencijalna dijagnoza: pneumotoraks.

Video: Novorođenče uklonjeni dio pluća

Tretman Surgery - metoda izbora. Kada mogu se bušiti napeta ciste kao svoju hitne mjere. Povećanje veličine i snage može se javiti vrlo brzo.

bronhogenog cista - Ovo kongenitalne ciste. zbog kršenja primitivne stomak. Oni se obično nalaze u medijastinuma blizini carina (51%), ali može biti u pravu paratrahealnim regionu duž jednjaka, kapija pluća ili na raznim drugim lokacijama. Bronhogenog ciste se rijetko povezani sa traheobronhijalno drvo ili postavljen u plućnog tkiva. U novorođenčadi su asimptomatske, ili mogu biti uzrok SDR-a. Grubo: zaobljene cista sa glatkim ili grube unutrašnja površina promjera 1-4 cm, pričvršćen na traheobronhijalno drvo, ali nije povezan s tim. Sadržaj - jasno serozne tečnosti u slučajevima infekcije - oblačno ili krvav. Mikroskopski ciste obložene strane prekriven cilijama kubnih ili kolumnarne epitela, ponekad je skvamozne metaplazije. Zid se sastoji od male količine vezivnog tkiva, glatkih mišića, i žarišta hrskavice rijetko - bronhijalne žlijezda. Bronhogenog cista u kombinaciji sa plućnom zaplene, dodatni pluća režnja opisano u Down sindrom.

Ekstralobarnaya sekvestracija dijagnosticira u djece mlađe od 1 mjesec. boys omjer: 4 djevojke: 1. Grubo: otok dio svjetlosti sa vlastitim plućna maramica, često cističnih promjena. Nalazi svuda - od vrata do dijafragme, obično iza lijevom donjem režnju, a dijafragma defekt često otkrivena. Može se nalazi u debljinu dijafragme i perikarda. Oko 15% ekstralobarnyh izdvaja lokaliziran u peritonealnoj šupljini, ponekad pridružio sa jednjaka ili želuca. Mikroskopski: među normalnim žarišta formirana alveola su male, ali napredan i sadrže hrskavice bronhija, u nekim slučajevima, bronhiektazije je izraženiji, a alveole su nerazvijene. Bronhiola i alveolarnih kanala nepravilnog oblika. Bronhija nisu povezani sa traheobronhijalno stablo. Limfnih sudova su proširene, koja podseća kongenitalne limfangiektazija. Arterijski plovila normalne strukture, ali se mogu javiti i tankih stijenki posude. Zbog nepostojanja normalne bronhijalne odvodnje stagnira u njemu tajna da doprinosi infekcije, formiranje cista i fibroza. Ekstralobarnaya sekvestracija može se kombinirati sa cističnom adenomatozna pluća defekt, tip II i III. U 65% slučajeva javljaju malformacija drugih organa, od kojih je većina odlikuje dijafragmalna kila, plućna hipoplazija, UPU i chonechondrosternon. TTP defekt - do 6. nedelji embrionalnog razvoja.

u intralobarnoi sekvestracija abnormalni dio obično se nalazi u posteromedial dijelovima donjeg režnja levog plućnog krila među normalnim plućnog tkiva i nisu razgraničene iz okolnih parenhima. Rijetko u kombinaciji s drugim PR-a. Vrlo rijetko se dijagnosticira kod novorođenčeta. Javlja se sa jednakim frekvencije u dječaka i djevojčica. Makroskopski: abnormalne dio izgleda kao atelektatichesky segment ili ciste policističnih tkiva su ispunjeni bjelkaste-žućkasta prozirna tekućina ili želatinasta masa. Mikroskopski ciste su obloženi sa cilindričnim ili kubnih epitela, pluća tkivo je nedovoljno razvijena. U starije djece i odraslih u područje označeno sa bronhiektazije hronične upale, fibroza, ciste, na osnovu kojih su mnogi autori smatraju da u starijoj dobi, po pravilu, proces kupovine, i rijetko urođene.

Infantilnim (kongenitalni) Lobar emfizem (kongenitalni veliki supertransparency akciji) To karakterizira istezanja segment ili režanj zbog unutrašnjeg ili vanjskog bronhijalne opstrukcije. Češći u dječaka. Klinički dijagnosticirana kod novorođenčadi i dojenčadi SDR-a, je izuzetno retko - u starije djece (neophodno isključiti stečena emfizem) može biti uzrok smrti. Uglavnom pogođeni gornji režanj, rijetko - dva akcija. Uzroci mane su: stenoza, atrezija, anomalija pražnjenje bronhija, nedostatke u razvoju bronhijalne hrskavice, nadražaj nabora, sluz utikači i aspirira mekonijum u lumen bronha, opstrukcije bronha nenormalnog plovila ili bronhogenog ciste, itd Ove promjene promovirati hiperinflacije regiji pluća distalno od opstrukcije zbog. da se ukloni tokom izdisaja manje zraka od tokova (mehanizam ventila). Grubo: pogođeni udio povećao, iznenadna oteklina je prolapsi kroz prednji medijastinuma ka zdravom pluća, kompresijom susjednim područjima. Mikroskopski: vidljivo ravnomjerno preopterećene acinusa sa alveolarne vrećice i alveole veličine 3-10 puta više nego što je norma, označen fokalne pauza u alveolarne septuma. U nekim slučajevima, ova vrsta emfizema uzrokovan povećanjem broja alveola (3-5 puta više nego što je norma) u pogođenim režnju (polialveolyarnaya akciji), veličine alveola se nije promijenilo. Infantilna Lobar emfizem se često povezuje s drugim malformacijama, posebno srce. Stečena infantilnu emfizem posmatrati u nedonoščadi koji su bili na mehaničku ventilaciju.

Kongenitalne malformacije cistične adenomatozna pluća (fibrocističnih displazije, adenomatozna pluća, cistična hamartoma adenomatozna pluća) - Vrlo često (25% svih pluća CDF) gamartomatozny pluća defekt, karakteriše prisustvo adenomatozna proliferaciju cista nalik strukturi bronhije. Ciste su obično povezani sa traheobronhijalno stablo, prokrvljenost i venske drenaže implementiran normalne plućne plovila, osim kombinacije sa ekstralobarnymi zaplene. Malformacija prvi put opisan Ch`in i Tang 1949. godine, frekvencije - 1 u 25 000-35 Ltd. porođaja. U većini slučajeva se dijagnosticira u prvih 6 mjeseci života, 70% - na rođenju ili u 1. mjesecu života, a ponekad kasnije. Gotovo 90% svih opisanih u zapažanja literaturi se klinički manifestuje kod djece mlađe od 2 godine. U novorođenčadi, 80% klinički posmatrane različitim stepenima SDR, u starije djece - uporna ili rekurentne upale pluća. Trenutno defekt često dijagnosticira prenatalno, poželjno fetusa 22,6 ± 3 tjedna trudnoće, ali zapažanja opisano u 5-8 nedelje fetusa. Na prenatalne dijagnoze ovog nedostatka treba razlikovati od dijafragmalnu kila bronhogenog ciste, plućna zaplene i kongenitalne Lobar emfizem.

Etiologija i patogeneza ovog poroka nije poznat. Očekuje se da će prekid normalnih pluća sazrijevanja može biti zbog atrezija ili anomalija bronhije svojoj diviziji. To dovodi do poremećaja plućnog tkiva distalno od lezije. Obrazovanje displastičnih plućnog tkiva u fetus može biti uzrok plućne hipoplazije ili aplazija to. Za razliku od normalnog razvoja pluća sa cističnom adenomatozna displazija tu došlo do povećanja proliferaciju i smanjuje apoptozu. U oboljelih tkiva, kao u fetusa i neonatalne povećane ekspresije nekoliko faktora rasta, posebno trombocita izvedeni faktor rasta (PDGF-BB, TFR-BB), glija izvedeni neurotrophic faktor (GNTF -GDNF), za koje se zna da su neke faktora stimuliše rast i razvoj pluća, pri čemu GDNF izraz u oboljelih tkiva u korelaciji sa stepenom proliferaciju. Tu je i raspad embrionalnog perioda između parakrinu faktora.

Ovisno o kliničkim manifestacijama, prognoze i morfologija razlikuje pet vrsta mane.

• Tip 0 - acinusnih displazija - malformacija koji nije kompatibilan sa životom. U kombinaciji sa srčanim manama i dermalno displazije. Grubo: pluća su mali, kompaktan, na presjeka ciste liče naprednije malih bronha. Mikroskopski: izobilju među mezenhim uređen mali (0,5 cm promjera) struktura bronhiolopodobnye obložena kolumnarne epitelom sa pehar ćelijama slizeprodutsiruyuschimi (mukozne diferencijacija za ovu vrstu jedinstvene defekta) u zidu su fibroznomyshechnoy hrskavice i žlijezde.
• Tip I - cistične displazija - najčešći tip (50-75%). Dijagnosticiran u 1-og tjedan ili mjesec života, ali se može javiti u starije djece, pa čak i odraslih. Makroskopski: jedan ili mnoštvo multilokulyarnyh veliki ciste (promjer 10,3 cm) ispunjena zraka i tekućine, okružen malom četkom i sužen normalan plućnog parenhima. Mikroskopski: veće ciste podstavljena prekriven cilijama, psevdomnogo red cilindrične i manje - kubnom ili kolumnarne epitela. U 1/3 slučajeva u epitelnim obloge velike ciste ili bronhiolo-, alveolopodobnyh strukture u blizini najvećeg ciste su slizeprodu-tsiruyuschie ćelija. Ponekad ciste unutar i susjednih objekata poštovati bronhiolopodobnyh papilarni proliferacije epitela, koja podseća rak bronhogenog. Cista zid sastoji se od elastične, kolagena i glatko mišićno tkivo, 5-10% slučajeva otkrivenih hrskavice. Obično tretirani hirurški s povoljnim prognozu.
• Tip II - srednji - frekvencija drugog tipa (oko 20-25%). Posmatrano samo u 1. godini života, ima lošu prognozu i češće kombinaciji sa drugim CDF -serdtsa, centralnog nervnog sistema, urinarni, mišićno-koštanog, dijafragmalna kila, neki od njih nisu u skladu sa životom (npr arene, Sirenomelija). Ova vrsta defekta se posmatra na ekstralobarnoy zaplene. Makroskopski: pogođenim deo ili sve svjetlo na presjeka pogled od spužve, a sastoji se od usko jedan pored drugog malog promjera ciste 0,5-2 cm, povezivanje na bronhije i ispunjen vazduha kada dijete disanje. Unutrašnje površine ciste glatke, sjajne ili grubo. Oni su ravnomjerno raspoređeni među plućnog tkiva, spajanje s njim. Mikroskopski cista liče napredne terminala bronhiola, respiratorni, podstavljena cuboidal ili kolumnarne epitela u zidu su vlaknasti, elastična i glatka mišićna vlakna. Mucinoznim ćelije i hrskavice nedostaje, ali u 5-10% slučajeva može biti žarišta prugastih mišića (rabdomiomatozny pod-opcija).
• Tip III - solidna - povremena (5%) i gotovo isključivo dječaka. Hidramniona trudnoća komplikovan zbog kompresije uvećanih režnjeva jednjaka ili pluća. Produžena kompresije donju šuplju venu nastaje fetalni hidrops. U majčinoj krvi u 2. tromjesečju trudnoće, što je porast u broju -feto proteina. Makroskopski: velika, gusta, tumor mase zauzimaju čitav ulog ili cijeli pluća, uvijek prebacuje medijastinuma i pluća lezije često hipoplastičan (cistična hipoplazija pluća). U sekciji vidi male šupljine nalik ciste, rijetko više od 0,2 cm u promjeru (osim za rasute, veće strukture bronhiolopodobnyh). Plućni parenhim cisti je nerazvijena. Mikroskopski: pogođenim tkivo liči nezreo, bez bronhije pluća. Nepravilnog oblika stelatnih bronchiolo strukture nalik podstavljena cuboidal epitela i okružen alveolarne kanali i alveole, također obložen cuboidal epitela. Sluznice ćelija i hrskavice je odsutan. Ciste su zabilježene u gore opisane vrste su odsutni. Prognoza ovisi o procesu distribucije i količine pohranjene plućnog tkiva, stepen dostupnosti i medijastinuma PPS raseljavanja. Smrtnost je visoka.
• Tip IV - periferni cistične distalne acinusnih - javlja se u 2-10% slučajeva. Dječaci i djevojčice su pogođeni jednako često. Posmatrano u dojenčad i malu djecu u prve 4 godine života. Makroskopski: veliki, multilokulyarnye, tankih zidova, klima-sadrži ciste se nalaze na periferiji pluća, a može komprimirati drugih organa grudnog koša, povremeno postaje komplikovano pneumotoraks. Mikroskopski, ciste obložene su spljoštene alveolarne epitela (alveolocytes kucam). Zid se sastoji od guste mezenhimskih tkiva, sa jasno vidljiva arterija i arteriola. Mukozne stanice, hrskavice i mišići su odsutni. Prognoza za kirurško liječenje je povoljna.

Kongenitalna plućne limfangiektazija (limfangiomatoznye ciste) Tu su primarni i sekundarni. Srednje uzrokovana opstrukcijom limfne ili venske drenaže pluća, primarni - izuzetno rijetke malformacije. U 2 puta češće pogađa dječake. Razlozi su heterogeni. Može se naslijedila autosomno recesivno, ali u većini slučajeva sporadična defekt. Često povezana s drugim malformacijama, posebno asplenia i srčanih bolesti, opisane su u Noonan sindrom, Turner i Down. Primarni plućni limfangiektazija su izolirani (samo pogođena pluća), ili manifestacija generalizirani limfangiektazija. U novorođenčadi postoje klinički različita SPV. U većini slučajeva, smrt nastupa unutar prvih nekoliko sati ili dana života, ali ponekad može biti prvi klinički dijagnosticirana samo kod odraslih. Grubo: pluća su uvećane, debeli, Lumpy. Širok particije i interlobarni pleure vidljive pod višestruke ciste promjera 5 mm, naglašavajući frakcijski struktura svjetlo. Blizu kapije pluća ciste duguljasti. Sadržaj -limfa ciste, ili u kombinaciji sa bronhija - zrak i limfe. Mikroskopski ciste se nalaze u vezivnom tkivu ispod pleure, u interlobarni septuma, oko bronhiola i arterije. U serijskoj sekcije pokazuje da su oni dio složene mreže kanala koji povezuje limfnih široko variraju u veličini i bez ventila. Ciste podstavljena spljoštene endotela (endotelne marker za limfnih sudova su CD 31 antigena i faktor 8). Tanki zid se identificiraju elastična, kolagena vlakna i rijetko - glatke mišićne ćelije. Odsustvo giganta ćelija stranih tijela u zidu ciste razlikuje patologije upornog intersticijske emfizema obično komplikacija mehaničke ventilacije u nedonoščadi.

dupliranje cista - oblik single-komore duplikatsionnyh ciste gastrointestinalnog trakta. U grudnom košu, oni se nalaze u zadnjoj medijastinuma na desnoj strani, su u prilogu jednjaka su rijetko povezani sa bronha. Mikroskopski: cista zid, podstavljena slojevitim skvamozne, rijetko - želuca ili crijevne epitela. Želuca epitel može ulcerisati, što je dovelo do cista perforacije. Dupliranje cista može se kombinirati s anomalijama donjih vrata maternice i gornjeg torakalnog kralješka.

Alveolarne kapilara displazija - kršenje strukture plućne plovila. Rijetka smrtonosne patologija, što je uzrok kongenitalne plućne hipertenzije, uporni fetalne cirkulacije i SDR kod novorođenčadi. Mikroskopski: proliferaciju vezivnog tkiva i interlobarni interalveolar septuma, u kojoj je smanjen broj kapilara, kontakt između alveolarne epitela i kapilara na mreži. Pluća režnjevi su mali, radijalni rezultat smanjen. Zidovi malih arterija se zgusnula zbog hipertrofije glatkog mišićnog tkiva. Osim toga, postoji abnormalan položaj plućnih vena, koji prate acinusnih plućnih arterija u srcu, a ne u interlobarni septuma, posmatrano u normalnom plućnom tkivu. Zidovi vena abnormalno pozicioniran zgusne. Razlozi nisu poznati kvar. Braća i sestre su rijetko pogođeni. To može biti u kombinaciji sa defektima gastrointestinalnog i urinarnog trakta.

Video: Urođene srčane mane kod djece

Plućna arterijskovenska fistula - abnormalne komunikacije između arterija i vena. Proces se češće lokaliziran u donjem režnju. Posmatrano u 25% pacijenata sa bolesti Osler - Weber - Rendu (porodica hemoragične telangiectatica) - autosomno dominantno nasljedne bolesti s visokim penetrantnost. Homozigotnom obliku, u nekim slučajevima, smrtonosne u ranom djetinjstvu.

Kongenitalna nedostatak surfaktanta (urođene alveolarne proteinosis)

Ovo je autosomno recesivno nasljednih nedostatak jednog od proteina surfaktanta - surfaktant proteina B (SP-B), zbog mutacije u kodon 121 gena SP-B i njegove RNK - mRNK SP-B. Klinički karakterizira brzo progresivne respiratorne insuficijencije odmah nakon rođenja. Grubo: svjetlo gusta, povećana više od 2 puta, bez vazduha. Mikroskopski: alveola su proširene, postavljene od strane cuboidal epitela i ispunjen eozinofilni, granule, PAS pozitivne mase sa desquamated alveolocytes i obilje makrofaga. Završni korak se posmatra zadebljanje alveolarne zidova zbog proliferacije fibroblasta. Imunohistohemijski definisana odsustvo ili smanjenje surfaktant proteina u normalne količine proteina A i C. nepovoljne prognoze. U svim slučajevima je opisano u literaturi, smrt nastupa u 1. godini života.

Primarni plućne hipertenzije

Hipertenzija plućna cirkulacija u novorođenčadi može biti povezan s upornošću fetalnog plućnih arterija, hipertrofija mišića sloja, proliferaciju i intime fibroze ponekad fibrinoidne nekroze i arteritis, što dovodi do opstrukcije precapillary plućne grane arterije i formiranje sekundarnih glomus anastomoza. Pod ovu opciju, bolest se javlja na brzinom munje tip, djeca umiru u prvim mjesecima života. Često je iznenadna smrt. Hipertrofija mišića membrane plućne sudova (posebno mala vnutriatsinarnyh arterija) se posmatra u fetusa gušenje, plućna hipoplazija, preuranjeno zatvaranje ductus arteriosus, hernijacija dijafragme.

Benigna porodične pneumotoraks

U novorođenčadi je izuzetno rijetko, uglavnom vidi u muškoj adolescenata. Opisan kao obitelj s autosomno dominantno i autosomno recesivno vrste nasljeđivanja.