Kongenitalne malformacije bronha

Kongenitalna atrezija bronhija je rijedak, ali u novorođenčadi i obično je u kombinaciji sa infantilnim Lobar emfizem. U 90% slučajeva u gornjem lijevom, gornjem desnom i desni srednji režnjevima. Koje su najviše pogođene segmentne bronhija, ali može uticati subsegmentary i kapitala. Uzrok bronhija atrezija u novorođenčeta je intrauterinog upale. Neki autori ukazuju na mogućnost vaskularnih poremećaja u genezi zla. Mikroskopski: obliku prstena ili ekscentričnim fibroze bronha zida, abnormalnosti hrskavičave ploča, ili bez njih. Ponekad je bend vlaknastog tkiva na mjestu atrezija ili lumena ispunjen relativno normalno sluznice. Distalni dio bronha atrezirovannogo cistične proširen, ispunjen sluzi i podsjeća mukokeli.

bronchostenosis. Uzroci urođene stenoza drugačiji - zid fibroze u ishod intrauterinog upale, ektopija štitnjače tkiva bronha zid, urođene sluznice, kao i kompresije bronha izvan parabronhialnymi mase, npr teratoma ili bronhogenog ciste, povećana ili nenormalno razmaknuti plućnih arterija, povećana lijevo ili desno Atria . bronha stenoza može biti povezana sa infantilne Lobar emfizem, jednjaka atrezija i traheoezofagealna fistula.

Abnormalni grananje i iskašljavanje bronhija. Postoje različite oličenja anomalija pražnjenja grananja i Lobar bronhija, u 75% slučajeva - dušnika (traheje bronha). Može završiti slijepo. U odgovarajući pluća zoni razvija upalu pluća.

Bronhobiliarny fistula. To predstavlja redak defekt u kojem pravo glavnog bronha i ostavio jetre kanal povezan fistulu, koja se proteže duž jednjaka kroz dijafragmu. Embriološka osnovu ovog zla nije u potpunosti jasan, ali može biti oblik dupliranja gornjeg gastrointestinalnog trakta. Proksimalni dio fistule u strukturi podsjeća bronhitis sa respiratornim epitelom i hrskavičnog prstena i distalne - žučnih kanala. Klinički poštovati ponavljaju upale pluća, ispljuvak u boji žuči.

Bronhomalyatsiya. Najčešće vidi u nedonoščadi, koji su bili dugo na ventilator. Međutim, postoji inherentna i bronhomalyatsiya izazvao začarani razvoj hrskavice bronhije, što dovodi do kolapsa lumena i razvoj sekundarne upale pluća. Ovaj defekt je opisan kao dio recesivnog sindroma porodice X-vezani karakteriše deformacije grudnog koša, mentalna retardacija, dolichocephaly, mišićne distrofije kriptorhizam i testisa atrofije. Mikroskopski: pogođenim bronha se smanjuje u veličini, između normalnog hrskavičave ploča postavlja otočića nezrele hrskavice. U plućima distalno od pogođenih bronha - upala ili infantilno Lobar emfizem. Promjene u bronhije se mogu kombinirati sa sličnim patologije hrskavice dušnika (traheobronhomalyatsiya).

kongenitalna bronhiektazije. Opisano u mnogim urođenih i porodične poremećaja, uključujući imunodeficijencije sindroma (nedostatak neutrofila i dopuna), i neuspjeh, antitripsin, primarne cilijarnog diskinezije, cistične fibroze, Kartagener sindrom, Svayera - James (jednostrano supertransparency pluća) i Williams - Campbell.

Williams Syndrome - Campbell - autosomno recesivno nasljedne bolesti utjelovljenje bronhomalyatsii karakteriše hrskavice hipoplazija segmentne prstena i subsegmental bronhija. Sindrom se klinički manifestuje kod novorođenčadi ili dojenčadi. Djeca sa velikim bronhiektazije umiru ubrzo nakon rođenja gušenje fenomena. Ograničene oblike poroka u neonatalnom periodu u većini slučajeva ostaju neotkriveni.

Video: Urođene malformacije

Primarni cilijarnog diskinezije i Kartagener sindrom (stari naziv - fiksna cilija sindrom) -autosomno recesivno nasljedne bolesti uzrokovane urođena greške ultrastruktura od prekriven cilijama epitela. Najčešći i klasični oblik primarne cilijarnog diskinezije Kartagener sindrom karakterizira trijada simptoma: inverzne raspored unutrašnjih organa (stranica viscerus inversus), bronhiektazije i sinusitis. Pretpostavka je napravljen o odnosu između položaj unutrašnjih organa i određivanje funkcije cilija u maternici. Bez cilijarnog funkcija lokacije tijela slučajnih (u 50% slučajeva normalan raspored unutrašnjih organa i na 50% - inverzija). Posljedica cilijarnog diskinezije stagnira sekreta respiratornog trakta, infekcija, formiranje bronhiektazije i hronične upale (upala sinusa, bronhitis, otitis, formiraju se 15% pacijenata sa nazalnim polipima).

Cilia defekti dijagnosticirati elektronskim mikroskopom. To su: odsustvo ili nerazvijenost internih i eksternih dineinovyh ručke, nedostatak radijalnog kraka, odsustvo jednog ili oba od centralnih mikrotubula.

Video: 10 najstrašnije urođenih mana

Kod većine pacijenata, kršenje respiratorne funkcije uočene u neonatalnom periodu, ali bronhiektazije i nazalni polipi su otkrivene kasnije, kao u prvim godinama života, i u starijoj dobi. U posljednjih nekoliko godina, dineinovye defekti povezani s mutacijom u regionu kratkom kraku kromosoma 9 (9p21-P13).

Bronha (plućni) sindromi su izomera. Plućna isomeria - patologija u kojoj abnormalnih bronha grananja dovodi do stvaranja sa obje strane dva identična svjetlosti, i.e. dvudolevogo "lijevo" i tri-share "pravo". U većini slučajeva, to je u kombinaciji sa MVPR najčešće - sa srčanim manama i slezene. Pojava izomernih sindroma zbog nemogućnosti ranog embrija da se uspostavi asimetrija lijevo-desno. U literaturi, mnogi VLOOKUP sindroma izome-ISM, najpoznatiji pet vrsta sindroma sa isomerizovani-IOM-a i slezene poremećaja.

Video: Kategorija "PRO zdravlje": Urođene malformacije

• Tip I - sindrom, asplenia Ivemarka - jedinstvena kompleks kongenitalne malformacije s pravom isomeria, uključujući nedostatak slezine, pogrešno skretanje crijeva, srednji položaj jetre, bilateralni trehdolevym "pravo" svjetlo sa dva glavna bronha, koji se nalazi iznad plućne arterije (obično u pravu bronha je preko plućne arterije, levo - pod plućne arterije) i teške srčane mane: VSD i ASD, meso i dextrokardija, atrioventrikularna komunikacija, transpozicija velikih brodova, atrezija ili stenoza plućne oštre th bure i dr. pogodno utječe na dječake.
• Tip II - M-anizospleniya - javlja samo kod muškaraca (otuda skraćenica - M - u ovoj vrsti mane naslov). U ovom slučaju, to su: relativno normalan prikaz unutrašnjih organa, bilateralnih dvudolevoe "left" svjetlo s dva Lobar bronhija, koji se nalazi iznad plućne arterije, kongenitalne malformacije srca i anizospleniya (prisustvo jednog ili više većih slezinu ili jedan ili više manjih slezene).
• Tip III - polysplenia sindrom - odlikuje nepravilnim lokaciji unutrašnjih organa sa oštećenom crijevnih rotacije, medijalni lokacija jetre, kongenitalne malformacije srca (atrijalnim septalni defekt i VSD, bilateralni morfološki leve pretkomore) i polysplenia: prisustvo više (4-14) su uniformno male slezinu. Tu je lijevo-sided isomeria sa bilateralnim dvudolevym lako s oba glavna bronha, koji se nalazi ispod plućne arterije.
• Tip IV-0-anizospleniya - označena abnormalnosti manje izražene unutrašnjih organa nego kada asplenia i polysplenia. U srcu - u desnu komoru dvostruko utičnicu. Anomalije pluća i slezena su isti kao u tip 3 utječe samo djevojke.
• Tip-0 V-anizospleniya - lijevo jednostrano pluća isomeria. Srce - desne komore dvostruko izlazu General AV otvor mane ili oboje. U 50% slučajeva - abnormalnog crijevnih rotacije, više slezinu. Dječaci i djevojčice su pogođeni jednako često.

U većini ovih sindroma su sporadične, ali je opisao autosomno recesivno, autosomno dominantno i X-vezani vrste nasljeđivanja.