Kongenitalne malformacije larinksa i traheje

Grkljana stenoza često zbog prisustva vezivnog membrana presvučena sluznice, larinksa tzv dijafragme. Može se nalazi na razini iznad i ispod glasnica. Poznati obitelj s autosomno dominantnim nasljeđivanja. Otvor larinksa je također opisana u fetalni alkoholni sindrom. Stenoza larinksa može biti sekundarna -oslozhneniem intubacija novorođenčeta u intenzivnoj njezi. Tako da postoji u obliku prstena submukoznom fibroze ispod glasnica. Submukoznom žlijezda obično odsutni, krikoidnu ugrožena. Larinksa atrezija, obično uzrokovan prekomjernom razvoj hrskavice ispod glasnica, što dovodi do zatvaranja svog lumena. Iznad larinksa atrezija formirana normalno. Takođe se javlja ukupno larinksa atrezija (odsustvo klirens svuda). U kombinaciji sa jednjaka atrezija, traheoezofagealna fistula, ukupno sekvestracija pluća malformacija anusa, urinarnog trakta, skeletni sistem, srce. Mnogi slučajevi su dio Vater-udruženja. Kada larinksa atrezija opisao hiperplazija svjetlo (njihove mase do 50-300% iznad normale).

Laringotrahealnye pukotina. Postoje tri anatomski pukotine tipa: stražnji rascjep larinksa (najčešći tip - 50% svih slučajeva) - rascjep grkljana i gornje traheje (25%), a ukupna cleft grkljana i dušnika do nivoa od carina (25%). Ova anomalija je uočena na Opitz sindrom i Pallister - dvorana. Zadnje sindrom se odlikuje urođenim hamartoblastoma hipotalamusa, hipopituitarizam, atrezija anusa i polidaktilijom postaksialnoy.

Laringomalyatsiya. Je razvojni poremećaj larinksa hrskavice, njihova omekšavanje (otkrivene histološki nediferencirane hrskavice blijedo sluzave matrice). To je izuzetno dug epiglotis zatvara ulaz u grkljan tokom inspiraciju, što rezultira šištanje i poteškoće hranjenja odmah nakon rođenja. To može biti u kombinaciji sa tracheomalacia. Ozbiljne komplikacije uključuju: plućne hipertenzije i plućno srce, iznenadna smrt tokom respiratorne infekcije, respiratorne oštećenja, mentalna retardacija u vezi sa napadima hipoksije i hiperkapnije. Laringomalyatsiya opisao sa CRI du chat, Mora, Majewski.

Agenezija (aplazija) dušnik. Često potpuno ili djelimično, sa glavnim bronhija su povezani jedni sa drugima ili sa jednjaka (ili traheo- bronhoezofagealnye fistule). Može se lako razviti normalno ili odsutna (ageneziju svjetlosti). U 2 puta češće pogađa dječake. Trudnoća komplikovan polihidramnion. Osim toga Vater-saradnji sa kombinacijom opisani duodenuma atrezija, prstenasto pankreasa Sindaktilija i CDF CNS i genitourinarnog sistema.

stenoze traheje. Kongenitalna stenoza dušnika su podijeljeni u osnovnim i srednjim zbog spoljnih kompresije fetalnog dušnik. Primarni kongenitalni traheje stenoza je rijedak, je difuzna i segmentne lijevak. Difuzni stenoza (hipoplazija dušnik) karakterizira oštra suženje traheje ispod krikoidnu hrskavica počinje i proteže se pune dužine tijela ili veliki dio promjera novorođenčeta lumena traheje dostiže samo 1-3 mm. Sužavanje je zbog spajanja hrskavičnog prstena na zadnjem zidu dušnika. Glavni bronhija nisu pogođeni. Ovaj oblik traheje hipoplazija u kombinaciji sa tetralogiju Fallot, agenezija pluća i dijafragme hernija. Drugi uzrok difuznog stenoza traheje - nedostatku svojih membranoznog dijela. Makroskopski traheje ima oblik čvrste neelastične tunel hrskavice. Bronhija može uticati: pravo glavna bronha je neuobičajeno dugo, a (sindrom bronhijalne psevdoizomerichesky) zakinut. U srcu kvar je kongenitalna displazija hrskavice tkiva koja je dio sistema mezenhimnih dis Plaza. Ova opcija stenoze traheje javlja gotovo isključivo na kraniosinostoznyh sindroma, kao što su Apert sindrom, Pfeiffer i Cruzon bolesti.

Kada je u obliku lijevka traheje stenoza makroskopski dušnik ispod grkljana ima normalan promjera, ali sužava na minimum od samo iznad bifurkacije. U mjestu označena sužavanje oštro smanjenje ili odsutnost membranoznog dijela traheje, čime se spojiti hrskavičave prstena. Traheje obliku lijevka u kombinaciji sa "praćku-sindrom" ili "sindrom petlja" u lijevo plućne arterije: lijevo plućne arterije odstupa od desne plućne arterije i stiže do kapije lijevo plućno krilo, prolazeći iznad desnog glavnog bronha i između dušnika i jednjaka.

Segmentne stenoza je lokaliziran u srednjoj trećini traheje ili pod krikoidnu hrskavice iznad carina, zbog fokalne defekt hrskavice (nedostatak ili višak proliferacije fuzije), fokalne hiperplazija mišićnog zida pautinopodobnoy dijafragme.

Srednje urođene traheje stenoza uzrokovana kompresije traheje pogrešno fetusa plovila: bračni ili desno luka aorte, nepravilno pražnjenje subklaviju od luka aorte, kao i ekstra-plućnih sekvestracija, jednjaka divertikulum.

Stečena stenoze traheje kao larinksa stenoza može biti rezultat produženog intubaciju.

tracheomalacia. To je omekšavanje traheje hrskavice. To dovodi do dušnik tijekom inspiracija nestane. Može biti difuzna i segmentne. U kombinaciji sa hrskavice abnormalnosti gore opisane u stenoza grkljana. Po pravilu, posmatrano u skeletnim displazija sindroma. Izolovan primarni tracheomalacia - izuzetno rijetke malformacije. Stečena tracheomalacia može biti komplikacija mehaničke ventilacije.

traheoezofagealna fistula - vidim. "Bolesti sistema za varenje."

Tracheabronchomegalia (sindrom Mounier - Kuhn). Je autosomno recesivna urođenih bolesti karakterizira proširenja dušnika i glavni bronhije (promjera traheje i bronha do 3 puta veća od normalne). U nekim slučajevima Tracheabronchomegalia uzrokovane degenerativne promjene u hrskavice (traheobronhomalyatsiya), koji postaju tanji, a ponekad i potpuno uništen. Struktura membranoznog dijela traheje u takve oblike Tracheabronchomegalia razvijen normalno.

Bolest se često komplikuje ponavljaju bronhitisa, upale pluća, progresivna respiratornu insuficijenciju, koji određuju vitalni prognozu. Mounier sindrom - Kuhn često u kombinaciji sa Ehlers - Danlosovim sindrom, skeletnih displazija, cutis laxa, koji se zasnivaju na rođenje defekt elastičnih tkiva.