Cistična adenomatozna malformacija pluća. Uzroci pluća malformacija fetusa

Cistična adenomatozna malformacija pluća (U kapima) od anomalija, koja se odlikuje veliki broj različitih kliničkih manifestacija. U nastavku su podaci o različitim vrstama patoloških defekata, i razmatra embriologija, patogeneza i aspekti prenatalne ultrazvučne dijagnostike i diferencijaciju drugih uslova.

interni podjele respiratornog sistema počinje razvoj približno 26 dana nakon začeća. Na licu mjesta laringotrahealnoy žlijeb, koji se formira duž nižih liga primitivnih grla, razvijen grkljan, dušnik, bronhije i bronhiola završiti. U 6 tjedana (od začeća) terminala bronhiola, koji su izvedeni iz primarnih crijeva (endoderm), izazivati ​​razvoj okolnih mezenhim odjela bronhopulmonalnom segment respiratornog trakta.

takozvani psevdozhelezisty tokom razvoja pluća (od 5. do 17. sedmice začeća) je tako nazvan jer histološki razvijati pluća gleda u tom periodu kao gvožđe. U ovoj fazi, grananje bronhije sa formiranjem terminala i njihovo pretvaranje u disajne puteve. Kao što će biti opisano u nastavku, patološke karakteristike kapima III konstrukcijom gotovo slične u svjetlu "psevdozhelezisty periodu", i kapima II tip - u canalicular razdoblju (od 16. do 25. tjedna od začeća).

Počevši od 16 nedelja lumen bronhija i bronhiola povećava i plućnog tkiva postaje dobro prokrvljena. Oko 25 tjedna, s obzirom na razvoj velikog broja terminala proširenja alveolarne kanala (alveola primitivni), moguće je dah. U periodu od dostupnosti primitivnih alveola (od 24 tjedna prije rođenja) proliferativna procese u zid dovodi do izrazitog razrjeđivanje epitela obloge i kapilara prodire subepitelnog mezenhim početi kako bi se omogućilo razmjenu plina. Tokom alveolarne perioda (kasnoj trudnoći i do 8 godina života) primarne sluznice alveola se pretvara u izuzetno tanak sloj skvamoznih alveolarne epitela. Prema K.L Moore, «tipična zreli alveola čak i ne počne da se formira još kratko vrijeme nakon rođenja."

prvo spomenuti, u vezi cistične adenomatozna pluća defekt iz engleske književnosti, pripada K.Y Chin i M.Y. Tang 1949. godine. Su opisali vlastite kliničkim i ocijenite je vodio još 10 slučajeva, koji su bili u svijetu književnosti do tog trenutka. Rezultati većine ovih 11 slučajeva su slične onima predstavljeni u većini kliničkih zapažanja do danas.

bolest gotovo uvijek otkrivene u samo jedan od legkih- jednostrani lokalizacije je izuzetno rijetko. Također obično pogađa samo jedan režanj pluća koji su uključeni u patološkog procesa. Ako pratimo bronha što dovodi do pogođenim režnja pluća, možemo vidjeti da se završava slijepo. Rezultati prethodno obavljenih histoloških ispitivanja u ovom stanju opisati prisustvo malih i velikih ciste obložene cilindričnim i kubnih epitela.

Uočeno je da zid većih cista Sastoji se od elastične i glatke mišićnih vlakana. U gotovo svim slučajevima opisana u ranijim opažanjima, ukazala i na nedostatak hrskavice oko ovih cistična struktura. Nekoliko istraživača su primijetili prisustvu visokih kolumnarne epitela, slično u strukturi na želučane sluznice. Vezane makroskopskom znakova koji su opisani u ranim izvorima, gotovo uvijek uključen "kontinuirano otkrivanje generalizirani edem kod fetusa (hidropsa)," a većina autora posmatranih pojava šuplju venu kompresije izazvalo značajne raseljavanja medijastinuma organa.

Osim toga, često posmatranom polihidramnion. K.Y Ch`in i M.Y. Tang navedene patološke značajke koje čine osnovu za trenutni razumijevanje patogeneze bolesti. Oni su istakli da "važan znak značajnog hipertrofije bronhiola, posebno u svojim kontaktima, što dovodi do značajnog povećanja u pogođenim režnja pluća, dok je razvoj alveola potpuno potisnuti, osim Republike mala područja koji se nalazi na periferiji." Autori u odnosu ovog nozološki formu sa hamartoma, ali obratite pažnju na činjenicu da mu nedostaje neki od elemenata koji se nalaze u normalnom svjetlu, kao što je hrskavica i mukozne žlijezde.