Dijafragmalna hernija defekt u novorođenčadi

Kompresija pluća može dovesti do upornog plućne hipertenzije.

Hernije dijafragme obično se javlja na stražnjem dijelu dijafragme (Bochdalek kile), a 90% u lijevo. Incidencija je 1 u 2.200 živorođenih. Prednji kila (Morgagni hernija) je mnogo rjeđi. Druge urođene anomalije otkrivene u oko 50% slučajeva.

Petlje malih i velikih crijeva, želuca, jetre i slezene mogu se iskrive u pleuralni šupljine za uključene strane. Ako je kila je velika, na pogođenim strani razvoju pluća hipoplazija. Ostali efekti uključuju plućne hipoplazije plućne krvnih sudova, što dovodi do povećanja plućne vaskularne rezistencije, a samim tim, plućne hipertenzije. Uporan plućna hipertenzija dovodi do desno-lijevo manevarskih krvi u ovalni prozor ili kroz ductus arteriosus, što onemogućava adekvatnu oksigenaciju, čak i kada se udiše O₂ ili ventilacije. Uporan plućna hipertenzija je jedan od glavnih uzroka smrti među novorođenčadi s urođenim hernija dijafragme.

Video: Lažna Dijafragmalna hernija novorođenče

U 70% postoji kvar na lijevom - iza (slot Bogdaleka).

učestalost1: 2 000-5 000.

mortalitetU većini slučajeva < 30 %, зависит от клиники.

Dostupno ultrazvuka žir, crijeva ili jetre u grudni koš.

Povezani malformacije primijećeni u 50% slučajeva:

• Najčešće, defekt neuralne cijevi, srčane mane i crijevnih malrotation.
• Također u kombinaciji sa trisomija 13, 18 i 45 CW, osim toga, s takvim sindromima kao Goldenhar. Beckwith-Wiedemann. Pierre Robin. Gorlin-Goltz. Kongenitalne rubeole sindrom.
• Može postojati u porodici (rijetko).

Prenatalno ultrazvukom u većini slučajeva ne može se razlikovati od opuštanja dijafragme, koja ima znatno bolju prognozu. Prenatalna polihidramnion povezani s lošom prognozom.

Prenatalna terapija u Europi do sada obavljati samo u Bonnu, Lyon, Barcelona i London.

• In utero traheje završnoj da izbegne plućne hipoplazije.
• Izborni carski rez za uklanjanje zatvoreni dio traheje.
• To postaje sve važnija prenatalno određivanje kardiotorakalne odnos (CTO, pluća Odnos srca) ili volumena pluća MRI (ne značajno).
• Kada prenatalnu dijagnostiku nakon 20 tjedna trudnoće treba razgovarati s roditeljima i odgovarajuće mogućnosti za liječenje centra.
• Rođenje djeteta prenatalno dijagnosticiran sa teškim dijafragmalna kila treba da bude u centru uz mogućnost ekmo.

Kada prenatalnu dijagnostiku detaljan sastanak sa roditeljima opstetričari, neonatologa i dječijih hirurga. Bezuslovna isključenje drugih malformacija i analize kromosomskih.

Nije indikacija za carski rez, ali pažljivo praćenje do datuma isporuke.

oprez: Blagovremeno hospitalizacija za početak rada za dobre pripreme za porođaj.

Simptomi i znaci diskus hernije diafranmy

Nakon rođenja, kada plače novorođenče i gutanja zraka, crijeva petlje brzo ispunjen zrak i povećava, što dovodi do akutne respiratorne komplikacije kao što su srce i medijastinuma organa prebaciti na desnu stranu, stiskajući normalnije desno plućno krilo. U težim slučajevima, respiratorne insuficijencije razvija odmah. Možda je formiranje navikularne abdomena. Zbog uključivanja hemithorax creva zvukova se može čuti (ili odsutni respiratorni). U manje težim slučajevima, blago otežano disanje razvija nekoliko sati ili dana kasnije, kada je sadržaj abdomena kroz postupno formira kilu defekt blende manje ozbiljna.

Dijagnoza kile diafranmy

• Ponekad prenatalni ultrazvuk.
• A grudi radiogram.

Ponekad je dijagnoza se vrši na osnovu prenatalnog podataka ultrazvuka. Nakon rođenja, dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata RTG koji detektuje crijeva protruzija u grudi. Kada su mnogi ozbiljni nedostaci ispunjena crijeva petlje sa vazduhom ispunjene hemithorax i kontralateralnog otkrivena srčana raseljenja i medijastinuma organa. Ako je X-zraka obavlja odmah nakon rođenja, abdominalnih organa pojavljuju kao neprozirne airless mase u hemithorax.

Tretman kile diafranmy

• Operacije.

Novorođenče odmah mora izvršiti u intubaciju i mehanička ventilacija u isporuci palate- ventilaciju kroz masku može popuniti tijela grudne zraka ćelije i pogoršavaju respiratorne insuficijencije. Kontinuirano nazogastrične usisavanja pomoću sonde s bračnim lumen sprečava proguta vazduh da prođe kroz gastrointestinalni trakt i izazvati daljnje kompresije pluća. Ponekad je potrebno koristiti paralitički agentima, za sprečavanje zrak gutanja. Nakon što je novorođenče je izvedena optimalnu korekciju plućne hipertenzije, operacija je dužan da vrati creva u trbušnu šupljinu i zatvoriti otvor blende defekt.

Teškom perzistentnom plućne hipertenzije potrebna stabilizacija preoperativne intravenski NaHCO₂ i udisanje azotnih oksida, što pomaže produžiti plućne arterije i sistemske poboljšati oksigenaciju.

Uspješan transport kritično bolesnih novorođenčadi s urođenim hernija dijafragme i upornim plućne hipertenzije je vrlo teško provesti. Zato, ako se dijafragma kila dijagnostikovana u prenatalni ultrazvuk, razumno je roditi u pedijatrijskoj centru.

Događaja prije isporuke

Najmanje 2 pedijatara i medicinska sestra spreman za reanimaciju.

Dužnost obavijestiti viši doktori u dječije hirurgije i anestezije, ako je potrebno, konsultacije sa bolnicu relevantnim za djecu s ekmo.

Priprema za prvu pomoć:

• Provjerite za uobičajene reanimaciju.
• Dodatno pripremiti: Set za kateterizaciju umbilikalne arterije i 2-3-lumena katetera. Pleuralne drenaže, usisavanja. Debeli stomak sonde. Produžena infuziju adrenalina: željenih doza 0,5-2-4 ug / kg / min. 7,5 ml = 7,5 mg adrenalina = 7500 g po 25 ml Aqua odred, NaCl 0,9% ili 5% rastvor glukoze :. 0,1 ml / kg / h odgovara 0,5 .mu.g / kg / min . 0,2 ml / kg / h odgovara 1,0 .mu.g / kg / min. 0,4 ml / kg / sat što odgovara 2,0 ug / kg / min. 0,8 ml / kg / sat što odgovara 4.0 ug / kg / min. Produžena infuziju flolana: željenoj dozi od 0.01 ug / kg / min = 10 ng / kg / min. Polazna p-p = 10 000 ng / mL istih sa 1,5 ml (= 15000 ng) u 25 ml NaCl 0,9% - »1 ml / kg / h odgovara 10 ng / kg / min = 0,01 ug / kg / min. U grani - ventilator sa HF ventilator i N0. postnatalne simptomi

Respiratorna insuficijencija i cijanoza.

Možda slušanje crijeva zvuči u grudi.

Dijete sa "velikim upalih grudi i stomak."

Video: Laparoskopska tretman jednjaka dijafragme kile

Sitnih nedostataka (npr., Na desno ili substernalnye Morgagni kile) sa poremećajima u ishrani i meke disanje! Poremećaji se ponekad zaista biti izbrisani.

Događaja nakon poroda

Držite cool!

pažljivo: Bez maske ventilacije.

Neposredne intubaciju, možda je na porođaju nakon što je rođen u glavu.

Čuvajte pneumotoraksa na suprotnoj strani.

Usisavanja i sušenje.

Obavljaju gavažom velikog promjera

Ako je moguće, izbjeći transport. Npr., Soba Prva pomoć, ako rodzal direktno pored nje.

Događaja u jedinici intenzivne njege za novorođenčad

ALV:

• Svrha zavisi od situacije, to može biti popustljiva hiperkapnije.
• Ventilator parametri: PIP, ako je moguće < 20 см Н:0, PEEP около 3 см Н20, возможна частота дыхания 100— 120/мин
• Uvijek sedativa ili morfin, fentanil (smanjenje plućne vaskularne rezistencije) i / ili relaksacije (ili pancuronium norkurony).
• Ako prethodni pristupi su neuspješne: HFOV.

Kada simptomi PPA (desno-lijevo šant, preduktalnaya zasićenje > postduktalnoy) primjenjuju NO.

BP da zadrže adrenalin na nivou 60-70 mm Hg. Art. (Sistolni), primjenu dobutamina. Dalje obim administriranja dopamina + 2 ug / kg / min.

Umjesto toga flolana (doza cm. Iznad) se trenutno ne koriste inhalacije Flolan se koristiti samo u odsustvu NO.

Samo stabilna i dobro ventiliranim dijete prenosi se na Zavod za dječju kirurgiju.

Ako dijete je stabilno, ali koristeći sve mogućnosti loše kisikom, vagati korištenje EK.MO (stopa preživljavanja 62%, Stolar).

kriteriji:

• Verovatnoća smrtnosti od 80%!
• Lucidni interval sa PO₂ > 80 mm Hg. Art ..
• > 36 tjedana trudnoće, > 1800
• No IVH III stepen ili krvarenje u parenhima (IV stepen) (Ništa CHD).
• Aado₂ = (Atmosferski tlak - 47 - PAO₂- PACO₂): FI02 > 600 za 6-8 sati.
• indeks oksigenaciju (OI) (Pmean x Fio₂: Pao₂ x 100) > 40-45 za 4 sata.

Djeca sa primarnim loše tok bolesti verovatno neće osvojiti bilo koji od ekmo, ili od hitne operacije.