Izolovani nedostatak imunoglobulina i iga djecu

Video: Xenia Kapustin, Valery Samohvalova i Edward Redick "skrivanje" - Borbe - Voice of Children - Sezona 2

Potpuna ili skoro potpuna (< 10 мг%) отсутствие IgA u serumu i izlučivanje B limfocita - najčešći kršenje humoralnog imuniteta. Učestalost imunodeficijencije, čak i među zdravih donatora, je, prema nekim 0,33%.

Video: P. Romanov, čime crtanje A. i C. Feoktistov "prekrasna daleko" - Borbe - Voice of Children - Sezona 2

Genetike i patogeneza Deficit inmmunoglobulina (IgA). Molekularne osnove IgA deficijencije ostaje nepoznat. Kao i kod OVGGG broj i fenotipskih B ćelija krvi su normalni. Ponekad IgA deficijencije nestati spontano ili nakon prekida fenitoina. Analiza plemena ukazuje na autosomno dominantno nasljeđivanje ovog sindroma i različite izražajnost istog gena.

Izolovani IgA deficijencije često primijećeni u porodicama pacijenata sa OVGGG. Osim toga, ovaj sindrom može napredovati u OVGGG i otkriti rijetke brisanja i alela HLA klase III gena u oba uslova ukazuje na to da je uočena ukupno za neispravan gen koji je lokaliziran u ovom području kromosoma 6. nedostatka IgA u pacijenata koji su primali istu droge koje izazivaju razvoj OVGGG (fenitoin, penicilamin, zlata i sulfasalazin), što ukazuje da je uloga spoljnih faktora u patogenezi ovog sindroma.

kliničke manifestacije Deficit inmmunoglobulina (IgA). Infekcije utjecati uglavnom respiratornog, probavnog i urogenitalnog sistema. Uzročnici su iste bakterije koje i drugih kršenja humoralnog imuniteta. Intranazalne administracija inaktivisane proizvodnju polio vakcina antitijela se posmatra mjesto klase IgM i IgG. Koncentracije imunoglobulina u serumu, osim IgA obično normalan iako neuspjeh slučajeva opisanih IgG2 (i drugih IgG potklase) i prisustvo monomernih IgM, ukupan nivo se obično povećava.

Video: Nazeli Vareldzhyan "I pada sneg" - Blind Audicije - glas djece - Sezona 2

Pacijenti često antitijelo kravljeg mlijeka i sirutke preživara. Stoga, određivanje koristeći koza IgA (ali ne i zec) antiseruma mogu dati lažno pozitivne rezultate. Kod odraslih pacijenata sa ovim sindromom se ponekad vide sa celijakijom, što nije uvijek nestaje sa izuzetkom glutena iz ishrane. Često otkrivena autoantitijela i autoimunih zabolevaniya- povećana učestalost malignih tumora.

Skoro 44% pacijenata u serumu sadrži IgA antitela. Ako oni pripadaju klasi IgE, nakon intravenske primjene proizvoda krvi sadrže IgA, može doći do ozbiljnih, pa čak i fatalne anafilaktičke reakcije. Dakle, ovih lijekova bi trebao biti 5 puta sa pranje (u zapremini od 200 ml). Intravenski imunoglobulin (više od 99% sastoji od IgG) se ne prikazuje, jer je većina pacijenata razvije antitijela IgG pohranjena. Osim toga, mnogi imunoglobulin pripreme za intravensku administraciju čine IgA i može dovesti do anafilaktičke reakcije.