Tretman sinteze imunoglobulina. Terapija patologiju u limfocitima

osim CD40 nedostatak ligand i Duncan bolest, u kojem se preporučuje transplantacija koštane srži je jedini efikasan antibiotik i redovne administracije antitijela. Najčešće se koristi intravenski imunoglobulin. Međutim, prije nego što takav tretman, potrebno je pažljivo ispitati proizvodnju antitijela za širok spektar antigena.

Problem se svodi na obnovi deficit specifičnih antitijela serum, a ne do povećanja nivoa IgG i njene podklase. Razvoj sigurnih i efikasnih imunoglobulin pripreme za intravensku administraciju - veliki uspjeh u liječenju bolesnika s teškim nedostatkom antitijela, iako takva terapija je skupo. Gotovo sve komercijalne imunoglobulina pripreme dobiveni alkohol frakcioniranje plazme zdravih donatora po Cohn, ili modificiranoj metodi Kona.

Iz frakcija II se uklanja agregirani IgG. Da biste spriječili reaggregation i zaštitu IgG molekula na liofilizacijom dodao stabilizaciju agenata (šećer, glicin, albumin). Etil alkohol se koristi u pripremi takvih formulacija da inaktiviraju HIV-a. U koraku dodatkom organskih otapala i deterdženata inaktivira viruse i hepatitis B i C.

svaka stranka droga obično priprema od objedinjeni plazme donatora više od 60.000, tako da može biti prisutan u različitim antitijela, posebno za antigene tetanusa ili vakcine protiv malih boginja. Međutim, ovi lijekovi nisu standardizovani za titar antitijela na mikroorganizme kao što su Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae tipa b.

imunoglobulin pripreme intravenski proizveden u Sjedinjenih Američkih Država dovoljno efikasno i sigurno. U rijetkim slučajevima zadnje posmatrane prijenos virusa hepatitisa C, ali je upotreba organskih rastvarača / deterdžente, praktično eliminiše tu mogućnost. Slučajevi prijenosa HIV infekcije nisu prijavljeni. Kada se daje imunoglobulin (400 mg / kg mjesečno) dostigao blizu normalnog nivoa serum IgG. Ponekad postoje sistemske reakcije na drogu, ali je istinito anafilaksije je rijedak.

Međutim, kod pacijenata sa ili OVGGG IgA deficijencije (Koja je proizvodila vlastite IgE antitijela na IgA, prisutna u formulaciji), takva mogućnost ne može isključiti. U tim slučajevima, prije korištenja takve droge, potrebno je provjeriti serumu bolesnika sa antitijela na IgA. Kada je prisutan samo temeljito dokazana imunoglobulina preparata mogu se koristiti lišen IgA (Gammagard S / D, Baxter društvo).