Terapija-netsirrotichesky fibroze jetre

Netsirrotichesky fibroze jetre (primarni gepatoportalny skleroza), također poznat kao idiopatska portal gipertenziyaili netsirrotichesky portal fibrozu. Vstrechaetsyav bolest kliničkoj praksi je mnogo češća nego dijagnosticiran [7] .Otchasti je zbog niske svijesti doktora vytekayuschimotsyuda nedovoljno ciljano pretraživanje klinički simptomov.Tak De Vos et al. (1988) opisuju 7 pacijenata u dobi 7-53let sa urođenim fibrozu jetre. Svi oni su stavili pravilnyydiagnoz tek nakon početka krvarenja iz proširenih rasshirennyhven jednjaka. Šest od njih, nakon što je učinjeno portosistemnoeshuntirovanie da 4 pacijenta u pratnji bolest razvoj dlitelnoyremissii.

Nažalost, takvi pacijenti su često dugo vremyalechatsya u bolnicama različitog profila, pri čemu u toku fibroze jetre ne differentsialnogodiagnoza ni raspravljalo uprkos dovolnoyarkuyu klinička slika [3]. Međutim, najčešće posmatra podobnyepatsienty života bolesnika sa cirozom jetre.

terminologija

fibroze - lokalna ili opšte povećanje kollagenovoyvoloknistoy tkiva jetre bez prilagođavanja njegove strukture [6]. U etomsluchae na histološki studija pokazuje da je neizmenennyepechenochnye kriške okružen širokim marginama vlaknastih soedinitelnoytkani. Ona se proteže od kontejnerska prostora obrazuyakartinu portala i septuma fibroze.

etiopatogenezi

Osnova fibroza je povećanje kolagena i to dovodi do povećanja broja vezivnog tkiva [16]. Većina vyrazhenfibrogenez nekrozom hepatocita i upalnih odgovora prisustvo mezenhimskih tkiva, koji je prvenstveno povezan s lezija razvitiemvirusnyh jetre. Za manje stimulacije razvitiyafibroza odnosi na efekte razvoja alkohola i steatoza. Vetih slučajevima postoji akumulacija viška količine kolagena, koji čini [4] fibroze jetre. Tako indutsirovannoyfibroplazii medijatori su prvenstveno fibronektina i faktor aktiviruyuschiyfibroblasty.

Vjeruje se da uglavnom razvoj fibroze jetre, i virusnih utjecaj povezan sbakterialnym koji vodi do povrezhdeniyusosudistyh zidove intrahepatalni grane portal vene na posleduyuschimrazvitiem immunoinflammatory proces u periportnoj prostranstve.Vozmozhno da izazvala imunološke poremećaje vezane sprodolzhitelnoy stimulacije na bilo koji određeni antigen ili, najverovatnije sa Superantigen.

Video: ciroza jetre. Simptoma. tretman

Sve to dovodi do povećane proizvodnje kolagena u Disse perisinusoidalnyhprostranstvah. Ovo izaziva presinusoidalnogobloka sa smanjenim protokom i razvoj diffuznogofleboskleroza intrahepatalni grana portalne vene, vyzyvayuschihobliteriruyuschie promjene u njima i vođenje portal gipertenzii.V dalje procese skleroze vetveyportalnoy intrahepatalni vene može da se kreće na svom prtljažniku. U boleeredkih slučajevima može razviti multipla skleroza gotovo istovremeno portala i slezene vene. I pojave fibroze opisao pechenipri tromboza ovih vena. [2]

A jasno je korelacija između nivoa vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo i akumulacije kolagena. Međutim, postoji pretpostavka da je sinusoidalni portal gipertenziyamozhet biti istraženi, a razlog za kolagena u prostranstvahDisse [4]. Isto antigenske stimulacije može dovesti do giperplaziiselezenki sa kasnijim razvojem splenomegalija.

U velikom broju kliničkih i rada ukazuje na moguće veze mezhdufibrozom jetre i hronične izloženosti otrovnih tvari, kao što su dioksin pechentakih, nitrati, razne droge, neke droge i kemijskih supstanci, arsen, bakar i dr. [12, 18]. Kada se to dogodi primarne lezije od Salix direktne akcije na jetru sinusoida strukture [13, 17]. Uryadov pacijenti razvili fibroze nakon ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Fibroze intrahepatalni grana portalnoyveny posmatrano u AIDS-a zbog toksičnog efekta i utjecaja narkoticheskihveschestv oportunističkih infekcija [9]. Smatra se da je razvoj bolesti utječe genetski obuslovlennyefaktory Y [11, 14], što je dovelo do degradacije tkiva matrica belkovsoedinitelnoy jetre [8].

klinika

Video: Tretman fibroze jetre narodne lekove

Bolest napreduje sporo. Vjeruje se da klinicheskiesimptomy se javljaju u 6-8 godina nakon početka stvaranja fibrozapecheni. Dok je patološki proces počinje u jetri i sistemevorotnoy vena, klinički simptomi obično razvijaju sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) značajan porast u slezeni (splenomegalija);

2) postojanje portalne hipertenzije (jednjaka varikoziteti vena ikrovotecheniya od njih);

3) pojavu hipersplenizma (anemija, leukopenija, trombocitopenija) .Ako to bez simptoma ciroze jetre i funktsionalnyeproby ne mijenjati ili samo neznatno promijenjen. Nesmotryana odsustvo morfoloških promjena posmatrane znachitelnopovyshennoe portala i slezene pritiska. Možda periodicheskoepoyavlenie mali ascites, koja onda nestaje spontano.

Video: Ciroza - Uzroci i simptomi i. Tretman ciroze

Morfološki dijagnozu fibroze jetre na osnovu punktsionnyhbiopsy je često teško, tako da je više poželjno ispolzovatintsizionnuyu marginalne biopsija jetre. Određen u dijagnostici prognozu bolesti pripada biohemijske issledovaniyam.Ustanovleno da kada fibroze jetre značajno se povećava u indikatorima syvorotkekrovi monoaminooksidaze kollagenpeptidazy, Procollagen-III-peptid, N-acetil-b-glucosaminidase, njihov povećava nivo vzavisimosti stupanj težine fibroze.

Dijagnoza fibroze jetre je netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Dakle, klinička slika se često dominira simptomyporazheniya ne jetre i slezene, što pomaže diagnosticheskimoshibkam. Kada simptomi portalne hipertenzije, posebno krvarenja iz varikoziteta jednjaka, takvo stanje se često vidi kao manifestaciju tsirrozapecheni. Dijagnostičke poteškoće uzrokovane činjenicom da u godinama pervye5-8 bolest se može javiti u odsustvu žalbi bolnogoi bez kliničkih simptoma bolesti. Kada klinicheskiesimptomy pojavi, bolest je dugo vremena u kontekstu relativne blagopoluchiyadazhe na periodično napreduju krvarenja iz varikoziteta jednjaka rasshirennyhven i razvoj hipersplenizma. Nakon primjene portokavalnogoanastomoza krvarenja iz varikoziteta javlja se dugo prekraschayutsyai dugo kliničko poboljšanje.

Video: Ciroza tretman

klasifikacija

Izdvojiti [2] netsirroticheskogo tri vrste fibroze jetre:

1) idiopatska portal hipertenzija (netsirrotichesky portalnyyfibroz, Banti sindrom), koja se javlja u tri varijante
a. intrahepatalni fleboskleroz i fibroze,
b. skleroze vena portala i slezene,
a. tromboza portala i slezene vene;

2) presinusoidalnoy šistosomijaza sa portala hipertenzije;

3) kongenitalna fibrozu jetre.

Oni gotovo svi imaju iste kliničke slike, postoji nekoliko različitih hotyapatogenez. U dijagnostici kongenitalnog fibrozapecheni treba uzeti u obzir sljedeće okolnosti. Kao prvo, 75% pacijenata s kliničkim simptomima pojaviti u dobi između 2-14let (15% - u dobi od 15-25 godina, a samo 10% - više od 25 godina) .Vo Drugo, proučavanje morfoloških podloge biopsija Pechenin označene promjene inherentne ciroze. Treće, nema povećanja transaminaza i nivoa bilirubina i protrombin proiskhoditsnizheniya serumu. Četvrto, više od obrišite pacijenata određenih nedostataka u razvoju, često vsegoeto odnosu na bubrege. Peto, bolest je nasledstvennyyharakter i često već u prikupljanju medicinske istorije otkrila nalichiefibroza jetre rođaka pacijenta.

Skleroza portala i slezene venu i posebno soprovozhdaetsyapoyavleniem portal hipertenzije. Međutim, u ovom slučaju, unlikefrom ciroza jetre, u odnosu na pozadinu povećane veličine slezine jetre biohemijskih testova ostaju nepromijenjeni. Ascites otsutstvuet.Sostoyanie pacijent između epizoda krvarenja iz vena pischevodaostaetsya zadovoljavajući.

Najčešće, kao stranih autora ukazuju vstrechaetsyafibroz jetre uzrokovane šistosomijaza (Simmersa fibroza). Mi nemamo državu, ovaj oblik fibroze jetre je rijedak i nositzavoznoy karakter. Međutim, treba uzeti u obzir da shistosomozrasprostranen i u onim zemljama u kojima građani često idu nasheystrany. To je prije svega Egipat, Grčka, Kipar, Kina, Portugaliya.Nado napomenuti da većina jasno i teško radi schistosomes od lokalnog stanovništva i turista. Klinički proyavleniyafibroza jetra obično javljaju 6-8 godina nakon invazije dlitelnoprotekayuschey. Fibroze u schistosomiasis, za razliku od drugihvidov fibroze uz povećanje jetre, koja se kondenzuje, nodularnog teksture, s prepoznatljivim ispupčen s lijeve strane režnja. Pridifferentsialnom dijagnozu treba uzeti u obzir klinički simptomyshistosomoza. Dakle, za crijevnih šistosomijaza odlikuje povyshenietemperatury, bolovi u mišićima i zglobovima, česte stolice, ikrov sluz u stolici. Kada urinarnog šistosomijaza posmatra vyrazhennyedizuricheskie poremećaj, urin blatnjave crvene simptomypielonefrita.

U našoj zemlji netsirrotichesky fibroze jetre (primarni gepatoportalnyyfibroz), po svemu sudeći, ne može se smatrati retka bolest. Taksredi 60 bolesnika sa cirozom koji su bili na lecheniiza prošle godine u našoj gastroenterologije odjel, u 3-hbolnyh dijagnoza je promijenjen u primarnoj gepatoportalny skleroz.Trudnosti dijagnoza ove bolesti može biti prodemonstrirovatna primjer, sljedeće zapažanje.

Pacijent P., 63 godina. Godine 1960., u dobi od 24 vpervyediagnostirovali ciroze. Nakon 2 godine na Citopeniju (leukopenija, trombocitopenija) sproveo splenektomiju. U vozraste30 godina otkrila proširenih vena jednjaka i želuca. Bylpodtverzhden dijagnosticirana ciroza jetre. Granice bylineizmeneny aminotransferaze jetre i nivoi bilirubina u krvi su vpredelah standardima. U dobi od 42-45 godina, četiri obilnyekrovotecheniya napomenuti da komplikuju akutne anemije sa dobrim effektomot zamjena terapija. U dobi od 45 godina, napravio rad: transplevralnaya resekcija abdominalne jednjaka i želuca kardialnogootdela overlay ezofagogastroanastomoza. U posleduyuschie12 godina stanja pacijenta je bila zadovoljavajuća, unatoč prakticheskiezhednevnoe alkohol u velikim dozama. U ovom trenutku ja ezhegodnonahodilas tretiraju u bolnici. Pacijenti dobili osnovna terapija (karsil, Essentiale, Liv-52, vitamin, saluretics). Biohimicheskiepechenochnye uzorci ne menja. Markeri hepatitisa B i C vyyavlyalis.Ot biopsija jetre pacijent kategorički odbio, iako je morfološka studija fibroze biopsija jetre može vyyavlenierazlichnyh oblika [5]

U dobi od 60 godina ponovo su se pojavili izvarikozno proglašen krvarenje varikoziteta jednjaka, što bi moglo kupirovatkonservativnymi metoda. Međutim, u kasnijim državi bolnoystalo pogoršati. U protekle 2 godine epizodyvyrazhennoy encefalopatija došlo periodično tijekom očuvanje komparativne funktsiiparenhimy jetre i pojave epizoda free peritonealne tekućine. U tom kontekstu, postoji akutna masivna krovotechenieiz varikoziteta jednjaka, što je dovelo do smertelnomuiskhodu. Kliničke dijagnoze. Ciroza, CKD, aktivnayafaza, distrofije korak. Portal hipertenzija - varikozven jednjaka komplikovan ozbiljnog krvarenja. Entsefalopatiyasmeshannogo geneza. Splenektomija status 1962. godine nakon rezektsiikardialnogo želuca i trbušne dio jednjaka u 1982. Na obdukciju. Podaci za ciroze jetre je otkrivena. Strukturapecheni sačuvana. Umjereno izražena zrnastim distrofije gepatotsitov.Portalnye trakta proširena proliferacija vlaknastih soedinitelnoytkani sa normalnim ćelijski infiltracije. Postoje znaci periportalnogofibroza. Otkriven je slika formiranja višestrukih trombovvo ekstrahepatičnih i intrahepatalni grane portal venu. Vnutripechenochnyevetvi portal vene sa debelim sklerotične stenkami.Krovotechenie varikoziteta jednjaka. Raskhozhdenieklinicheskogo i patološke dijagnoze.

Ovo zapažanje je zanimljivo u nekoliko aspekata. Vpechatlyaetdlitelnost protok netsirroticheskogo fibroze jetre. Ako schitatza početak uklanjanje uvećane slezene povodupitopenii, trajanje bolesti je više od 37 years.If izračunate dovesti do 30 godina starosti, kada je pacijent bio vyyavlenovarikoznoe vene jednjaka i želuca, je prodolzhitelnostzabolevaniya je više od 32 godina.

Tipična greška je dijagnoza ciroze jetre kod pacijenata sa netsirroticheskim fibrozu. Iako ne postoji jedna činjenica udovletvoritelnogosostoyaniya pacijenta više od 30 godina, a za to vrijeme ne otmechalosizmeneny biohemijski testovi funkcije jetre učinio sumnjivim diagnoztsirroza jetre. Osim toga se pokazalo da je trajanje zhiznibolnyh ciroza jetre od samog početka izvarikozno krvarenje varikoziteta jednjaka i želuca je: 1godine - 80%, do 3 godine - 40%, do 5 godina - 15%. Međutim prodolzhitelnostzhizni ni u kom slučaju ne dostigne 10 godina [1].

Moguće pogrešno dijagnosticiranje i netsirroticheskogo pecheni.Chasche fibroze često se javlja kada gubitak odliva selezenochnoyveny zbog suženja ili tromboze. Takvo stanje je više vsegovoznikaet (kao netsirrotichesky fibroze jetre) u dobi od 15-30let. To je, zajedno sa velikim krvarenje slezene nastaju često u izobilju, izlazi iz proširenih vena ekstenzije pischevodai vene kardije želuca.

Liječenja i ishoda

U posljednjih nekoliko godina, mnogo pažnje posvećuje potragu za droge koje mogu inhibirati stvaranje kolagena u jetri iliobespechivat resorpcije već sintetiziran kolagena. RU razgovarati o mogućnosti fibroze jetre uzheizvestnyh pripreme, kao što su kortikosteroidi, interferoni, prostaglandina, kolhicin. Trenutno, međutim, fibroze jetre je teško poddaetsyalecheniyu. Tipično, konzervativna terapija je usmjerena na korrektsiyuotdelnyh sindroma bolesti. Kada je izrazio gipersplenizmeproizvodyat splenektomije preklapanje splenorenal anastomoza.S da se zaustavi krvarenje varikoziteta želuca pischevodai koje endoskopske sklerozacija vena ili gastrotomy podbada sa ovim venama.

Benigne bolesti značajno se javlja od tsirrozpecheni [10], pri čemu prognoza ovisi u velikoj mjeri o vrsti fibroza.Naibolee ozbiljne naravno posmatrano u schistosomiasis, naiboleelegkoe - kongenitalna fibrozu jetre. Očekivano trajanje života 70% pacijenata starijih od 10 godina, a 35% - više od 20 godina.

Iako treba imati na umu da su neki autori donose više optimisticheskiedannye.

literatura

1. Vakenkevich LN Naravno, i ishodi ciroza jetre // Coll. Moderni problemi gastroenteropatii- Petrozavodsk, 1989S. 55-59
2. Internal Medicine Uvez. iz engleskog jezika. / Ed. E. Braunwald, K. J .. Isselbahera. M. Medicine, 1996. Kn. 7. pp 254-255
3. Kuznetsov OL, Savelyev SJ, IJ Eliseeva, Sokolova M.V.Sistemnye poraz citomegalovirusom infekcije // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. AS Loginov, Aruin LI Klinički morfologija jetre - M.1985 - 240 C.
5. Loginov AS, Aruin LI, Shepeleva SD, VD Tkachev Punktsionnayabiopsiya u dijagnostici bolesti jetre hroničnih Terap.arhiv // - 1996 N2 str 5-7
6. Loginov AS, blok YE Kronični hepatitis i ciroza pecheni.ML987-272S
7. Sherlock S., Dooley J. jetre i žučnih puteva. Per.s Eng. M. Medicine, 1999 - 864 C
8. Bissell D.M., Friedman Š.L., Maher J.J., Roll F.J. Connectivefissue biologije i fibrozu jetre: Prijavi konferencije // hepatologiju - 1990 Vol. 11. N3 P. 488-498
9. Buckley J., Hutchins G. Udruženje jetre Veno-occlusivedisease sa stečenim unmunodeficiency sindrom // Mod. Pathol.1995 Vol. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron P. Hipertenzija portale mtrahepatique ne cinhotique // Rev. Prat. (Pariz) - 1990 Vol. 40, N16, P. 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., Cuveher C. Kongenitalna fibrozu jetre // J. Hepatol - 1988 Vol 6, N2 P. 222-228
12. Labadie H., Stoessel P., Callard P., Beaugrand M. Hepaticvenoocclusive bolesti i perisinusoidal fibroze srednje toarsenic trovanja // gastroenterologiju - 1990 - Vol. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey D., Freneaux E. Maladies vasculaires du foie induitespar manje lijekova // Rev. Franc. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Sarin S., Mehra N., Agarwal A. et. al. Familijarna aggregationin noncirrhotic portal fibroze: Izvještaj četiri porodice // Am J. Gastroenterol. 1987. Vol. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai L., Levis W., Gordon F. et. al. Fibroza / ciirhosisafter ortotopna jetre za transplantaciju // HWN. Pathol. 1999 Vol.30. N1 P. 39-47
16. Tang Z., Ru P, Zhang Z. Klinička studija na odnos stazu betweenKver-krvi i fibroze jetre // Chung Kuo Chung Hsi IChieh Ho Tsa Chih / 1997 Vol. 17. P. N2 81-83
17. Valla D., Benhamou P. Drug izazvane vaskularne i sinusoidallesions jetre // Baillieres din. Gastroenterol. 1988 Vol 2.N2 P. 481-500
18. Zafran E., Feidmann G. Existe-t-il une pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 Vol. 10.N2, str. 105-107.