DIC se javlja kod mnogih bolesti i svih terminala uvjetima. Odlikuje se Disseminated intravaskularne koagulacije i agregacije krvnih zrnaca, aktiviranje i iscrpljivanje komponente koagulacije i fibrinolitik sistema (uključujući

DIC se javlja kod mnogih bolesti i svih terminala uvjetima. Odlikuje se distribuiraju intravaskularne koagulacije i agregacije krvnih zrnaca, aktiviranje i iscrpljivanje komponente koagulacije i fibrinolitik sistema (uključujući i fiziološke antikoagulansi), povreda mikrocirkulaciju u organima sa svojim degeneracije i disfunkcije, izrečena sklonost ka tromboze i krvarenja. Microthrombogenesis i blokade mikrocirkulaciju se može proširiti putem krvotoka sa procesom prevlast u ciljnim organima (ili shokorganah-pluća, bubrega, jetre, mozga, želuca i crijeva, nadbubrežne i dr.) Ili u pojedinih organa i dijelova tijela (regionalni oblik) . Proces može biti akutna (često fulminantne), subakutni, hronični i relapsno sa periodima egzacerbacije i smirila.
Etiologija, patogeneza. Akutni DIC je praćeno teškim septičke zaraznih bolesti (uključujući abortus, tokom rada, novorozhdennyh- više od 50% svih slučajeva), sve vrste šoka, destruktivne procese u organima, teške povrede, a traumatskih hirurških intervencija, akutna intravaskularne hemolize (uključujući i kada je nekompatibilna transfuzije krvi), akušerskih patologije (prezentacija i početkom placente abrupcijom, amnionske tekućine embolija, posebno zaražena, ručno uklanjanje posteljice, hipotonična krvarenje, masaža mat a kad je atonija), masivne transfuzije (povećava rizik kada se koristi u krvi više od 5 dana skladištenja), akutni otrov (kiseline, lužine, a zmija otrova dr.), ponekad akutne alergijske reakcije, a sve terminala država. Patogeneza sindroma u većini slučajeva povezano je sa masivnim unos tkiva u zgrušavanje krvi stimulansi (tkiva tromboplastinsko i dr.) I aktivator agregacije trombocita, šteta na veću površinu vaskularnog endotela (bakterijskih endotoksina, imuni kompleksi, nadopunjuju komponente, proizvode ćelije i proteina raspad) . Infektivnih procesa septičke zgrušavanja stimulansi i enzima koji oštećuju mikrovaskularizacije zid intenzivno i produkciji makrofaga (monocita), a najkasnije neytrofilami- luči elastaza igra važnu ulogu u formiranju plućne distres sindroma (šok pluća).
Subakutni DIC, naizmenično u terminalnoj fazi akutnog, poštovati pri upaljač tokom sve uslove navedene, kao i krajem gestacijska trovanja, smrt fetusa, leukemije, immunocomplex bolesti (subakutni oblici hemoragijski vaskulitisa) temolitikouremicheskom sindrom (može se javiti i akutne DIC).
Kronična DIC često otežava malignih bolesti (rijeke pluća, bubrega, prostate, jetre, itd), hronične leukemije, svi oblici krvnih ugrušaka (eritremii, eritrocitoza) hyperthrombocytosis (kada je broj krvnih pločica u 8-109 L, hronični . srčane i plućne zatajenja srca, hroniosepsis, vaskulitis, gigant hemangioma (Kazabaha-Merritt sindrom), hronični DIC je kao masivna kontakt krvi (posebno ponavlja) sa stranom površine - u kroničnoj hemodijalizi th insuficijencije bubrega, korištenje ekstrakorporalnom cirkulacije uređajima.
Pathogenetically poseban oblik povezan sa smanjenjem antiagregatsionnogo potencijal vaskularnog zida i krv je tromboze trombocitopenična purpura (Moschcowitz'disease).
Shematski patogenezi DIC može biti predstavljen sljedeće slijed patoloških poremećaja: aktiviranje sistema hemostaze sa promjenom hiper i gipokoagupyatsii faze - intravaskularne koagulacije, agregacije trombocita i crvenih krvnih zrnaca - mikrotrombirovanie plovila i mikrocirkulaciju blokade u organima sa disfunkcijom i degeneracije - iscrpljivanje koagulacije komponente i fibrinolize sistem krvi, fiziološke antikoagulansi (antitrombina III, protein C i S), što je smanjenje krvnih pločica (trombocitopenija potrošnje). Bitno utiču na toksično dejstvo degradacije proteina proizvoda gomilaju u velikim količinama u krvi ili organa kao rezultat naglog aktiviranja proteopiticheskih sistema (koagulacija, kallikreinkininovoy, fibrinolitik, dopunjuju i dr.), Poremećaji u krvi, hipoksija i nekrotične promjene u tkivima, česte slabljenje detoksikaciju i izlučivanje funkcije jetre i bubrega. Ovo proteolitičke eksplozija do akumulacije u krvi i Ekstravaskularna prostor toksičnih proizvoda proteina raspadanja poslužio kao osnova za razvoj i primjenu niza novih efikasnih tretmana za DIC - plazmafereze i transfuzije svježe native ili svježe smrznute plazme, administracija visokih doza ahantiproteaz, upotreba ekstrakorporalnom metoda pročišćavanja krvi i t. d.
Simptomi u. Klinička slika se sastoji od znakova glavnog (u pozadini) bolesti koja je uzrokovala razvoj intravaskularne koagulacije, a većina DIC. Potonji, u svom razvoju prolazi kroz sljedeće korake: 1 - hiperkoagulabilnog i tromboobrazovaniya- II - prelazak iz hiper u gipokoagupyatsii višesmjerne smjene različitih parametara koagulacije krovi- III- duboko hypocoagulation (do pune nemogućnost zgrušavanja krvi i teška trombocitopenija);
IV - preokrenuti razvoj DIC.
U akutnim DIC prvi prolazna faza se često vidi. Za njeno otkrivanje treba obratiti pažnju na blago zgrušavanje punktiruemyh vena i igle s uzorcima krvi, vrlo brzog zgrušavanja krvi in ​​vitro (uprkos miješanje sa citrat), pojava nemotivisani tromboze i znakova disfunkcije organa (npr smanjen urina zbog poremećaja mikrocirkulacije u bubreg pojavljuje kao rani znak zatajenja bubrega). Sve akutne DIC se prvi put otkrivena u vrijeme nastanka više krvarenja na mjestu uboda, palpacija, ispod manžeta mjesto za mjerenje krvnog pritiska u dijelovima kosim tela- na dugo i često ponavlja krvarenja iz punkcijom kože na prstima ili lakta, oštar tip pojačanje difuzno krvarenje iz poslovnih slučajnim za krvarenje iz materice (tokom porođaja, abortusa nakon et al.) bez vidljivih lokalnih uzroka krvarenja serozne membrane, loše zgrušavanje krvi rezultat (mala, Red Fast lysed ugrušaka, full nemogućnost zgrušavanja). Često istovremeno postoje nosne i krvarenje iz probavnog trakta, postoje naznake poremećaja mikrocirkulacije u organima - pluća (iznenadne pojave čestih neefikasne disanja, cijanoza, teško disanje), bubrezi (pad diureze, proteina i crvenih krvnih zrnaca u mokraći), mozak (letargija, zagušenja), nadbubrežne žlijezde (ponovljeno pad krvnog pritiska), jetre (bol u desnom predrebere, hiperbilirubinemije, žutica). Mogu dominirati jedan, drugi poremećaji organa.
Laboratorija priznaki- višesmjerne promjene u koagulacije sistemu krvi prolazi u duboke hypocoagulation (usporava zgrušavanje krvi i plazme u testu parcijalne tromboplastinsko, test autokoagulyatsionnom na tromboelastogramma produženje trombina i protrombinskog vremena, smanjenje faktora plazme zgrušavanja (uključujući i fibrinogena) - povećan spontani agregacije trombocita (žitarice plazma), u kombinaciji sa trombotsitopeniey- visokim krvnim uništena (fragmentiran) eritrocita itov;
pozitivnih rezultata jednog ili više paracoagulation testovi koji otkrivaju aktivne trombin cirkuliše u krvi i kompleksi topivih fibrin monom-jarak (SFMC) - etanol, protaminsulfatnogo, beta-naftol, ortofenantrolinovogo. Jer intenzivna fibrinolize povećane razine u plazmi enzimskih razgradnje fibrina proizvoda (FDP) određen imunološki ili vezivanje test stafilokoke (CNS). Kao rezultat intenzivnih intravaskularne koagulacije i fibrinolize u prometu je smanjen sadržaj ne samo faktora koagulacije krvi i trombocita, ali glavni antikoagulans - antitrombina III (heparin kofaktor) proteina C i S, i plazminogena (plazminogena) i njegove aktivatori (plazma prekalikrein, visoke molekularne težine kininogen i dr.).
U tom smislu, blokada mikrocirkulaciju i orgulje hipoksije otkrivene sastav plina kršenja krvi, acido-bazne ravnoteže, kasnije se povećava u kreatinina sadržaj u plazmi uree (akutno zatajenje bubrega), bilirubina (hemoliza, oštećenje jetre).
Dakle, akutna DIC - teške organizam nesreća, što ga postavlja na razliku između života i smrti, koji se odlikuje teške faze poremećaja u hemostaze sistema, tromboza i krvarenje mi, poremećaj mikrocirkulacije i ozbiljnih metaboličkih poremećaja u organima sa izreći svoje disfunkcijom, proteolize, intoksikacije, razvoj ili produbljivanje učinaka šoka (hemocoagulation-gipovopemichesksy prirode).
Dijagnozu. Rana dijagnoza je situaciono i zasniva se na identifikaciju tih bolesti i utjecaje pod kojima se prirodno razvija DIC (infektivne-septičkih procesa, sve vrste šoka i teške hipovolemija, akutna intravaskularne hemolize, veliki broj vrsta akušerskih patologije, i tako dalje. D.). U svim ovim slučajevima, rane profilaktička terapija DIC razvoju označena klinički i laboratorijski znaci to. U prisustvu uzročnih faktora koji prouzrokuju
DIC, razvoj ovog drugog postaje nesumnjivo pojava krvarenja na različitim lokacijama, znaci akutne respiratorne insuficijencije (Tahipneja, dispneja, cijanoza), akutno zatajenje ili hepatorenalni bubrega, pojačanje i ponavljanje pojava šoka raznonap-sistematičan način poremećaji raznih parametara zgrušavanja krvi, tranzicija hiperkoagulabilnost u gipokoagu duboko lacija u kombinaciji sa agregacije u plazmi ćelija (zamućenost, pahuljice) i trombocitopenija. krvarenje mješovitog tipa (vidi. Hemoragijski dijateza i sindromi u poglavlju ЂBolezni kroviЂ sistem). Osim toga DIC dokumentirani pozitivan paracoagulation testovi (etilalkoholno, protaminsulfatnym, beta-naftol, orto-fenantrolin), otkrivanje povećane razine u plazmi PDF (brza metoda - stafilokokne test prianjanja) otkrivena u serumu nakon koagulacije blokiran fibrinogena dodajući nju otrov zmija pješčane f-rupa (formiranje ugruška u serumu drugog). Svi ovi testovi brzo moguće, ali liječenje ne treba odlagati dok se ne izvršavaju.
Akutna DIC tretman treba prvenstveno usmjerena na brzu eliminaciju njegovih uzroka. Bez rani uspjeh počeo uzročna tretman ne može računati na spašavanje života pacijenta. Pacijenti kojima je potrebna neposrednu ili prebacivanja u jedinici intenzivne njege, budite sigurni da bi u procesu oporavka reanimaciju, transfuzije, a stručnjaci su u hemostaze sistemu patologije. Glavni patogenetskim terapije uključuju anti-šok aktivnosti, infuziju heparin inkjet transfuziju Fresh native ili svježe smrznute plazme, a ako je potrebno plazmozamenoy, kontrola krvarenja i duboke anemizatsiey (supstituti krvi svezhetsitratnaya krvi eritrovzves), akutne respiratorne insuficijencije (rani priključak ventilator) i acidobazne ravnoteže, akutno zatajenje bubrega ili hepatorenalni.
Heparin mora biti intravenski (u izotonični rastvor natrij klorida, a plazma, itd.) U nekim slučajevima, u kombinaciji sa potkožnom injekcija od svojih vlakana u prednjem trbušnom zidu ispod pupčane linije. Intramuskularno se ne preporučuje zbog različitih stopa resorpcije droga (što otežava doziranje), formiranje pluća u uslovima razvoja opsežne DIC zarazi hematomi. Heparin doza varira u zavisnosti od oblika i faza DIC: pod hypercoagulation i početak početnom periodu ako skladišti i dalje dovoljno zgrušavanja svoju dnevnu dozu u odsustvu obilan izvor krvarenja može biti i do 40 000-60 000 U (500-800 U / kg). Ako na početku DIC zatim obilno krvarenje (maternice, od čireva, ili tumore i raspada t. D.) ili postoji visok rizik od pojave (npr u ranom postoperativnom periodu), dnevna doza heparina treba smanjiti za 2-3 puta. U ovakvim situacijama, kao što je u dubokoj fazi hypocoagulation (II-111 korak DIC), heparin administracija se uglavnom koriste za pokrivanje transfuzije i krvne plazme (npr na početku svake transfuzije 2500-5000 ij heparin se daje zajedno sa kap po kap gemopreparatom).
U prisustvu proteina u krvi pacijenta Ђostroy fazyЂ (npr akutna infektivna i septičke procesa, masovno uništavanje tkiva, opekotine) doze heparina, naprotiv, treba da bude najveći, jer ovi proteini vežu heparin i blokira njegovu antikoagulans akciju. Nedostatak učinak heparina može biti povezan sa blokade i pad u plazmi pacijenta njegove plazma kofaktor - antitrombina III. Zbog toga, često znatno povećanje efikasnosti kapaciteta liječenja ne postigne doza heparina i rano povezivanje inkjet transfuzija svježe smrznuta plazma ili native (za 800-1600 ml dnevno u 2-4 doze). Takve transfuzije su prikazani u svim fazama DIC, oni kompenziraju nedostatak svih komponenti koagulacije i fibrinolitik sistema, uključujući antitrombina III i protein C i S (iscrpljivanje što kada DIC je posebno intenzivna - nekoliko puta brže od svih prokoagupyantov) , omogućiti da uđu u krvotok kompletan set prirodnih antiproteases i faktora smanjenja antiagregatsionnogo aktivnost krvi i endotelne thromboresistance.
U nekim slučajevima (naročito u zaraznim i toksične oblike DIC) ili transfuziju svježe smrznuta plazma Svježe native vrši nakon sesija plazmafereze - (! Tek nakon stabilizacije hemodinamskih) uklanjanje 600-1000 ml plazme pacijenta. Ako DIC infektivne i septičke prirode i razvoj sindroma plućne stresa pokazuje plazmatsitaferez kao u patogenezi ovih oblika imaju važnu ulogu leukocita, od kojih su neki počinju proizvoditi tromboplastinsko tkiva (mononuklearnih ćelija), i drugi esteraze, uzrokujući intersticijski edem pluća (neutrofili) . Ove metode i plazmoterapii plazmozameny značajno povećati efikasnost tretmana DIC i njegove uzrokuju bolesti smanjiti smrtnost u nekoliko puta, što čini svoj put do glavnog liječenje pacijenata sa ovog poremećaja hemostaze. Sa značajnim anemizatsii prilogu ove terapije transfuzije svježe očuvana krvi (dnevno ili do 3 dana skladištenja), crvenih krvnih zrnaca i suspenzije eritrocita (indeks hematokrit treba održavati iznad 25% gemoglobina- nivo više od 80 g / l, eritrocita - 3 (1012 / l gore). ne bi trebalo da teže za brzu i potpuna normalizacija crvenih krvnih, kao što je potrebno umjerenim hemodilucija za vraćanje normalne mikrocirkulaciju u organima. treba imati na umu da je previše obilne transfuzija (posebno con ervirovannoy krvi preko 3 dana skladištenja) pogoršavaju DIC (masivna transfuzija sindrom), u vezi s transfuzijom terapija zahtijeva određeni uzdržanost stroge računovodstvene iznos transfuzije krvnih komponenti, i krvnih proizvoda, kao i gubitak krvi, gubitak telesne tečnosti, urina. To bi trebalo biti zapamtite da akutna DIC se lako komplikuje edem pluća, tako značajan preopterećenja sistema krvotoka u sindrom su opasni.
Fazi DIC i III izražene proteolize u tkivima (gangrena, nekrotičnog pankreatitis, akutna distrofija jetre, itd) plazmafereze i inkjet transfuziju svježe smrznute plazme (pod plaštom malih doza heparina - 2500 jedinica po injekciju) u kombinaciji sa ponovljenim intravenske primjene velikih doze kontrikala (do 300 000- 500 000 u ili više), ili druge antiproteases. U kasnijim fazama razvoja DIC i njegove varijante javljaju na pozadini hipoplazija i displazija koštane srži (zračenje, citotoksični bolesti, leukemije, aplastične anemije) za hapšenje krvarenja mora proizvoditi transfuzije koncentrata trombocita (vidi. Leukemija akutne radijacijske bolesti u poglavlju ЂBolezni kroviЂ sistem).
Važan element kompleksa terapija je upotreba antiagregacione agenata i droge koje poboljšavaju mikrocirkulaciju
organima [Curantylum, dipiridzmol u kombinaciji sa dopamina trentalom- -. u zatajenje bubrega, u-adrenobloka tori (Sermion), tiklopidin, defibrotide et al]. Važna komponenta terapije - rano ventilaciju vezu. Uklanjanje pacijenta iz šoka olakšava primjene antiopioidov - naloksana et al.
Prelazak na hypocoagulation i hemoragijske faza javlja ili postepeno ili naglo (često uz transformaciju u akutnim DIC). Česte (posebno u zaraznih i septičku, neoplastičnih oblici) ponoviti faze smjenama od hiper i antikoagulantna.
Subakutni DIC. Simptomi u. Karakteristični duže nego u akutnim DIC, početni period giperkoagulyatsii- asimptomatska ili se manifestuje tromboza i mikrocirkulaciju poremećaja u organima (zagušenja, anksioznost, instinktivni osjećaj straha, smanjen urina, edem, proteina i cilindrima u urinu).
Dijagnoza na osnovu otkrivanje kombinacija simptoma od glavnih bolesti s trombozom i (ili) različite lokalizacije krvarenja (modrice, posebno u oblasti injekcija, tromboze na mjestima venepuncture) i znaci poremećaja mikrocirkulacije u organima. Studija krvi otkrivenih fazni pomak hiper i hypocoagulation, višesmjeran smjene testove koagulacije, hiper ili srednje gipofibrinogenemia često hyperthrombocytosis. Paracoagulation testovi (etanol, protaminsulfatny i dr.) Stabilno polozhitelnye- FDP u plazmi povećana.
Tretman - pridržavanje osnovnu terapiju bolesti drip intravenske i potkožnog injekcije heparina (dnevna doza od 20 000 do: 60 000 IU), antiagregaciona agenata (dipiridamol, Trentalum i dr.). Rapid olakšanje ili proces slabljenje se često postiže samo tokom plazmafereze (uklanjanje 600-1200 ml plazme dnevno) sa zamjenom djelomično svježe, izvorni ili svježe smrznute plazme, djelomično - krvi zamjenom rješenja i albumin. Postupak je sproveden pod krinkom malih doza heparina.
Hronične DIC. Simptomi u. Na pozadini glavnih simptoma bolesti značajnog giperkoagupyatsiya krvi (brzo spontani zgrušavanja u venah- i njihove prokole- igle, cijevi) gi-perfibrinogenemiya, tendenciju da se tromboza, paracoagulation pozitivnih testova (etanol, protaminsulfatny i dr.). Krvarenje vrijeme Duke i Borchgrevink često skraćen krvnih pločica je normalan ili povećan. Često otkriva njihov spontani hyperaggregation - male pahuljice u plazmi. U nekim oblicima postoji povećanje hematokrita, koncentracije hemoglobina visok (160 g / l ili više) i eritrociti (preko 5 (1012 / L), usporava ESR (manje od 4-5 mm / h). U nekim slučajevima manifest nemotivisani više tromboza vena, uključujući nepoznati rak različitih lokalizacija (Trousseau sindrom), u imunološki vaskulitis, kolagenoza, i dr. u ostalim slučajevima, lako se pojaviti krvarenja, petehije, ekhimoze, krvarenje iz nosa i desni, i tako dalje. d. (u kombinaciji sa trombozom i bez ).
Tretman je isti kao u formi subakutni. Kada poliglobulii i koncentracijom krv - puštanja krvi, pijavice, cytapheresis (uklanjanje eritrocita, trombocita i agregata), hemodilucija (reopoligljukin intravenozno do 500 ml dnevno ili svaki drugi dan). Kada hyperthrombocytosis - disaggregants (acetilsalicilna kiselina od 0.3-0.5 g dnevno Trentalum i dr.).