Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Trombofilija hematogeno država karakteriše tendencijom da se razvije ponavlja tromboze krvnih žila (vena poželjno) različitih lokalizacija povrede sastav i svojstva krvi.

Etiologija, patogeneza. Postoje dvije glavne grupe hematogeno trombofilije: 1), uglavnom u vezi sa promjenama u reoloških svojstava i mobilnih sastav krovi- 2) uzrokovan abnormalnostima u primarnoj hemostaze. U prvoj grupi je izolovana oblika povezana sa dosta krvnih zrnaca i njene kondenzacije (policitemija, eritrocitoza, trombocitemije, itd), s poremećajima oblika i deformabelnosti eritrocita (npr više tromboze i infarkta u anemiju srpastih ćelija), uz povećanje viskoznosti plazme (mijelom , Waldenstrom bolest, cryoglobulinemia, itd). U drugoj grupi izolovana oblika: a) u vezi sa rastom afegatsionnoy funkcije trombocita (uključujući i zbog neravnoteže između stimulatora i inhibitora afegatsii plazma) - b) u vezi sa hiperprodukcije i hiperaktivnost faktora Villebranda- c) u vezi sa nedostatkom ili fiziološke abnormalnosti antikoagulansi antitrombina-III, protein C i s-Z) povezani sa abnormalnim ili nedovoljno faktora i komponente fibrinolitik sistema i kallikreinkininovoy (nedostatak faktora XII, plazmennog koagulacije prekalikrein, visoke molekularne težine kininogen, plaeminogena aktivator, serija molekularne anomalije fibrinogena i dr.). Svi ovi poremećaji mogu biti nasljedne, to je. E. genetski predodređeno i stečenih (simptomatska).

Klinička slika. Intenzitet trombofilije, učestalost i ozbiljnost tromboembolije zavise od stepena hematoloških poremećaja i srodnih (u pozadini) država, patoloških procesa i utjecaja. Stoga, kada policitemija ozbiljnost tromboze procesa ovisi o stupnju poliglobulii i zgušnjavanje krvi (porast hemoglobina i hematokrita), kao i ozbiljnost hyperthrombocytosis. Na nedostatak antitrombina III, protein C i S stepen tromboembolijskih sindroma u potpunosti zavisi od veličine odgovarajuće smanjenje u plazmi antikoagulansi pacijenta i često je izazvala veliku fizičkog napora, trauma, intravenski manipulacije, operacije, trudnoća.

Konkretno, postoje sljedeći fadatsii trombofilije sa nedostatkom antitrombina 111: 1) s teškim oblicima spontanih periodičnih tromboembolije i infarkta tijela, počevši od mladih (stari 20-35 godina) starosti - kada antitrombina III nivoa ispod 40% - 2) formira granicu sa oskudnom spontani tromboza, ali je logičan razvoj tromboembolije (u mlade i srednje dobi), nakon ozljeda, operacija, veliki fizički stres tokom rada i stresnim situacijama (antitrombina III -40-65%) - 3) potencijalni oblik - spontani tromboze otsutst Oni postoje, ali oni se lako desiti nakon intravenske manipulacije (pacijenti ne mogu tolerirati vena punkcija) pod produžene nepokretnost (nedostatak fizičke aktivnosti, sjedeći posao), gojaznosti i svih navedenih u prethodnom stavu precipitacije faktora (antitrombina III nivo je u rasponu 6-75%).

Imajte na umu da je prijem hormonalne kontracepcije lijekova koji smanjuju dalje razinu antitrombina III, heparin produženo liječenje, primanje inhibitora fibrinolize može izazvati trombozu na pozadini relativno mali početni nedostatak antikoagulans ili drugih trombofilna uvjetima. Takve trombofilije često klinički debi u raka (pluća, bubrega i na drugim lokacijama), što je ponekad čak i rani znak neotkriven tumora [Trousseau sindrom). Klinički sve trombofilije odlikuje više ponavljaju tromboze na različitim lokacijama, u bazenu tromboembolije plućna embolija, infarkt tijela u razvoju, obično u bolesnika s relativno mlad.

Dijagnoza se temelji na otkrivanju tendenciju da tromboze u relativno mladoj dobi, često proces politopnye, netolerancije intravenski manipulacije, otkrivanje porodične predispozicija za trombozu ("porodice tromboembolijskih") I laboratorijske znakove karakteristične za određeni tip trombofilije.

Liječenje treba biti pathogenetically opravdan, jer upotreba samo konvencionalnih metoda liječenja tromboprofilaksu često nije dovoljno efikasan. Kada se oblici povezani s promjenama u reoloških svojstava i krvnih zrnaca sastav, uz antikoagulans i deeagregantami (acetilsalicilna kiselina, Curantylum) koriste flebotomija (pijavica), metode hemodilucija - (. Vidi Leukemija) eritrotsite- i plateletpheresis, reopoligljukin, poseban tretman od trombocitemije i policitemija . Na nedostatak faktora koagulacije i antikoagulansima (antitrombima III i dr.) Su efikasni inkjet zamijeniti značajne količine transfuziju svježe smrznuta plazma ili svježe (na 300-600-900 ml / dan) u kombinaciji sa upotrebom antiagregacione i heparinizacija (bez transfuzije plazma ili pada njegovo uvođenje heparin sa antitrombina III nedostatak neefikasni). Supstitucije krioplazmoy također koristi na fibrinolitičkom i kallikreinkininovoy sistema deficit komponentu i pod određenim giperagregatsionnyh trombofilije (sa tromboze trombocitopenična purpura, ili bolest Moshkovich života pacijenata se može sačuvati samo za brzo zamijeniti transfuzija plazme, t. E. Kombinacija bulk plazmafereze sa jet-kapljice WWE

nom svježe smrznuta plazma). Drugi način koristiti tradicionalne metode liječenja tromboze, antikoagulansi, tromboliticima, i drugih droga.

Prevencije. Identifikacija osoba sa trombofilije i obitelji s tendencijom da tromboze, pravovremeno odrediti tip trombofilije, njihova masa skrining može efikasno spriječiti i liječiti tromboembolije. I eliminaciji izazivanja faktora koji doprinose manifestacije bolesti (borba protiv hipokinezije, gojaznost, pretjerane fizičke aktivnosti, hlađen, neuspjeh intravenske i manipulacije hormonskih kontraceptiva) pravovremeno priključak na konvencionalnu antitrombotiåna terapije i ispravljanje profilaksu reologija krvi, supstitucijska terapija i plazma-krioplazmennoy ili cytapheresis može značajno olakšati za trombofilije, pružiti upozorenje ili brze olakšanje tr mboambolichesogo proces. U mnogim oblicima pokazuje produženo (do 1 godine ili više) upotreba anaboličkih hormona depo - stanazolol Retabolilum i ostali:, pod uticajem što povećava sintezu u endotel antitrombina III i aktivator Fibrinoliza, oslabljena trofičke promjene u tkivima ekstremiteta.

Prognoza ovisi o vrsti i težini trombofilije, efikasnost liječenja i pozadine osnovni oblici patologije (policitemija i dr.), Stepen nedostatka osnovnih antikoagulansa i aktivatora poremećaja fibrinolize antiaggregation aktivnost vaskularnog zida i krvi. U teškim oblicima, pacijenti često umiru ili onemogućavanje u mlade i srednje dobi tromboembolije i moždanog udara tijela. Pravovremeno prepoznavanje suštine bolesti i obavljanje supstitucijska terapija i hemocorrection značajno poboljšati prognozu.