Sindrom Aksenfeld-Rieger

epidemiologija

U prisustvu podesiva embryotoxon glaukom se razvija u 60% slučajeva.

klasifikacija

Nema.

etiologija

Ona je naslijedila u autosomno dominantan način. Razvoj sindroma povezana je sa abnormalnosti kromosoma 4q23-26.

patogeneza

Bolest spada u perifernim mezodermalnog disgeneza. Kao i kod drugih vrsta kongenitalni glaukom, povećana IOP zbog disgeneza KPK.

Klinički znaci i simptomi

Simptomi glaukoma se može javiti odmah nakon poroda ili nakon nekog vremena. Poraz od dva-put. Glavni simptomi su zadnje embryotoxon, razrjeđivanje od strome šarenice i njene atrofije, ektopija učenik everzija pigment list, iridocorneal šav (procesi ili strands iris radi iz periferije i / ili zjenica zonu Schwalbe prsten), visok iris vezanost za trabekule sa pokrivaju skleralna mamuza.

Vožnje fazama upravljanja pacijenata. Glaukom, u kombinaciji s drugim malformacijama organa vida

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Gonioskopicheskoe studija (iridocorneal šav, visoka privrženost iris trabekule sa poklopcem skleralno potaknuti, istureni unazad ispred granici Schwalbe prsten.
Biomicroscopic ispitivanje (bijele linije na periferiji rožnice, iris strome razrjeđivanje i atrofija, ektopija učenik everzija list pigment).

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnoj dijagnozi provesti sa glaukom, u kombinaciji sa iris mezodermalnog distrofije.

Opći principi liječenja

tretman droga se obavlja u ranoj fazi bolesti.

Koristio drogu koja pritisnuti proizvodnju očne vodice:

Timolol (depo), 0,1% gel ili rješenje od 0,5% u spojničnoj vrećici 1 kap 1 r / d ili običnim PM akcije 0.25- 0,5% -tna otopina u spojničnoj vrećici 1 kap 2 r / d dugo
±
Brinzolamida, 1% rastvor, u konjunktive SAC 1 kap 2 r / d duga ili
Dorzolamid, 2% rastvor u spojničnoj vrećici 1 kap 3 r / d dugo
±
Klonidin, 0.125, 0.25 ili 0,5% -tna otopina u spojničnoj vrećici od 1 kap 2-3 p / d dugo. Sa neefikasnost terapije se prenose na kirurško liječenje.

U kasnijim fazama bolesti su efikasniji rad fistuliziruyuschie ili destruktivne interferencije na cilijarnog tijela.

Procjenu efikasnosti terapije

Kriterij efikasnosti terapije je da se smanji IOP na nivo istinskog < 21 мм рт. ст.

Komplikacije i nuspojave liječenja

Kada se koriste ovi proizvodi mogu razviti alergijske reakcije i nuspojave PM podataka.

Greške i nerazumno imenovanje

Neblagovremeno dijagnoza i operacija može dovesti do trajnog gubitka vida, zamagljuje rožnjače.

izgledi

Uz adekvatnu terapiju i smanjenje IOP vidne funkcije ne može spasiti.

Stem VN

Udio u društvenim mrežama:

Povezani