Bolesti vizije kod djece

Kongenitalne malformacije očne jabučice u cjelini, imaju tendenciju da se javljaju tokom perioda organogeneze, između 4. i 8. sedmici embrionalnog razvoja, često u kombinaciji sa anomalijama drugih organa. Okulogeneza povrede u kasnijim fazama su ograničene unutar određene strukture oka.

Malformacije pomoćnog aparata oka. Telekant - širi razmak između proreza medijalni kut oka, uz održavanje normalne između zjenica udaljenosti.

Hipertelorizam - široki između zjenica daljine, često u kombinaciji sa kraniofacijalne dysostosis.

Hypotelorism - kratki Razmak.

Mongoloid rez oko - offset medijalni rubovima palpebralne pukotine naniže palpebralne - offset medijalni rubove palpebralne pukotine nagore epikant - semilunarnih vertikalni nabor kože koji pokriva unutrašnji ugao oka.

Blepharophimosis - skraćenje palpebralne pukotina.

Kongenitalna entropija - volvulus stoljeća okrenuti ispred cilijarnog rub na očnu jabučicu. Često se u kombinaciji sa epikantom može biti sekundaran u odnosu na Mikroftalmija i ANOFTALMIJA.

Ankyloblepharon - Masivne rubova kapaka.

Kongenitalna blepharoptosis (WB) je jedno od prvih mjesta među urođene patologije dobi kod djece i nije samo kozmetički problem, jer je u pratnji komplikacija kao što su ambliopije, nenormalan položaj očiju, glave, držanje poremećaj, astigmatizam zbog pritiska visi stoljeću na rožnjače oka tortikollis.

WB je obično uzrokovana:

• povrede (disgeneza) levator gornjeg kapka (ptoza miogene);
• kršenje inervacije gornjeg kapka levator (neurogeni ptoza);
• distopije ili hipoplazija levator aponeurozu (aponeurotic ptoza).

Odsutnosti ili poremećaj uparivanje očne jabučice. ANOFTALMIJA - nedostatak oka yabloka- obično je bilateralna. To je rezultat nedostatka oka markera balon ili zaustaviti njegov razvoj. U prvom slučaju, orbita u šupljini očna tkiva klica struktura potpuno odsutan u drugoj - djelomično sačuvane, što odgovara međustanje između Mikroftalmija i anophthalmos i označena kao dio anophthalmos. Dijagnoza se može pouzdano uspostavljena nakon histološkog pregleda dionice orbite.

Kiklop - punu markere spajanje oči kao rezultat abnormalnog razvoja prednjeg mozga i mezodermalnog strukture sredinu.

Sinoftalmiya - djelomična spoj očne jabučice. Cyclopia javlja češće, rezultat nepotpune fuzije očne vezikule.

Orbitalne regija u oba poroka grubo deformirane zbog nedostatka fuzije i frontonasal maksilarnog procesa, što je dovelo do aplazija nosne šupljine i formiranje jedinstvene centralne "psevdoglaznitsy". Iznad njega je rudimentarno rilo je nos.

Kiklop i sinoftalmiya u kombinaciji s bruto kršenja formiranja neuralne cijevi iz grupe goloprozentsefaly nije u skladu sa životom.

Cryptophthalmos - odsustvo palpebralne pukotine (ablefaron) i prednjeg segmenta, polako i točka. To je jedan ili dvostrani. Obično povezuje s drugim malformacijama.

Povrede očne jabučice veličine. Nanoftalmiya - proporcionalno smanjenje svih očnih struktura. Veći rizik za razvoj glaukoma i hiperopija.

Mikroftalmija - smanjenje veličine očne jabučice (prečnika pojam beba oči je manje od 15 mm). Često povezana s drugim malformacijama oči, posebno coloboma.

Mikroftalmija se mogu javiti u kongenitalni glaukom sa buphthalmos (povećanje od očne jabučice i rožnice veličine) ili održavanje normalne rožnice veličine (jednostavni miopije).

Coloboma - prorez poput defekta kapci, iris i / ili cilijarnog tijela, retina, očnog živca na mjestu vaskularne proreza (klasični stil). Većina colobomas odnosi na tipične i nalazi se u nizhnenazalnom kvadrantu očne jabučice. Može biti potpuna, nepotpuna ili cistične.

Atipični coloboma prolazi izvan vaskularne zatvaranje scheli- često u kombinaciji sa upornim prednje grane hyaloid arterija ili zjenica membrana, da je možda razlog njihovog nastanka.

Većina colobomas sporadično. Može se uočiti u trisomija 13, Charge-sindrom i drugi.

Kongenitalne malformacije rožnice: microcornea -Redukcija rožnice promjera (10 mm) na normalne veličine oka na rođenju.

Megalocornea - povećanje rožnice veličine (više od 13 mm).

Sklerokornea - zamućenje rožnice perifernih odjela.

Dermoid (hamartomi) regije rožnice i limbus - tumor nalik formacije koja se sastoji od dodataka kože, masti. mišićno tkivo, barem - hrskavice, kosti, živaca tkiva. Može se lokaliziran u centru ili uz rožnice limbus, po mogućnosti u temporalnom kvadrantu. Oni su jedan od obilježja Goldenhar sindroma.

Kongenitalna nasljedne rožnice distrofija - zamućenje rožnjače po rođenju, povezan sa otokom bazalnom sloju epitela, subepitelna fibroze, razrjeđivanje od Bowman membrane i smanjiti gustoću endotelnih ćelija. Poznati varijante s autosomno dominantno i autosomno vrste nasljeđivanja retsessivnymk.

Anomalije (disgeneza) prednje komore (mezodermalnog disgeneza sindrom)

U slučaju kršenja odvajanja rožnice, leće i irisa mijenja topografija prednji ugao oka i filtriranje sistema u njemu koji promovira primarni kongenitalni glaukom.

Kršenje odvajanja prednje komore mogu biti izolirani ili u kombinaciji sa drugim abnormalnostima: trizomija 13, 18, 21, parcijalna brisanja hromozoma 3, 10, 11, 18. U zavisnosti od stepena povrede od sljedećih oblika.

Anomalija Aksenfeld - upornost procese irisa, po dostizanju periferiji prstena Schwalbe - Descemet membrane granica, označen kao zadnja embryotoxon. Ovo stanje se obično nije komplikovano kongenitalni glaukom, iako dojke rok može povećati očnog pritiska.

Peters anomalija - bilateralni proces sa centralnim rožnice izmaglici zbog greške Descemet membrane, često sa svojim srastanje irisa i objektiva. Rezultat je kršenje odvajanja objektiva vezikule premaz ektoderma. U pola slučajeva u pratnji kongenitalni glaukom.

Rieger sindrom - dvosmjerni proces, kombinirajući anomalija Aksenfeld sa perifernim prednjeg synechia irisa, učenik otvor otežano zbog iris hipoplazija. U polovini slučajeva postoji kongenitalni glaukom.

Kongenitalna glazhoma. Predstavlja grupu bolesti, patogenezi što predstavlja povećanje očnog pritiska sa strukturama oštećenja tkiva.

Primarni kongenitalni glaukom manifestuje na rođenju ili u neonatalnog perioda i izazvao strukturne abnormalnosti koje sprečavaju protok očne vodice: microcornea, sindromi mezodermalnog disgeneza prednje komore membrana Barkan (mezoderm membrana zatvaranja uglu odvod.) Postavljanje PER-: istiruyuschih fetalni cilijarnog procese skleralnog potaknuti . Može se kombinirati s drugim abnormalnostima oka, nekih nasljednih bolesti.

Sekundarni glaukom je kongenitalna prikazan kasnije, uzroci mogu biti kongenitalne rubeole, Aniridia, Lowe sindrom, Sturge - Weber, upornost primarne staklastog retinopatije prematuriteta.

razvoj kongenitalne iris. Aniridia - nema vidljivih dio irisa, da je ispravnije da se odnosi na hipoplazija. Javlja se sporadično ili kao autosomno dominantno stanje. Predisponira razvoju sekundarnih kongenitalni glaukom, kongenitalne katarakte. To može biti povezana sa Wilms 'tumora (Miller sindrom), coloboma irisa (cm. Gore). Kada coloboma obično postavite iris ima oblik ključaonicu.

razvoj kongenitalne objektiva. Po rođenju i neonatalne anomalije javljaju se nakon objektiva.

Aphakia - odsustvo objektiva. Rijetke anomalije nastale povredom Bookmark vezikule objektiv ili hod razvoja. U kombinaciji sa Mikroftalmija i coloboma.

veličine anomalije - ušteda fetusa oblika i male veličine su obično u kombinaciji i nazivaju mikrosferofakiya. Često u pratnji subluksacija objektiva, corectopia, megalocornea, glaukom. Opisano u Marfanov sindrom, homocistinurija, Alportov, Weil - Markezani.

Anomalije u obliku - i lenticonus lentiglobus. Kongenitalna fokalne sferne ili stožasti protruzija aksijalnog dijelovima prednje ili zadnje pol objektiva. Prednji lenticonus može biti u pratnji katarakte. Zadnje lenticonus / lentiglobus može izolovati ili u kombinaciji sa Mikroftalmija, coloboma, upornost hyaloid arterija.

Anomalije položaja. Kongenitalna ektopija objektiva - odstupanje objektiva od normalnih aksijalni položaj u toku propadanje hipoplazije ili ligamenata vlakana Zinn. Posmatrano u 80% pacijenata sa Marfanovim sindromom, homocistinurija. Weil sindrom - Markezani.

Kongenitalna katarakta - zamagljivanja objektiva, koji je nastao prije ili ubrzo nakon rođenja. To može biti izolovan ili u kombinaciji sa Aniridia, upornost primarni staklastog WRT druge organe, određene metaboličke bolesti sa urođenim rubeole i CMV.

Upornost primarni staklastog. Primarni staklastog (FCS) je želatinasta matrica njemu se proteže od hyaloid plovila i podvrgnuti preokrenuti razvoj u 2. trimestru. Očuvanje prednjeg i / ili stražnji dijelovi TPA označeni kao uporni hiperplastične staklastog (PGST), on se nalazi iza objektiva (re-trolentalno) i može ometati vid. Proces uglavnom jednostrano sporadično. PGST u kombinaciji sa Mikroftalmija, microcornea, plitko prednjoj komori, ektropija žilnice, atipični coloboma irisa, učenik ostataka membrana coloboma objektiv, katarakte, ablacije retine.

Kongenitalna retine razvoj

Kongenitalne abnormalnosti mrežnice fotoreceptora - kongenitalna achromatopsia (monohromatizm), uključujući i varijante sa potpuno ili djelimično nedostatak čunjeva.

Kongenitalna amaurosis Leber - autosomno recesivno sindrom sa potpuno ili djelimično gubitak vida na rođenju, gluhoća, abnormalne tijela MEA. To se odnosi na retinitis pigmentosa i rezultat poremećaja vanjskog segmenata šipke i čunjeva ili srednju degeneracije.

Retine displazija - proces je izolovan znakom ili dio broja sindroma: bolesti Nore, trisomija 13, anomalije Peters i ostali retina sastoji od cjevaste nabora koji histološki se formira utičnice od jednog ili više slojeva fotoreceptora okružuju centralni lumen i po obodu. ograničena vanjski ograničavajući membrane.

Kongenitalna Crescent nabor retine - retine puta između bradavice vidnog živca i cilijarnog tijela. Obično u kombinaciji sa PGST. Sastoji se od retine displazije medija. Javlja se sporadično ili kao autosomno recesivna osobina.

Kongenitalna ablacije retine - rijedak proces, kada je u potpunosti ili djelomično nedostaju fuzije unutrašnje i vanjske listove optičkih vezikule. U ovom trenutku je formirana urođeni subretinalnu prostora.

Prematurna retinopatija (ROP, retinopatija prematuriteta) - skup promjena u retine brodovima izuzetno nedonoščadi. Morfološki nezreo retine vaskularizacije kao nedovršena, rub prisustvo avaskularna zone u uvjetima hipoksije i produžene mehaničke ventilacije sa visokom koncentracijom kisika dovodi do oštećenja kapilara endotel, brisanje lumena, smanjenje perifernog kapilarne mreže. U isto vrijeme povećava neovaskularizacije retine, što dovodi do krvarenja, odvajanje i retine gliosis, miopija, glaukom.

U morfogeneze PH su pet faza:

• 1. faza - hipoksični retinopatija u poremećajima kompas-Torn, uglavnom u perifernim dio retine, degenerativne promjene i smrt ganglijskih ćelija;
• Faza 2 - fokalne proliferaciju endotelnih i glija stanica u sloju nervnih ćelija;
• 3. korak - neovaskularizacije u sloju mrežnice nervnih vlakana;
• 4. faza - širenje neovaskularizacije u preretinalna prostoru i staklastog tijela, formiranje arteriovenske anastomoza u obliku vaskularne arkade sa krvarenja oko njih;
• 5. korak - cicatrices sa uništenje novoformiranih plovila, krvarenja organizacija, oblik priraslice, a vuče ablacije retine.

Retinopatija nedoshennyh različitog stepena "razvija u 82% novorođenčadi težinom manjom od 1000 grama pri rođenju, a 47% od težine 1000-1500 grama, au većini slučajeva postoji spontana promjena regresije. Smetnje vida se čuvaju u 9,3% djece.

Phakomatoses sa porazom organa vida

Phakomatoses - grupa nasljednih bolesti, od kojih je glavna manifestacija su uzrokovane tkiva displazija amartomami) po mogućnosti u obliku višestrukih benignih tumora. Svaki phakomatoses imaju definitivno, po pravilu, jedina vrsta tumora.

Bolest Hippel - Lindau (tserebroretinalny angiomatoza) - kombinacija kapilarne retine angiomom i malog mozga. Retine angiom komplicira krvarenje, odvajanja retine i retine gliosis, sekundarni glaukom, katarakta.

Sindrom Sturge - Weber (meningokutanny angiomatoza) - angiomatoza s cerebralnom kalcifikacijama i pia mater u kombinaciji sa plamenom nevi kože duž trigeminusa, kavernoznog hemangioma žilnice i glaukoma.

Recklinghausen bolest - nastup na kapcima mrlje kao što su kafa s mlijekom, neurofibromi kapaka i očne duplje, glija-ha marta, retina, vidnog živca, melanocitičnih Nevi trabekularnu mrežu i žilnice.

Bourneville bolest (tuberozne skleroza) - angiofibroma starosti, glija hamartoma retine i vidnog živca.

upalnih bolesti

Konjuktivitis - akutne ili hronične upale konjunktive izazivaju bakterije, viruse, alergene, hemijske supstance.

Blenorreya i inklyuzionnaya blenorreya novorođenčadi - posebni oblici konjunktivitis uzrokovan gonokokom i klamidiju. Dijagnoza je citologije mrlje iz konjunktive ulici.

Outline keratitis - upala rožnice uzrokovana herpes simplex virus. Histološki: limfoplaz-motsitarnaya infiltracija, intranuclear virusne uključaka u epitela.

Intersticijske keratitis je kongenitalna - jedna od manifestacija urođenih sifilis kasno (histološki: lymphoplasmacytic infiltracije i vaskularizacije rožnice strome) - akvizicija - naći u tuberkuloze, sarkoidoze.

Uveitis - upala cijele koroidalne ili pretežno jedan od svojih odjela.

Iritis - upala irisa, često u kombinaciji sa upalom cilijarnog tijela (iridociklitis, prednji uveitis) mogu zakomplicirati reumatoidni artritis, ozljede oka, sarkoidoza, herpetični (dendritičke) keratitis.

Žilnice - upala stražnjeg dijela uvealni trakta sa prelaskom na retine. Pronađeno u toksoplazmoza, citomegalovirus, sifilis, tuberkuloza.

Panophthalmitis - gnojnih upala cijelog oka u prodire rana i sepse.

Simpatički uveitis (simpatički oftalmije) Dvostrani difuzno granulomatozna autoimuni uveitis javlja u periodu od 2 tjedna do godinu dana nakon što rana oka.

Retinitis pigmentosa - bilateralni progresivne retinalne degeneracije i sa smanjenjem karakterističnih oftalmoskopska fundusa slika kao "sol i papar". Morfološki supstrat služe kao smrt fotoreceptora i akumulacije pigmenta u retini. Može javiti samostalno ili kao manifestacija niz nasljednih bolesti (npr Cockayne sindrom, Sjogren - Larsson).

zarazne lezije

Perinatalne infekcije su važni u strukturi izaziva fetusa smrti i novorođenčadi. Njihova funkcija je tendencija generalizirati, poraz različitih organa, uključujući i organ vida.

Glavni putevi infekcije su:

• pin iz kanala rođenja do konjunktive i / ili rožnice, uglavnom lokalne;
• transplacen- pogodno hematogeno i obično generalizovati.

Poznato je da je priroda infekcije određuje prema vrsti agent, njegove virulencije, vrijeme mehanizam i puteva infekcije i za fetus i organa vida, kao i stanje u krvi barijere propusnost koja se povećava sa hipoksije.

In utero, patogen može udariti u svim fazama i hematogeno i rastuće put. U periodu od organogeneze moguće infekcije virusima koji mogu imati teratogeni efekte. U kasnijim fazama razvoja sve važnije infekcija majke uzrokovane Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, i infekcije genitalnog trakta.

Porođaj prirodnim načina da se povećava rizik od infekcija konjunktive infekcije porođajni kanal. Trenutno, od agenata najčešće otkrivene St. aureus, E. coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, tip HSV II.

U neonatalna konjunktive zbog nezrelosti imunog sistema i suzne žlijezde najpodložniji bakterijskih infekcija. Konkretno, u nedonoščadi s PID sindromima najčešće prijavljena oštećenja oka određenih infekcija, uključujući Candida albicans.

To se ukazuje i porast učestalosti zaraženih HIV-om novorođenčadi, uz povećanu osjetljivost na infekcije, kako u maternici iu postnatalnom periodu.

Upalne bolesti oka, najčešće su površne i opisati stanja kao što su konjuktivitis, dakriocistitisa i keratitis, koristeći uopštene oznaka «Ophtalmia neonatorum», povijesno noviji gonokoknu konjuktivitis etiologije.

Simptomi konjuktivitisa sa vanjskom pregledu ili nestale ili se lako spornih kapke, otok i crvenilo konjunktive, iscedak.

Virusni horioretinitis uzrokovan kongenitalne infekcije, najčešće CMV, HSV, herpes zoster. Histološki otkrio raširena nekroze mrežnice i koroidalne nema značajnih upalni odgovor. Specifične za svaki od manifestacija infekcije su osnovana na temelju histoloških kriterija, demonstracija virusa pomoću elektronske mikroskopije, koristeći imunohistohemijski, metode PCR istrage, u situ hibridizacije RIF.

promjene očiju mogu uključivati ​​pored konjunktivitis i horioretinitis i katarakte, Mikroftalmija, vidnog živca hipoplazija.

Kada je Toxoplasma horioretinitis retine šteta izolirani u prirodi ili je dio uopštene procesa. Morfološke promjene se odlikuju teške reakcije produktivan tkiva. Ovaj otkriva nekroze i granulomatosis sa eksudata u staklastom šupljine. Među infiltracija ćelije često otkrio intracelularne koncentracije Toxoplasma gondii u obliku pseudociste. Na kraju procesa razvoja sekundarnih atrofične promjene očne jabučice.

Kongenitalne rubeole sindrom - teratogeni efekti virus rubeole je moguće do 12 tjedna trudnoće i uključuju Mikroftalmija, sekundarni glaukom, nekrotično horioretinitis i nuklearne katarakte. U kombinaciji sa urođenim gluhoća, i kongenitalne malformacije srca.

Kada bolest listerioza oka javlja pretežno u obliku kataralne konjunktivitis i prati regionalne limfne čvorove. To je izdvojen u zasebnu, glazozhelezistuyu oblik čija frekvencija je 6% drugih oblika i može se smatrati kao neku vrstu primarne kompleksa na mjestu uvođenja Listeria za dodatne moguće proces generalizacije.

Patomorfologija očima sa herpes simplex - HSV infekcija oka može fetusa plodove vode ili majke generički način. Gateway je epitel konjunktive ili rožnice. U pogledu viremije u generalizirani oblik infekcije može hematogeno infekcije. U takvim slučajevima, herpetični retinitis se često povezuje sa meningoencefalitisa. Priroda lezije varira od konjuktivitis na horioretinitisa i katarakte.

Imajte na umu da herpes konjuktivitis može biti prvi znak neonatalnog herpesa, a prethodi drugačiji, teža manifestacija bolesti.