Sturge-Weber sindrom (nevoid amenciju)

Video: Tretman Sturge-Weber sindrom. Klinika i dijagnostika

epidemiologija

Glaukom javlja u 33% pacijenata sa Sturge-Weber sindrom. U 60% ovih glaukom javlja rano u životu i često dovodi do razvoja buphthalmos. 40% pacijenata razvije glaukom kasnije u životu i javlja se kod hroničnog oblika otvorenog ili zatvorenog.

klasifikacija

Nema.

etiologija

Priroda bolesti ostaje nejasno. Prema većini autora, sindrom nastaje kao posljedica somatske mutacije tokom ranog fetalnog razvoja. Neki smatraju da je uzrok smrtonosne gena je očuvana zbog mozaika.

patogeneza

Povećana IOP zbog disgeneza KPK, nedostaci sistema odvodnje i povećanje pritiska u episkleralna venama.

Klinički znaci i simptomi

Glavni simptomi su neyrodermalny angiomatoza, angiomatoza meka i arahnoidalne ovojnica (uglavnom u okcipitalni regija), angiomatoza kože (angiom u grananja zoni prve i druge grane trigeminalnog nerva- razmnožavanje angiom na gornjem kapku, obično se posmatra oštećenja vizuelni organa) , konjunktive hemangioma, episkleritisom i žilnice.

Glaukom povezan sa urođenim sistemskim sindromima

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Dijagnoza se temelji na karakteristične kliničke slike i neuroloških rezultatima ispitivanja, rendgenski pregled lobanje i EEG.

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnoj dijagnozi se obavlja sa drugim phakomatoses.

Opći principi liječenja

tretman droga se obavlja dugo samo u blagi oblik bolesti:
Timolol (depo), 0,1% gel ili rješenje od 0,5% u spojničnoj vrećici 1 kap 1 r / d ili običnim PM akcije 0,25-0,5% rješenje, u konjunktive sac 1 kap 2 r / d
±
Brinzolamida, 1% rastvor, u konjunktive SAC 1 kap 2 r / d ili
Dorzolamid, 2% rastvor u spojničnoj vrećici 1 kap 3 r / d
±
Acetazolamid sebi p 1 250 mg / dan, dugo
±
Glicerol, 50% rastvor, usmeno 1-2 g / kg / dan.

Sa neefikasnost terapije se prenose na kirurško liječenje. Hirurških intervencija često koriste trabekulektomije.