Von Hippel Lindau sindrom (tserebroretinalny angiomatoza)

Bolest je uzrokovana sistemske vaskularne neoplazme kao rezultat urođene nasljednih defekt kapilara.

Kliničkih znakova i simptoma. Klinička slika ovisi o lokalizaciji patološkog procesa (hematom, ciste). Najčešći znak je povećan intrakranijalni pritisak. Postoje fokalni neurološki simptomi, malog mozga poremećaja. Ako je povreda mozga u foramen magnum pojaviti vrtoglavica, povraćanje, okcipitalnog ukočenost, homolateral adiadohokinez, uzvikujući govor, poremećaj hod, gubitak svijesti nastaje.
Znakove oštećenja nervnog sistema, po pravilu, pojavljuju se u pozadini već postojećih promjena vizualne organa i bubrega.

Očni simptomi. Na se formira na početku fundusa depigmentacija pojaviti proširenje i retinalne zavojitost, kalibar vene i arterije postaju proporcionalan. Nakon toga, arterija i vena je znatno poboljšana i serpentina meandar oblik Loptaste zaplete (angiom) i aneurizme različitih veličina. Proces obično počinje na jednom oku, a lokaliziran u kvadrantu verhnevisochnom fundusa. Postepeno se snima nova područja retine, glomerula se mogu javiti iu vidnog živca. Angiomatous čvorova ponekad do veličine nekoliko promjera vidnog živca, uzimajući u obliku velikog loptastog tumora prominiruyushey staklastog. Boja angiomatous čvorova zavisi od stepena proliferacije glijalnih tkiva i tamno crvene, žute, roze i sive. U toku krvnih sudova oko glomerula i često na udaljenosti od njih, formirane su žute, sive ili svijetle bijelo lezija koje su uzrokovane poremećajem limfe, infiltracije i degeneracije retine nervnih ćelija. Makularna područje dugo može ostati netaknuta. Bolest napreduje, komplikovana iridociklitis, katarakta, glaukom, krvarenje (subretinalnu, preretinalna, intravitrealno) i najčešće ablacije retine zbog ekstravazacije tečnosti ili novoformiranu tkiva.
Može formirati stajaće točka ili sekundarni atrofija vidnog živca zbog povećanja intrakranijalnog pritiska. Ponekad postoji poraz okulomotorna i abducens.

diferencijalna dijagnoza koje bolesti kernel-Weber-Krabbsa, Bogart-Divrey sindrom, Coates bolest, malog mozga tumora, Lindau sindrom, u kojem je izrazio cistične pankreasa, bubrega i testisa tumora.