Vaskularnih anomalija i bolesti retine

retine hemangiomi mogu se kombinirati sa vaskularnim tumorima kože, centralnog nervnog sistema i unutrašnje organe. Izdvojiti kapilara, kavernoznog hemangioma retine i ratsemoznye.

Retine kapilarni hemangiom
To je najčešći oblik retinalne tumora. Ona je naslijedila u autosomno dominantan način. gena je lokalizovan na kromosom Sp-25-26.
simptomi oka. U fundusu pojaviti stana ili prominiruyuschie vaskularne jedinice različitih veličina i boja. Na mjestu, postoji jedan vodeći i jedan izlaz brodova, koji naglo proširiti. Čvorovi mogu se rasporediti na periferiji fundusa (sa von Hippel Lindau čvorova bolesti uređen generalno u temporalnom region) na vidnog živca ili makularne regiji. U blizini čvorova pojaviti krvarenja u mrežnici ili staklastom, i žućkaste eksudat. Tokom vremena, razvijanje ablacije retine, što je uzrokovano i eksudacijom i vuče.
Kombinacija kapilarnog hemangioma retine, i tumori CNS opisani zove von Hippel Lindau bolesti.

Kavernoznog hemangioma retine
Javlja se kao izolovani lezije retine ili u kombinaciji s lezijama kože, sluznice nosa i CNS-a. Bolest je češća kod žena. Tip nasljeđivanja - autozomno dominantan.
simptomi oka. Karakteristično je jednostrano poraz. U fundusu - obično kod optičkog diska - ima obrazovanje crimson boje s plavkastim nijansa. Tumor se sastoji od tankih stijenki vaskularne čvorići povezani s aneurizme proširene vene. Kalibra vodećih i eferentnih sudova nije promijenjena. Kada PAH javlja gotovo prazan fluorescein tumora. Tumor obično prekrivena tankim filmom beličasta fibroznog tkiva. Vrlo rijetko se javljaju staklastog krvarenja. Eksudativne odvajanja retine pojava i nisu tipični. Tumor je asimptomatski, ali može izazvati pritužbe plutajućih Haze i gubitak vidne oštrine.

Ratsemoznaya hemangioma
Tumor se manifestira u ranoj dobi. Moguća familijarna bolest.
Očni simptomi. Fundus - obično u ONH zoni - postoje oštro napredne i uvijen, anastomosing između arterije i vene. Kada PAH može otkriti nedostatak malih brodova na ovim prostorima. Surge plovila u tumora je offline. U obrazovanju retine distrofije žarišta se pojavljuju i hiperpigmentacije. Razvoj ablacije retine nije tipično. U ranoj dobi bolest dovodi do amaurosis i strabizam. U starijim uzrastima, tumor je asimptomatska i dijagnosticira slučajno.

Vaskularne retine abnormalnosti
Tsilioretinalnye arterije - čest kongenitalne vaskularne malformacije. Tsilioretinalnye arterija potiču iz cilijarni vaskularni sistem. Obično oni su male, ali u nekim slučajevima mogu imati dovoljno velikog promjera. Češći jedan brodova, iako je moguće razvoj nekoliko brodova.
Uporni hyaloid sistem - a papilarni i prepapillyarnye membrane. Oni mogu biti u obliku čvrste filma ili tanke bendova vezivnog tkiva. Vezivnog membrana se proteže od optičkog diska u staklasto. Po pravilu, postoji jednostrana poraz. Za male membrane vidne oštrine ne mijenja, u slučaju opsežne lezije može biti značajan pad u viziji.
Prepapillyarnye vaskularne petlje To je rijetkost. Patologija manifestuje u izgledu optičkog diska vaskularne zavojitost, što može imati neobičan vadičep oblik. S godinama, plovila mogu zapustevat.
papila Bergmeystera - ostaci hyaloid sosudov- ima oblik male bijele siva prominiruyuschih prethodi optičkog diska formacije.
Zavojitost mrežnice arterija - Nasledni (nasleđivao je autosomno dominantna) retinalne abnormalnost. Debi bolesti se posmatra u 10-12 godina. Karakteriše pojavom proširenih i shporoobrazno krivudava arterije oko makule. Do momenta razvoja krvarenja u središnjem dijelu retine vidne oštrine ne utiče.
Reverse aranžman plovila ONH - centralno retine posude se ne nalaze na pramcu polovini vidnog diska (njihov normalan položaj), i vremenski. Oftalmoskopija posmatrati obrazac obrnuti optičkog diska.

} {Modul direkt4

Myelination nervnih vlakana - vlakna vidnog živca unutar očne jabučice normalno bez mijelina. Sa svojim myelination u fundusu formirana porozne bijele mrlje, često pokriva krvne žile retine i vidnog živca i stvoriti sliku njegove edem.
Coloboma fundusa - kvar ONH tkiva i peripapil-lar zonu ili žilnice. Kada colobomas lokalizacije u centralnoj zoni vidne oštrine drastično smanjena.
Aicardi sindrom. Ovaj sindrom se javlja u mladih djevojaka. To dovodi do smrti. dominantni tip nasljeđivanja po svoj prilici povezano sa X kromosoma.
Kliničkih znakova i simptoma. Posmatrano asimetrija zbog preranog kranijalnih šava koronalnoj synostosis.
Očni simptomi. Karakteriše razvoj specifičnih retinopatije - fokalne depigmentacije praznine. Lacunas prstenovi raspoređeni oko optičkog diska. Njihova veličina oko optički disk koji odgovara njegov prečnik bliže periferiji veličini i broju žarišta smanjio. Postoji nedostatak zjenica reflekse. U nekim slučajevima, jednostranog Mikroftalmija.

Video: Laser Surgery. Red mladeži

bolest Coats "(syn. eksudativne vanjski retinitis)
Etiopatogenezi bolesti je trenutno nepoznata.
Bolesti u pratnji postepeno smanjenje oštrine vida, pojava metamorphopsia. Oftalmoskopija prvi periferne fundusa (najčešće u temporalnom donjem vanjskom kvadrat) pojavio vaskularne anomalije - telangiectatica, dilatiranim arteriole, kapilare, venula, makro i mikroaneurizme, arteriovenske šantova. U oblasti vaskularne abnormalnosti javlja eksudativne proces formiranja žarišta prominiruyuschih čvrste eksudata jarko žute boje. Izgovorene eksudativne proces vodi do razvoja ablacije retine.
Kao što se može javiti i situaciji kada licem kukuljicu i nadlaktice mišićne distrofije i drugih oblika mišićne distrofije, gemitsefalnoy atrofija, urođene nedostatak plazminogena.

Prematurna retinopatija (syn. Terry sindrom)
Bolest koja se razvija u nedonoščadi - uz tjelesne težine manje od 1600 g, kao i druge prenatalni i neonatalni faktori rizika.
Patogenezi ostaju nejasni. Nedavno je otkrio multifaktorske priroda bolesti. Jedan od glavnih faktora u razvoju retinopatije je relativna promjena fetalne hipoksije na hyperoxia, što je rezultiralo u ometanje normalnog retine vasculogenesis - vazokonstrikcija javlja rano nezrelih sudova i vaskularne obliteracijom kapilarne mreže, a zatim vaso-proliferaciju. Ona igra efekte ulogu slobodnih radikala, poremećaj proizvodnju vaskularni faktor rasta.
Kliničkih znakova i simptoma. Sistemskih manifestacija se odlikuju mikrocefaliju, hidrocefalus, hipoplazija hemisfere mozga i malog mozga, hemangiomi kože.
Očni simptomi. Oftalmopatologiya uključuje označenim promjene u mrežnici i staklastog, manifestuju na oba oka.
Prema Međunarodnoj klasifikaciji (1987), retinopatija prematuriteta podijeljena u pet kliničkih faza.
Faza I - karakteriše pojavom linija razgraničenja bjelkaste boje na granici vaskularnog i avaskularna retine. Na periferiji retine pre linije sudovi dilatativnom i mukotrpan. Moguće proširenje i zavojitost krvnih sudova u optičkom disku.
Faza II - odlikuje češalj vratila izgled prominiruyuschego ili žućkaste linije razgraničenja. Prije nego vratilo retinalne promjene povećati svoj oticanje javlja. Većina promjena dogodi plovila i edem optičkog diska.
Stage III - ekstraretinalnaya neovaskularizacije javlja u oknu. Raste plovila promjene i eksudacijom u staklasto.
Stage IV - karakteriše pojavom međuzbir ablacije retine. Odred razvija kao rezultat eksudativne pojava, a kao rezultat vuče. Ovaj korak je podijeljena na IV i u kojoj ablacije retine ne utiče na makularna regiji, a IV u - proliferaciju odreda na makule.
Korak V - ukupno fibroze razvija staklastom i ukupne ablacije retine, koji ima konfiguraciju obliku lijevka. Formiranje vezivnog membrane tkiva iza objektiva.
Prve dvije faze bolesti su reverzibilni. Treća faza bolesti se smatra prag ako proces snima 5 ili 8 uzastopnih satnoj ukupno meridijana nemoguće regresije bolesti. Posljednje dvije faze bolesti terminal.
se formira Prematurna retinopatija i napreduje u prvih 6 mjeseci života. Komplikacije V faza ovog sindroma uključuju: retine fibroze, staklastog krvarenja, itd ..
Mogući oblici izbrisani proces završava sa formiranjem visoke miopije, mali nabori i područja mrežnice depigmentacija, tankih niti u staklastom.
Ispitivanje treba da se obavljati u novorođenčadi s gestacijske dobi od 35 tjedna sa tjelesne težine do 1800 g nakon dugotrajne (preko 50 dana) terapija kisikom.
Za rano otkrivanje retinopatije prvi pregled novorođenčeta treba obaviti kada gestacijske dobi od 30 tjedna, a zatim svake 2 nedelje do 45 tjedana.