Kongenitalni glaukom

Kongenitalni glaukom - bolest karakteriše povećanje očnog pritiska rezultat abnormalnosti staza odliva očne vodice. Javlja se relativno rijetko - u prosjeku 0,1% očne patologije. Međutim, kao uzrok sljepoće je 2.5-7% slučajeva. Pretežno pogađa oba oka (75% djece), momci češće razboli djevojke.

etiologija. U pojavi kongenitalnog glaukoma u 80% slučajeva, glavnu ulogu igra nasljednim faktorom sa prenosnim prvenstveno u autosomno recesivno način. U ovom patologija se često u kombinaciji prirode (postoje anomalije poput očne jabučice i pojedinih organa i sistema).

U nekim slučajevima, razvoj bolesti je uzrokovano izlaganjem plod različitih negativnih faktora u periodu razvoja fetusa. Među njima, negativnu ulogu koju igra rubeole, toksoplazmoza, virusne bolesti, endokrini poremećaji, jonizujućeg zračenja, hipo-i avitaminoze.

patogeneza Kongenitalni glaukom je raznovrsna, ali po osnovu povećanja IOP je hipoplazija ili nenormalan razvoj odvodnjavanje oka. Najčešći uzroci blokade trabekule zone i Schlemm je kanal su ne resorbuje mezodermalnog embrionalnom tkivu, loše diferencijacija ugaoni struktura ispred korijen vezanost irisa, kao i kombinaciju različitih abnormalnosti. Ozbiljnost procesa i tempo njenog razvoja zavise od stepena defekta izlaznog trakta očnog fluida: više se izražava, ranije se bolest klinički manifestira.

klasifikacija. Kongenitalni glaukom sadrži nekoliko varijanti:

klinička slika. Sa ranim pojave simptoma dolazi do najteže, i ima lošu prognozu. U djece s urođenim glaukom prvenstveno privući pažnju velikih i ekspresivne (u ranim fazama) oka. Na klinički simptomi gidroftalma pogođena činjenicom da je tkivo oka u dijete lako proširiv, i tako promjene pojavljuju u svim svojim strukturama.

Inicijalna gidroftalma simptomi sastoje u blagi porast rožnice Descemet membrane pojave pukotina i početne prolazne i onda upornim rožnice edem. Kako bolest napreduje rožnice i dalje da se protežu, tanji beonjači dobija plavičastu nijansu (snimi jedno žilnice), znatno proširuje i produbljuje ekstremiteta prednje komore.

Odgovarajuće transformacije javljaju i irisa. Počelo je da se razvije atrofični procese, uzbudljiv i sfinktera učenika. Kao rezultat toga, širi i reagira sporo na svjetlo. Objektiv generalno ima normalne veličine, ali spljošteno i produbljivanje prednjoj komori kreće nazad. Kada je značajno povećanje u veličini očne jabučice može se javiti i razbijaju protezala razrjeđivanje zonules pratnji subluksacija ili dislokacija objektiva. U poodmakloj fazi bolesti, on često postaje oblačno (katarakta). Eyeground u početku nije promijenilo, ali onda vrlo brzo počinje da se razvija glaukomskog iskop vidnog živca. U isto vrijeme se proteže i stanjuje retine, koji onda može dovesti u odredu.

U ranim fazama bolesti IOP blago povećana i periodično postaje uporan.

Progresiju bolesti dovodi do stalnog pogoršanja vidne funkcije, posebno centralnog i perifernog vida. Na početku bolesti smanjena oštrina vida zbog rožnice edem. Nakon toga se smanjuje zbog atrofije vidnog živca, koja se manifestuje vidnog neuropatija. Iz istog razloga je smanjenje praga osjetljivosti u paracentral i perifernih dijelova mrežnice, što dovodi do posebne promjene u vidnom polju zahvaćenog oka. Istovremeno posmatrane simptome kao što su fotofobija, suzenje i fotofobija. Dijete postane nemirno, ne spava, mrzovoljan bez ikakvog razloga.

Oblik svih kongenitalnog glaukoma je nasljednih i intrauterinog se odnose na zatvaranje. Međutim, prepreke uzrokuje odliv očnog tekućine su različiti, što omogućava da se razlikuju dva glavna klinička Ting bolesti - A i B.

Prva klinička tip kongenitalni glaukom (A) Obično se javlja u dojenčadi i djece u prvih 5 godina života. Odlikuje se značajne promjene u kut prednje komore u vidu razvoja i diferencijacije anatomskih elemenata odvodnjavanje oka ne resorbuje mezodermalnog embrionalnog tkiva ili kašnjenje.

Druga vrsta kliničkih kongenitalni glaukom (B) svojstvene za djecu preko 5 godina i pacijenti adolescencije. Odlikuje se kombinacijom određenih promjena u kut prednje komore na bilo koji drugi anomalije oka (Aniridia, Mikroftalmija, dislokacija objektiv) ili sistemske organizam bolesti.

Korak kongenitalni glaukom određuje horizontalne promjer rožnice, veličina iskopa vidnog živca i oštrina vida. Ukupno ima četiri faze kongenitalni glaukom: primarni, napredni, veoma napredan i terminala.

U početni korak (I v.) Horizontalna promjer rožnice je povećan na 12 mm, iskop zauzima 1/3 optičkog diska (0,3 E / D), oštrina vida se ne mijenja.

U poodmakloj fazi (II v.) Rožnice veličine 14 mm, širi iskop vidnog živca do 0,5 E / D, oštrina vida je značajno smanjen.

Poodmaklim fazama (. III Art) odlikuje takvim parametrima: horizontalna rožnice promjer prelazi 14 mm, povećava iskop (E / W > 0.5), oštrina vida je smanjena na svjetlo percepciju.

Kraj faza - u kasnu fazu u kojoj u razvoju zabolevaniya- buphthalmos ( "bika oko"), očne jabučice se znatno povećao. Kompletna atrofija vidnog živca dovodi do nepovratne sljepoće.

tretman. tretman droga je neefikasan i, po pravilu, je dodatak na operaciju. To uključuje korištenje miotikov, prostaglandina analoge, beta-blokatori, karbonski inhibitori anhidraze. Pokazalo je restorativne, i desenzitizaciju terapije.

Osnova kirurško liječenje od dva principa: pravovremenost i patogenetskim orijentacije. Operacija treba obaviti što je ranije moguće, odmah nakon dijagnoze. Prilikom odabira vrste operacije su na osnovu rezultata gonioskopija. Budući da su svi kongenitalni glaukom pripadaju zatvaranja, osnovni princip je da se poboljša odliv intraokularne tekućine.

U prisustvu uglu prednje komore embrionalnog mezodermalnog tkiva rade goniotomiyu. Suština rada je uništiti fetusa tkivo pomoću posebnih alata. Goniotomiyu poželjno provodi u početnoj fazi bolesti u normalnim ili blago povišena IOP. U uznapredovaloj fazi, zajedno sa goniotomiyu goniopuncture, koji vam omogućava da stvori dodatni red za subconjunctival filtriranje tekućine.

U nekim slučajevima, mezodermalnog tkivo se odstranjuje unutrašnje i na otvorenom trabekulotomii. U poodmakloj fazi pribjegla operacije fistuliziruyuschego tipa - sinusotrabekuloektomii.

U terminalu fazama bolesti se vrši operacija u cilju smanjenja proizvodnje intraokularne tekućine - trans-skleralna diathermo-, krio ili fotokoagulacija od cilijarnog tijela.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmologiji

Udio u društvenim mrežama: