Sindrom franc-kamenetskogo

Video: Centralna dogma molekularne biologije - Maxim Frank-Kamenetskij

epidemiologija

Glaukom se javlja u dobi od 10-20 godina, većina ljudi koji pate od ovog sindroma.

klasifikacija

Nema.

etiologija

Ona je naslijedila u recesivnim seks povezani tipa. Sick momci.

patogeneza

Kao i kod drugih vrsta kongenitalni glaukom, povećana IOP zbog disgeneza KPK.

Klinički znaci i simptomi

Simptomi glaukoma se može javiti odmah nakon poroda ili nakon nekog vremena. Glavni simptomi su dvije boje Iris (svijetle zjenice područje i tamnije periferije) zbog hipoplazija stroma učenik anomalije, kroz rupe u Iris atrofije zbog. Tu je ispred vezanost irisa na trabekule.

IOP raste u dobi od 10-20 godina, a odlikuje se postupno povećanje u veličini očne jabučice. Međutim, simptomi rožnice tkiva istezanja i ekstremiteta koji proizlaze iz PVG, se ne poštuju.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Dijagnoza se temelji na otkrivanju karakterističnih promjena u biomikroskopija gonioskopicheskom i istraživanja.

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnoj dijagnozi se vrši sa sindromom Rieger, eterična iris mezodermalnog distrofije.

Opći principi liječenja

tretman droga se obavlja u ranoj fazi bolesti. Koristio drogu koja pritisnuti proizvodnju očne vodice:

Timolol (depo), 0,1% gel ili rješenje od 0,5% u spojničnoj vrećici 1 kap 1 r / d ili običnim PM akcije 0.25- 0,5% -tna otopina u spojničnoj vrećici 1 kap 2 r / d dugo
±
Brinzolamida, 1% rastvor, u konjunktive SAC 1 kap 2 r / d duga ili
Dorzolamid, 2% rastvor u spojničnoj vrećici 1 kap 3 r / d dugo
±
Klonidin, 0.125, 0.25 ili 0,5% -tna otopina u spojničnoj vrećici od 1 kap 2-3 p / d dugo.

Sa neefikasnost terapije se prenose na kirurško liječenje.

U kasnijim fazama bolesti su efikasniji rad fistuliziruyuschie ili destruktivne interferencije na cilijarnog tijela.