Aniridia

Video: Aniridia .Flowers sa Aniridia. valjak

epidemiologija

Prevalencija Aniridia od 2 do 100 hiljada. Novorođenčad. Glaukom se razvija u 50-75% bolesnika sa Aniridia, obično u dobi od 5-15 godina, a teče kroz maloljetnik tipa.

klasifikacija

Nema.

etiologija

Ona je naslijedila na autosomno dominantan način, ali i moguće recesivno nasljedstva. Ponekad postoje sporadični slučajevi zbog spontanih mutacija, sa Aniridia u kombinaciji sa Wilms tumora.

patogeneza

Povećati očni tlak je zbog disgeneza ZKP-a i sustav odvodnje i zbog sekundarne neovaskularizacije "panj" Iris.

Klinički znaci i simptomi

Simptomi glaukoma se može javiti odmah nakon poroda ili nakon nekog vremena. Glavni simptomi su prisustvo korijena irisa ostataka vaskularizacije periferne rožnice, prisutnost polarnih prednje katarakte, dislokacija objektiv, coloboma koroidalne hipoplazija makularne područje, vidnog živca hipoplazija, parcijalne ptoza, nistagmus.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Dijagnoza se temelji na otkrivanju karakterističnih promjena u biomikroskopija gonioskopicheskom i istraživanja.

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz Rieger sindromom.

Opći principi liječenja

tretman droga se obavlja u ranoj fazi bolesti. Koristio drogu koja pritisnuti proizvodnju očne vodice:

Timolol (depo), 0,1% gel ili 0,5% p-p u spojničnoj vrećici 1 kap 1 r / d ili običnim PM akcije 0.25- 0,5% -tna otopina u konjunktive torba 1 kap 2 r / d dugo
±
Brinzolamida, 1% rastvor, u konjunktive SAC 1 kap 2 r / d duga ili
Dorzolamid, 2% rastvor u spojničnoj vrećici 1 kap 3 r / d dugo
±
Klonidin, 0.125, 0.25 ili 0,5% -tna otopina u spojničnoj vrećici od 1 kap 2-3 p / d dugo. Sa neefikasnost terapije se prenose na kirurško liječenje.

U kasnijim fazama bolesti su efikasniji rad fistuliziruyuschie (filtracija iridotsikloretraktsiya) ili destruktivne interferencije na cilijarnog tijela.

Procjenu efikasnosti terapije

Kriterij efikasnosti terapije je da se smanji IOP na nivo istinskog < 21 мм рт. ст.

Komplikacije i nuspojave liječenja

Kada se koriste ovi proizvodi mogu razviti alergijske reakcije i nuspojave PM podataka.

Greške i nerazumno imenovanje

Neblagovremeno dijagnoza i operacija može dovesti do trajnog gubitka vida, zamagljuje rožnjače.

izgledi

Na srodnih vidna oštrina je nizak zbog hipoplazije makule i optičkog diska.

Stem VN

Udio u društvenim mrežama:

Povezani