Primarni kongenitalni glaukom (gidroftalm)

Video: srednja glaukom sa Aniridia

epidemiologija

Primarni kongenitalni glaukom (PVG) je otkrivena u 1 od 12,5 hiljada. Novorođenčad. Simptomi se pojavljuju u roku od prve 3 godine života (najčešće - u prvoj godini). U 80% slučajeva bilateralni proces. Boys razbole češće djevojke. Ona je naslijedila na autosomno recesivno način, iako može biti sporadični slučajevi.

klasifikacija

Izdvojiti 4 koraka (tab. 26.1).

Tabela 26.1. Kvalifikacije faze glaukomskog procesa na PVG

Etiologija i patogeneza

Bolest se zasniva disgeneza ZKP-a, što uzrokuje kršenje oticanje očne vodice i, kao posljedica toga, porast IOP.

Klinički znaci i simptomi

Glavne kliničke manifestacije PVG odnose fotofobija, suzenje, blefarospazam, povećanjem veličine očne jabučice, povećanje rožnice promjera otoka i zamućenje rožnice, proširenje iskopa ONH, stabilan rast u IOP ili njegove značajne razlike u toku dana, promjena u refrakcije (miopija progresija) i strabizam, sam bliopiya- javlja sindrom "crvenih očiju".

Vožnje fazama upravljanja pacijenata. Kongenitalna primarni glaukom

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Tonometrija. U djece mlađe od 3 godine od normalnih vrijednosti P0 je 14-15 mm Hg. Art. Kada dođe do povećanja PVG P0 > 20 mm Hg. Art. ili razlika u nivou IOP u dva oka od više od 5 mm Hg. Art., Kao i značajne fluktuacije u razini IOP tokom dana.

Mjerenje promjera rožnice. U novorođenčadi rožnice promjera 10 mm, u dobi od 1 godine - 11,5 mm, 2 godine - 12 mm. Kada HSV povećanje rožnice promjera 12 mm i više već na 1. godini života.
Biomikroskopija studija.

Utvrđene rožnice edem, Descemet membrane rupture, zamagljivanja rožnjače, produbljivanje prednjoj komori, iris strome atrofija izlažu svoje radijalne plovila. Oftalmoskopska ispitivanja. Novorođenče blijedo fundusa, ONH bleđe od odraslih, fiziološki iskopa nema ili je slabo izražena. Kada PVG iskop brzo napreduje, ali u ranoj fazi sa smanjenjem IOP je reverzibilan. Približna procjena iskopa mogu, znajući da je povećanje rožnice promjera 0,5 mm odgovara na povećanje iskopa 0,2.

Ehobiometricheskoe studija. U novorođenčadi, u anteroposteriornom osi dužine oka 17-20 mm, 1 godina starosti - 22 mm. Kada je PVG u većini slučajeva (ali ne uvijek) povećanje u veličini oka. Gonioskopicheskoe studija. ZKP poštovati očuvanje endote-lialnoy membrana Barkan, uvealni ostaci embrionalnog tkiva, irisa anomalije attachment (stana ili konkavni ispred prilog, odsutnosti ili rudimet skleralno potaknuti).

Određivanje refrakcije. Odlikuje izgled i progresiju kratkovidost zbog oka soj yabloka- sa jednostranim lezija može razviti strabizma i ambliopije. Stage glaukom je određen stupanj rasta rožnice proširenje promjera iskop ONH i smanjiti vizuelni funkcije (tab. 26.1).

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza obavlja megalocornea, traumatskih lezija rožnice, urođene dakriocistitisa, razni oblici u kombinaciji kongenitalni glaukom (Peters sindrom, Marfan sklerokornea itd) (Tabela. 26.2).

Tabela 26.2. Načela diferencijalna dijagnoza PVG

Opći principi liječenja

tretman droga je neefikasan, a odnosi se samo na vrijeme transakcije, od kojih termina određuje stanje pacijenta i mogućnost hospitalizacije u specijaliziranoj bolnici:

Timolol (depo), 0,1% gel ili rješenje od 0,5% u spojničnoj vrećici 1 kap 1 r / d ili običnim PM akcije 0,25-0,5% rješenje, u konjunktive sac 1 kap 2 r / dan preoperativno
±
Brinzolamida, 1% rastvor, u konjunktive SAC 1 kap 2 r / d, ili prije operacije
Dorzolamid, 2% rastvor u spojničnoj vrećici 1 kap 3 r / dan preoperativno
±
Pilokarpin, 1% otopina u spojničnoj vrećici od 1 kap 2-3 p / dan preoperativno
±
Acetazolamid sebi p 1 250 mg / dan, prije operacije
±
Glicerol, 50% p-p, usmeno 1-2 g / kg / dan prije operacije.

Izbor operacije ovisi o fazi bolesti i karakteristike strukture ZKP-a. U ranim fazama, ili provesti goniotomiyu trabekulotomiyu. U kasnijim fazama su efikasniji rad fistuliziruyuschie ili destruktivne interferencije u cilijarnog tijela.

Procjenu efikasnosti terapije

Kriteriji efikasnosti tretmana je da se smanji IOP na nivo istinskog < 21 мм рт. ст., исчезновение симптомов раздражения роговицы.

Komplikacije i nuspojave liječenja

Kada se koriste ovi proizvodi mogu razviti alergijske reakcije i nuspojave PM podataka.

Greške i nerazumno imenovanje

Neblagovremeno dijagnoza i operacija može dovesti do trajnog gubitka vida, zamagljuje rožnjače.

izgledi

U skladu sa blagovremeno operaciju prognozu. U 85% slučajeva moguće je ostvariti stabilan nivo smanjenja IOP. Ako se operacija obavlja u ranoj fazi, a zatim u 75% pacijenata sa očuvanim vizuelnim funkcijama do kraja života. Tokom operacije u kasnijim fazama vizija je sačuvan samo u 15-20% pacijenata.

Stem VN

Udio u društvenim mrežama:

Povezani