Hronične adrenalna insuficijencija. klinička slika

Pacijenti se žale na umor, slabost mišića, gubitak težine, smanjenje ili gubitak apetita, letargija, gubitak interesa u životu. Izražena hipotenzija, gubitak težine.

hiperpigmentacije kože i sluznica - zaštitni znak hronične primarne adrenalna insuficijencija. Povećana taloženja melanina je uočena u otvorenim i zatvorenim dijelovima tijela, posebno u oblasti odjeće trenja na palmar linijama, postoperativne ožiljke na sluznicu usta, u areolas bradavice, anus, pudenda. Hiperpigmentacije je patognomonična simptom primarne nadbubrežne neuspjeha, i nikad nisu našli u srednje adrenalna insuficijencija.

Samo mali broj pacijenata sa primarne lezije nadbubrežne žlijezde, ovaj simptom može biti odsutni. Zatamnjenje kože je skoro uvijek jedan od prvih simptoma bolesti smanjeni su lučenje hormona kore nadbubrežne žlijezde dovodi do povećanog lučenja ACTH. To povećava za 5-10 puta, a poboljšana biosintezu hormona nadbubrežne netaknuta. Zbog toga neizvjestan put luče dovoljne količine hormona.

Nagli porast u pigmentaciji kože i sluznica ukazuje na rastući težine bolesti i prediktor simptoma addisonicheskogo krize - akutne adrenalne insuficijencije. Nasuprot tome, smanjenje pigmentacije posmatrano u naknadu adrenalna insuficijencija postići imenovanje adekvatne doze sintetičkog analoga hormona, munja kože i sluznica praćena smanjenjem u plazmi ACTH. U rijetkim slučajevima, Addison bolest se može javiti ACTH-proizvodnju adenoma hipofize. Vjeruje se da je dugo-postojeće adenohipofize stimulacija zbog niskog proizvodnju kortizola dovode do formiranja sekundarnih adenoma.

U 5-20% bolesnika s primarnim hroničnim zatajenjem srca se pojavljuju na koži depigmentacije područja vitiligo.
Hipotenzija - jedan od najranijih i obavezno manifestacije hronične adrenalna insuficijencija. Sistolički tlak je 110-90 mmHg. . Art, Dijastolni - 70 i ispod. U rijetkim slučajevima, krvni pritisak može biti normalan ili povišen (kod pacijenata, osim adrenalna insuficijencija, hipertenzija). Najčešće je to kombinacija javlja nakon bilateralnog adrenalektomija o Cushing bolest.

Karakteristika Addison bolest su vrtoglavica, sinkopa, tahikardija, progresivna slabost, hipoglikemijski države. Glukokortikoida i aldosteron igra ulogu u održavanju normalnog krvnog pritiska, proces glukoneogeneze i androgena, luči nadbubrežna korteks, imaju anabolički efekte.

Kada neuspjeh sekreta smanjuje tonus arteriola i kapilara, snizio razine šećera u krvi u plazmi i anabolički procesi u tkivima i mišićima. U tom smislu, smanjenje tjelesne težine i teške umor dolazi. gubitak težine - što je gotovo konstanta simptom Addison bolest - može biti postepen ili brze. Gubitak težine je obično u korelaciji sa stepenom ozbiljnosti poremećaja u ishrani i gastrointestinalni poremećaji. Posljednjih je veliki izbor: pad i gubitak apetita, bol u trbuhu, obično bez jasnih lokalizacije, gori u periodu od dekompenzacije bolesti.

Tipične i česte manifestacije - hypoacid gastritis, spastična kolitis, često rak želuca i duodenuma. Dominacija pritužbi promjena u probavnom traktu, neki pacijenti dovodi do kasne dijagnoze hroničnog nadbubrežne nedostatochnosti- bolestan dugo vide gastroenterolog.

gubitak težine u Addison bolest je povezana sa pravi smanjenje u iznosu od mišićnog tkiva i gubitak tekućine.

Astenija se javlja kod većine pacijenata sa hroničnom adrenalna insuficijencija i odlikuje opšta slabost, letargija, nemogućnost da se održi aktivan stil života. Ostatak se obično ne dovodi do obnove snage i snage. Često je pacijent teško ustati iz kreveta zbog vrtoglavice i nesvjestice mučnina. Astenija povezana sa kršenjem svih vrsta razmjene - elektrolita, ugljenih hidrata belkovogo- smanjenje i nestanak je kako dolazi nakon isplate adrenalna insuficijencija.

U hronične adrenalna insuficijencija smanjenom funkcijom testisi. Smanjenje izlučivanje gonadotropina, posebno FSH. Nedostatak nadbubrežne hormona krši reproduktivne funkcije, uzrokuje patologiju trudnoće.

Mentalni poremećaji javljaju u više od polovine pacijenata sa Addison bolest. U hronične adrenalna insuficijencija otkrivene psihijatrijski i neurološki poremećaji. Ponekad su nestabilne i lako karakter. Obilježene apatija ili razdražljivost, poremećaj memorije. Sa razvojem bolesti pojavljuju inicijative za smanjenje, osiromašenje razmišljanja, negativnosti. Akutna mentalno stanje, u pratnji halucinacije, javljaju rijetko. Kod pacijenata sa neadekvatnim lučenje nadbubrežnih hormona u EEG detektira promjene: spori val u sve dovodi, smanjenje broja a- i P-valova.

Smanjena mentalnu aktivnost i promjene u elektroencefalogram većina istraživača u vezi sa metabolički poremećaj u mozgu, uzrokovano smanjenjem razine glukoze u krvi i hronične hipoglikemiju.

Povećanog lučenja ACTH u bolesnika s primarnim nadbubrežne lezije također utjecati na reakcije u ponašanju, memorije procesa.

Dijagnozu hronične adrenalna insuficijencija donosi medicinsku istoriju, klinička slika bolesti, rezultati funkcije istraživanja kore nadbubrežne žlijezde, kao i uzimajući u obzir stanje drugih organa endokrinog sistema.

Istorija bolesti karakteriše trajanja struje, pogoršanja zdravlja u jesen i proljeće doba, povećana osjetljivost na opekotine, gubitak težine, smanjeni apetit, umor nakon fizičkog napora, vrtoglavica, nesvestica.

Na osnovu analize učestalosti kliničkih simptoma Addison bolesti pokazala je da je većina informativne funkcije su kombinacija astenija i Adynamia sa gubitkom težine, hipotenzija, melazma, mentalnim poremećajima. Prisustvo hiperpigmentacija uvijek ukazuje na primarni adrenalna insuficijencija.

Tuberkuloza nadbubrežne određuje na osnovu aktivne ili neaktivne žarišta tuberkuloze lezija ili drugih organa detekcije kalcifikacije u nadbubrežne žlijezde. Tuberkulozni proces u nadbubrežne žlijezde često povezuje sa lezija urogenitalnog sistema. U nedostatku procesa tuberkuloze u drugim organima tuberkulin dopustiti da isključi ili potvrdi hronične infektivnih procesa u nadbubrežne žlijezde. Zbog sporog razvoja tuberkuloze infekcije u nadbubrežne žlijezde simptomi adrenalne insuficijencije razvija postepeno, polako, za nekoliko godina i postati klinički otkriti u skoro potpuno uništenje kore nadbubrežne žlijezde.

Sa CT i ultrazvuk može dijagnosticirati proces tuberkuloze vnutrinadpochechnikovye kalcifikacije, tumori, metastaze, i gljivičnih oboljenja. Perkutana biopsija težnja nadbubrežne omogućuje da odredite karaktera nadbubrežne lezije, npr primarni T-cell limfoma, nadbubrežne žlijezde, u pratnji adrenalna insuficijencija, ili parazitskih infekcija (Echinococcus).

Dijagnoza autoimunih Addison bolest na osnovu utvrđivanja pozu nadbubrežne autoantitijela. Da bi se utvrdila njihova krv pacijenata koji koriste dopuna fiksacija, pasivni hemaglutinacija, pretsipitatsii- indirektnom metodom imunofluorescentnim, koja ima najveći osjetljivost. Ona se temelji na interakciji antigena (nadbubrežne tkiva) sa antitijela (sera pacijenta) sa formiranjem antigen-antitijelo kompleksa, koji je na daljnje interakcije sa antigammaglobulinom (označen s fluorescentnom bojom) daje nadbubrežne sekcije specifične luminiscencije. Ako se utvrdi, odgovor je pozitivan.

Metodom indirektne imunofluorescencije autoantitijela na ćelije kore nadbubrežne žlijezde su pronađeni u pacijenata sa insulin-zavisni dijabetes i njihovoj rodbini. Nivo kortizola i aldosterona su normalne, ACTH - povećana. Rezultati ukazuju na prisustvo skrivene adrenalna insuficijencija u bolesnika s drugim autoimunim poremećajima. Rano otkrivanje autoantitijela doprinose ranu dijagnostiku adrenokortikalnog funkcije.

Za izjavu dijagnoze primarnog adrenalna insuficijencija se mogu koristiti i indirektne i direktne metode za proučavanje funkcionalnog stanja kore nadbubrežne žlijezde. Indirektni pokazatelji uključuju adrenokortikalnu funkcija test opterećenja vodom, glikemijski kriva nakon glukoze opterećenja, studija kalijuma i natrijuma sadržaj u krvi, uzorak plazme Thorne. Direktne metode uključuju određivanje krvi i urina kortikosteroidi i ACTH - kortizol, aldosteron.

Voda sample-Robinson Pouera-Kepler je baziran na zadržavanje vode u organizmu pacijenata sa Addison bolest nakon uvođenja svoje unutra. To je povezano sa povećanog lučenja antidiuretskog hormona. Pozitivan test sa opterećenjem vode može biti dovoljan dokaz za dijagnozu hronične adrenalna insuficijencija u bolesnika bez bolesti bubrega, kongestivnog zatajenja srca, ciroze i ako fluid kašnjenje može spriječiti prethodno dodijeljen hidrokortizon kortizona usmeno ili intramuskularno u dozi od 50 mg.

Nizak nivo šećera u krvi poste spontani hipoglikemije nakon Hrana bogata ugljenim hidratima i glukoze opterećenja karakteristična za većinu pacijenata s adrenokortikalna insuficijencije. Česte hipoglikemije sa gubitkom svesti u liječenju tipa I dijabetičara sa insulin su sumnjive za simptomi Addison bolest. Serum oni često imaju antitijela na kore nadbubrežne žlijezde.

Za pacijente sa neadekvatnim lučenje kortikosteroida karakterizira smanjen nivo kalijuma i natrijuma povećanje sadržaja u krvnom serumu, kao i smanjenje koeficijenta natrij / kalij, međutim, čak i netretiranih pacijenata, ove brojke jasno otkriva samo predkrizovom stanju. Eozinopenicheskaya uzorak Thorne, L. Soffer detaljno opisani i GA Zefirova smatrati indirektnim način određivanja funkcije kore nadbubrežne žlijezde.

Preciznije za dijagnozu Addison bolest je direktna metoda istraživanja funkcionalnog stanja sistema hipofiza-nadbubrežna. To uključuje određivanje sadržaja ACTH, kortizola, aldosterona u plazmi krvi pacijenata tokom studija sutok- urinarnog izlučivanja 17-ACS-17 CS prije i nakon ACTH odredište. Povećanje nivoa ACTH u plazmi - važan dijagnostička funkcija osnovnih adrenalna insuficijencija. To poremetilo ritam ACTH sekrecije: povećanje razine ACTH ujutro i noću. Ali dalje stimulacija ACTH od produženog administracija CRF ne dovodi do povećanja proizvodnje hormona.

Rezultati studije originalnog sadržaja u plazmi kortizola, aldosterona i dnevni iznos od 17-OCS u urinu ne uvijek precizno odražava funkciju kore nadbubrežne žlijezde, kao što je kod pacijenata s djelomičnim šteta za njih, ove brojke može biti normalno. Stoga, više pouzdan studiju funkciju kore nadbubrežne žlijezde u izazovnom testova.

U cilju identifikacije prirode i obima kršenja lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde se koristi kratkoročne i dugoročne testove s ACTH. Lek se intravenski i intramuskularno. Za kratkoročnu upotrebu pripreme uzoraka ACTH - sinakten (brand «Sandos», Švajcarska), intravenski. U svrhu dugoročnog stimulacija nadbubrežne kore cisterne je intramuskularno upravom kortikotropin cinka ili sinakten depo. Akutne test intravenske primjene reakcijom kako bi se utvrdilo kore nadbubrežne žlijezde na stres i mineralokortikoida razlikujemo gliko i insuficijencije u nivou kortizola i aldosterona u plazmi utvrđena je nakon 30 i 60 minuta nakon brzog intravenske injekcije 25 U (0,25 mg) sinaktena otopljen u 5 ml fiziološkog rastvora (sl. 58, 59).

Smatra se da normalnu funkciju kore nadbubrežne žlijezde minimalan porast kortizola i aldosterona koncentracije u plazmi pod utjecajem droge treba biti najmanje 200%. Ako je nivo hormona u datom uzorku ne povećava, to ukazuje na nedostatak novčane rezerve od kore nadbubrežne žlijezde. Normalan rast kortizola i aldosterona kao rezultat uzorka ne isključuje adrenalna insuficijencija, s obzirom da ovaj test ne otkriva potencijalne rezerve.

Sl. 58. Sadržaj kortizola u krvnoj plazmi nakon intravenske injekcije 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - smanjenje 3 effekta- - smanjenje efekta.

Sl. 59. Sadržaj aldosterona u plazmi krvi nakon intravenske injekcije 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - pacijenata.

Sl. 60. Prosječna dnevna izlučivanje 17-ACS sa intramuskularno od 100 IU sinaktena depo u zdravih osoba i Addison bolest.
1-2 zdorovye- - relativna nadbubrežne nedostatochnost- 3 - potpuni promašaj

Da bi se odredio potencijalno korištenje rezervi kore nadbubrežne žlijezde test sa produženim stimulacija nadbubrežne pomoću depo ACTH droga intramuskularno: cink suspenzija i kortikotropin sinaktena depo. Kada se uzorak sa suspenzijom pripreme cinka kortikotropin se intramuskularno na 30-40 IU dnevno za 3-5 dana. Kada se uzorak sa sinaktenom ubrizgavanje obavlja, kao i intramuskularno. Određivanje 17-ACS u urinu je izvedena kao i ranije davanje lijeka i tokom dana stimulacija nadbubrežne kore 1-, 3- i 5-og.

Kod zdravih ljudi, izlučivanje 17-OCS u urinu se povećava na 300-700% od početnog nivoa. Pri punom stopa primarne adrenalna insuficijencija 17 ACS u krvi i urinu je nizak i ujednačen prije i nakon stimulacije.

Kada je relativna adrenalna insuficijencija originalni sadržaj ACS 17 može biti normalan ili smanjen, da se poveća nivo zdravih osoba, ali je i dalje na istom nivou (Sl. 60) na 3. dan 17. sadržaj ACS u 1. dan stimulacije. Tako je, uz zadržavanje novčane rezerve lučenje hormona kore nadbubrežne žlijezde ima nedostatak potencijalne rezerve. Naprotiv, u srednjim adrenalna insuficijencija ACTH stimulacije u ranim danima se ne može desiti da se poveća lučenje hormona, au narednih 3-5 dana može dostići sadržaj svojih normalnih vrijednosti.

Važno za dijagnozu hronične adrenalna insuficijencija je ispravan evaluacija podataka dobijenih tokom testa sa ACTH. Potrebno je uzeti u obzir početni nivo hormona i njihov rast nakon stres testa kao postotak.

Ljekar treba biti svjestan punu mjeru odgovornosti za dijagnozu hypocorticoidism kao zamjena kortikosteroida je propisana za život, a u slučaju pogrešne dijagnoze se ne može otkazati zbog suzbijanja ACTH sekrecije i razvoj sekundarnih nadbubrežne nedostatochnoti kod pacijenata koji primaju kortikosteroide i za druge bolesti.

NT Starkov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani