Essential trombocitoza: liječenje, prognoza, prevencija

Ne postoji jedinstveni pristup liječenju nije jedna od opcija liječenja mogu uključivati ​​aspirin. pacijenata >60 godina, a pacijenti sa trombozom i tranzitnih zemalja-vladinih ishemijskog napada u povijesti zahtijevaju citotoksične terapije kako bi se smanjio rizik od tromboze. Prema izvještajima, rizik od tromboze nije u korelaciji sa trombocita razine, iako su neki slučajevi ukazuju na neki drugi način.

Patofiziologija esencijalnih trombocitoza

Eterična trombocitoza obično rezultat patologije klon pluripotentne matične ćelije. Međutim, neke žene koje ispunjavaju kriterijume za dijagnozu ET, navedeno u liklonalnoe poraz. Godine distribucija esencijalnih trombocitoza bimodal: jedan vrh u dobi od 50-70 godina, a drugi - u mladim godinama (kod žena).

Životni vijek trombocita je obično normalno, ali može smanjiti zbog zaplene u slezine, kao i kod bolesnika s rodonalgia pratnji ishemije prstiju.

Starijih pacijenata sa aterosklerozom visokog nivoa trombocita može uzrokovati ozbiljne krvarenja ili, češće, tromboze. Nedavne studije pokazuju da povišene razine bijelih krvnih stanica je važan nezavisni faktor rizika za trombozu. Iako je prema individualnim poruke (i po logici) visok nivo trombocita može povećati rizik od tromboze, jedna studija je pokazala obrnut odnos između broja trombocita i rizik od tromboze. Krvarenje češće izgovara trombocitoza (i.e. >1,5 milijuna trombociti / ul).

Simptomi i znaci esencijalnih trombocitoza

Zajedničkim simptomi uključuju:

• slabost;
• krvarenja;
• podagra- "oftalmološke migrena;
• parestezije u rukama i nogama.

Tromboza može uzrokovati simptome na ugroženom području (npr neurološki patologije moždanog udara ili prolazni ishemijski napad, bol nogu, oticanje nogu ili oba vaskularne tromboze donjih ekstremiteta, bol u grudima i otežano disanje sa plućna embolija). Krvarenje je obično manja. Ishemije može doći do prstiju i splenomegalija. Posljednji put viđen u <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Dijagnoza osnovnih trombocitoza

Essential trombocitoza treba posumnjati u pacijenata koji su isključeni uzroci reaktivne trombocitoza. Ako sumnjate da je potrebno Essential trombocitoza za obavljanje test krvi da se ispita razmaza periferne krvi, da sprovede citogenetičkom studija, uključujući i studiju o Philadelphia kromosom mutacija i BCR-ABL. Uprkos postojanju klasične ET za morfološke promjene, dijagnostički vrijednost studije koštane srži nije utvrđena. razine trombocita može smanjiti spontano tokom trudnoće. Za koštane srži hiperplazija karakterizira obilje trombocita sa trombocita pušten na slobodu. željezo je prisutan u koštanoj srži. Essential trombocitoza se razlikuje od drugih mijeloproliferativna bolesti sa trombocitoza da, kada je uočen normalno hematokrita, znači volumen eritrocita normalan, normalan nivo željeza, nedostatak u obliku kapi crvenih krvnih zrnaca. Tako može postojati značajno povećanje koštane srži fibroze (koja se javlja kod idiopathy-tomski mijelofibrozu). Mutacija JAK2 V617F javlja se u oko 50% pacijenata. A mali broj pacijenata sa ET su označeni stečenih mutacija Thrombopoietin receptor gena (c-mpl).

Predviđanje esencijalnih trombocitoza

Očekivano trajanje života je u neposrednoj blizini normalno. Iako se bolest često prati simptomima, to je obično benigni. Ozbiljnih komplikacija uzrokovanih arterijske i venske tromboze, su rijetke, ali mogu biti opasne po život. Transformacija leukemiju bilješke <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Liječenje esencijalne trombocitoza

• Aspirin.
• Lijekovi koji smanjuju broj trombocita (npr hydroxyurea, anagrelida).
• Ponekad - plateletpheresis.

Većina trudnica su propisane aspirin.

Jer predviđanja često prednost, potencijalno toksičnih lijekova koji smanjuju broj trombocita, koji će se koristiti u razumnim dozama. Opšteprihvaćenim indikacije za njihovo korištenje su kako slijedi:

• prethodnih epizoda tromboze ili prolazni ishemijski napad;
• starost >60 godina.

Ostale indikacije su kontradiktorni. Pacijenti sa značajnim krvarenjem i izgovara trombocitoza (pacijenti iz visoko rizične skupine) može biti potrebno smanjiti privlačnost trombocita koncentracije. Da li je potrebno lijekova za snižavanje nivoa trombocita kod pacijenata <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Doziranje i praćenje se raspravlja u liječenju policitemija vera. Tradicionalne Svrha tretmana je da se smanji broj trombocita <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Plateletpheresis koristiti u odabranih bolesnika s teškim krvarenjem, rekurentne tromboze ili prije hitne operacije za neposrednu smanjenje broja trombocita.

trombocitoza

Trombocitoza se mogu javiti u pozadini:

• hronične upale, kao što su reumatoidni artritis, tuberkuloza, sarkoidoza, Wegener granulomatoza;
• akutne infekcije;
• krvarenja;
• nedostatak željeza;
• hemolize;
• malignih bolesti (posebno Hodgkin i non-Hodgkinov limfom);
• splenektomije;
• mijeloproliferativna i hematološke bolesti.

Osim toga, postoje i oblici porodične trombocitoza, na primjer, zbog genske mutacije Thrombopoietin gena ili njegovih receptora.

Trombocita funkcija uglavnom ne pate. Za razliku od esencijalne trombocitemije srednje trombocitoza ne prati povećani rizik od tromboze ili krvarenja, osim u slučajevima kada su imobilisani pacijenti već dugo vremena ili su izrazili arterija lezije. U srednjim trombocitoza obično uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

izaziva Remedy obično dovodi do normalizacije razine trombocita.