Primarni mijelofibrozu: liječenje, prognoza, šta je to?

Liječenje je obično podršku.

Patofiziologija primarni mijelofibrozu

Mijelofibroza - to je prekomjerne formiranje vezivnog tkiva u koštanoj srži sa gubitkom hematopoetskih stanica i kasnije značajno povećanje vnekostnomozgovogo hematopoeze. Mijelofibroza može biti primarna ili sekundarna u seriji hematoloških malignih i benignih oboljenja.

Video: dijagnoza i liječenje opstruktivne sindroma apneje u snu medicine CENTAR SANATORIUM "Barvikha"

PM je češća srednje i razvija kao rezultat maligne transformacije pluripotentne matične ćelije koštane srži. Ove ćelije stimulišu proizvodnju prekomjerne količine kolagena koštane srži fibroblasta (koji nisu uključeni u proces maligne transformacije).

Kada se PM oslobađa u krv pluralnost jedrom eritrocita (normoblasts) i granulocita (leykoeritroblastoz). koncentracija LDH u plazmi je često povećana. U kraju razviti koštane neuspjeh srži sa kasniji razvoj anemije i trombocitopenije. Brzo progresivno, nije pogodna za hemoterapije od akutne leukemije se razvija u oko 10% pacijenata.

Znakovi i simptomi primarnog mijelofibroze

Mnogi pacijenti su asimptomatski mijelofibrozu. Neki poštovati simptomi anemije, splenomegalija, ili (u kasnijim fazama), slabost, gubitak težine, groznica, slezena infarkta. Značajan broj bolesnika ima hepatomegalijom.

Dijagnoza primarne mijelofibroze

PM može se posumnjati kod pacijenata sa splenomegalija, slezene infarkta ili neobjašnjenih povećanje koncentracije LDH.

Video: Principi radioterapije u liječenju primarnog karcinoma vaginalni

Anemija je tipična manifestacija bolesti. Tokom vremena, njegova ozbiljnost se generalno povećava. Morfologiji krvnih zrnaca može se mijenjati. Eritrociti imaju drugačiji oblik. Mogu se označiti i retikulocitozu polihromaziya. Suze eritrocita (dakriotsity) su karakteristična. Krv se obično mogu naći jedrom crvenih krvnih zrnaca, i neutrofila prekursora. razine leukocita obično povećana, ali može varirati. Nizak sadržaj leukocita općenito je loš prognostički faktor. Neutrofili obično nezreli.

U dijagnostički teškim slučajevima može analizirati sadržaj CD34 + stanica u perifernoj uzorka krvi. Pacijenti s premijerom mnogi i više od toga zdravih ljudi.

Kada pokušate koštane srži aspirat materijal uglavnom se ne može dobiti. S obzirom da je dijagnoza je potrebno potvrditi histološki fibroze, kao ovaj drugi može biti nejednako izražena, core biopsija treba obaviti u drugom području, ako je prvi uzorak ne dozvoljava tkivo uspostaviti dijagnozu.

Predviđanje primarni mijelofibrozu

medijan preživljavanja je 5 godina od dana nastanka bolesti. Međutim, vremena mogu znatno razlikovati. Neki se dijagnosticira kasno. Loše faktori uključuju hemoglobina <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Tretman primarne mijelofibroze

Tretman je usmjeren na ublažavanje simptoma i komplikacija. Da biste koristili androgena palijativne kemoterapije, embolizacija slezine i radioterapije. Kod pacijenata sa niskim nivoom za dati hemoglobina koncentracija eritropoetina administracije potonji može povećati hemoglobina u dovoljnoj razini. Postoje primjeri uspješnog korištenja alogeno transplantacije matičnih ćelija bez srži ablacija čak i kod starijih pacijenata, ali se obično izvodi u pacijenata <65 лет.

Inhibitori JAK-fazi, po svemu sudeći, može se u velikoj mjeri ispraviti splenomegalija i abnormalne promjene u ćelijama periferne krvi. Ovi lekovi su u ranim fazama razvoja.