Ginekologiya- Obstetrics i kliničkih sindroma hiperandrogenizma i principa egoterapii adolescentice
Jedan vazhneyshihproblem moderne ginekološke endokrinologije je ranneevyyavlenie kršenja formiranje reproduktivne funkcije kod djevojčica podrostkov.Naibolee čest uzrok reproduktivnog sistema patologije yavlyaetsyasindrom hiperandrogenizma. Stalno raste interes za patologiju izucheniyuetoy ograničava određene teškoće. Po chisluetih teškoće uključuju poli etiologije, heterogenost, polimorfizam bolesti, zbog čega nastaju u tumačenju suschestvennyerazlichiya kliničke manifestacije i proces osobennosteytecheniya dijagnostičkih pristupa rezultatovobsledovaniya liječenje i utvrđivanje strategije liječenja [1, 2]. Terminologicheskayaputanitsa zamagljuje simptomokompleksagiperandrogenii pojedinačnih elemenata, njihovih odnosa i odnosa. Dostatochnovolnoe dozvoljena upotreba i tumačenje zajedničke termina u sovremennoyliterature: hiperandrogenizma, virilizacijom, hirzutizam, defeminizatsiya. Nedavno, najčešće dlyaopredeleniya patološkog procesa u vezi sa izbytochnymieffektami androgena u ženskom tijelu, dobio mandat "sindromgiperandrogenii" (DGU).
MUH - je simptom, uključujući izgled izmeneniyavneshnego i figura žene, glas, kože, kostiju i myshechnoysistemy, mliječne žlijezde i unutrašnjih genitalnih organa. Ove simptomymogut u kombinaciji sa nekim znacima virilizacijom vanjskoggenitalija, npr - Clitoromegaly koja odražava ozbiljnost bolesti i ozbiljnosti [2, 3]. Obsudimnekotorye često susreću u kliničkim markera DGU devushek.Osobennostyu kliničke manifestacije DGU u djetinjstvu i razlikuje slijed podrostkovomvozraste i stadiynostproyavleniya glavno obilježje WGA - hirzutizam [4]. pojam "hirzutizam"primjenjuju na slučajeve prekomjernog rasta terminala kose u androgen zavisimyhoblastyah kože. Hirzutizam se pojavljuje nakon menstruacije, zbog puberteta pojačanje funkcija hipotalamus-hipofiza-nadpochechnikovoysistemy. U literaturi čak važećim opisni termin "perimenarhialnyydebyut" [3, 5]. Abnormalan rast dlaka na licu, gornji i verhnihkonechnostyah obično se javlja neko vrijeme nakon obnaruzheniyanarusheny menstrualnog ciklusa i postepeno napreduje. Dazhepri hipotalamusa sindrom puberteta, puberteta harakterizuyuschimsyaburnymi tempom, prvi znaci girsutizmanablyudayutsya djevojke ne ranije od 14 godina. Međutim, za žene fertilnogovozrasta postoje jasni kriteriji za differentsirovatpatologichesky i fiziološke hirzutizam. Devet girsutnyh zonizvestny kao hormonska broj Ferriman razmjera Galway. Eslirech govorimo o djetinjstvo, postojanje posebnih, dopolnitelnyhpriznakov hiperandrogenizma (kao što su ubrzanje fizicheskogorazvitiya, napreduju kost dobi u odnosu na pasportnomui preranim zatvaranjem zona rasta), svakako bi trebalo da daju koncept uchityvatv "hiperandrogenizma". U literaturi analiza imeyuschihsyav poruka ukazuje na to da je formiranje ovog nachalnyhstadiyah sindroma, hirzutizam minimalna, ilisovsem odsutni, dok kožne manifestacije hiperandrogenizma (akne vulgaris, seboreje oleosa) snimljen u bolshinstvabolnyh [6, 7].
Na osnovu kliničkih simptoma voznikayuschimna različitim fazama seksualnog razvoja (menstruacija sa ili nakon perioda redovnog otnositelnogonebolshogo menstruirovaniya) je narusheniemenstrualnogo ciklusa. To se manifestuje uglavnom oligosaharidi i opsomenoreey, barem - amenoreje i acikličan maternice krvarenjem. Pervichnayaamenoreya neuobičajenom za MUH. Kod nekih pacijenata periodregulyarnyh menstruacije, a ponekad i spasio menstrualni ritam sa prevlast u klinicheskoykartine hirzutizam. Postoje takozvani period stanovleniyamesyachnyh gdje menstrualne nepravilnosti u odsustvu kozhnyhproyavleny DGU ne može se smatrati patološki priznak.Bolee toga, od formiranja ovulatornih ciklusa u devochekproiskhodit tek nakon nekog vremena nakon prve menstruacije, pojam"hronični anovulacija" djevojke rijetko koristi.
Metode tretmana adolescentice sa hiperandrogenizma
korteks disfunkcije adrenalni | heterozigotni 21 mutacija-OH suprarenalism | Kortikosteroidi (prednizon u dozi od 2,5 mg do 10 mg dnevno techenie3-6 mjeseci) Terapija za normalizatsiyugipotalamo-hipofiza-nadbubrežna sistema (difenin100-200 mg dnevno, redergin 4,5 mg dnevno, Peritol 0,008mg dnevno, nootropic i hypolipidemic terapija za 3-6mes) |
Hiperandrogenizma jajnika disfunkcije | Sindrompolikistoznyh jajnika | Monofaznyeoralnye kontraceptiva (marvelon, Mersilon - 5. ciklus dnyamenstrualnogo, antiandrogeni - Diana-35 veroshpiron50 mg dnevno za 3-6 mjeseci, stimulacije ovulacije) |
jajnika Vtorichnyypolikistoz | Snizheniemassy tijelo, regulacija neurotransmitera razmjene, glukokortikoidi, androgena i / ili monofazna oralnih kontraceptiva, klomifen (50-100 od 5. do 9. dana ciklusa za 2-3 mjeseci) | |
Ustavni oblik hiperandrogenizma | Hiperaktivnost enzim 5a-reduktaze | Ingibitoryfermenta 5a-reduktaze (permikson 80 mg 2 puta mjesečno preko denv, veroshpiron 50 mg dnevno za 3-6mes) |
Dakle, ni jedan od kliničkih simptoma specifičnim ženskim fertilnogovozrasta možda neće biti precizan dijagnostički kriterij u detskomi adolescencije. To dovodi do toga da je formiranje nachalnoystadii MUH vodeću poziciju u dijagnostici poiskezanimaet fazi laboratorijske i instrumentalne verifikaciju klinicheskogodiagnoza.
Očigledno, originalnost kliničkih proyavleniySGA djeca, koja se sastoji u nedostatku njih i dopubertate minimalnoyvyrazhennosti početnog pubertet zbog imennovozrastnymi karakteristike reproduktivni sistem. Glavni ontogeneticheskimiosobennostyami sazrijevanje reproduktivnog sistema je postepennoeusilenie funkcija sistema hipotalamus-. U prepubertatnomperiode javlja nagli porast gonadotropina sekreta [8-9] .U slučaju patoloških simptoma funktsionalnoygiperandrogeniey u pubertetu, to igra ulogu nije apsolutno kolichestvoLG i FSH, a njihov odnos odražava funkcionalnu sostoyanievysshih regulatorne centrima. Oni prolaze dobi fiziologicheskieizmeneniya koji je prikazan u originalnoj male vrijednosti (kao što je povećanje nivoa FSH javlja mnogo prije povysheniyaurovnya LH i estrogeni). Fiziološki uloga FSH proyavlyaetsyav prvoj polovini pubertet i podgotovketkani jajnik: povećanu osjetljivost na djelovanje LH. SootnoshenieLG / FSH je normalno u domenarhialnom periodu je 1 više od poslemenarhe godinu dana - od 1 do 1.5, više od 2 godine - 1,5-2 DlyaSGA dijagnostičku vrijednost ima indeks LH / FSH. U diagnostikegiperandrogennoy patologije dominira princip proizvodnje profinjenosti istochnikaizbytochnoy muških spolnih hormona. Nesumnjivo etotprintsip opravdano kada organske hiperandrogenizma zbog neoplasticheskihi hiperplastične procesa ili jajnika korteks nadpochechnikov.Vo svim drugim slučajevima, koji čine i do 98% u struktureSGA patologije se obično u kombinaciji karakter. Poetomudostoverno sudija općenito, a posebno jedan istochnikefunktsionalnoy hiperandrogenizma nije moguće. Poslednie5 godina, mnogi stručnjaci su izrazili mišljenje da u funktsionalnomSGA važno za kliničara da se uspostavi medicinske taktiku prognostički kriteriivybora. Navodno, takav koncept na urovnesovremennyh reprezentacija ima pravo da postoji, pa kakbolee od 50% patologije u kombinaciji prirode iuspeshno tretira antiandrogeni ili u kombinaciji estrogen-gestagennymipreparatami bez obzira na vrstu i patogenezi SGA [2, 10, 11].
Trenutno, fokus dati patologije opredeleniisuschnosti MUH centralni mehanizmi regulyatsiifunktsii jajnika i nadbubrežne žlijezde. Ona pojašnjava ulogu hiperprolaktinemija, dopamina i opiatergicheskih sistema hipotalamus-kompleks, gojaznosti. Ispostavilo vrijednosti i faktor rasta inzulina u jajnika gipersekretsiiandrogenov strukturama.
Trenutno razlikovati:
1. hiperandrogenizma nadbubrežnih porijekla, koji je rezultat genetskog nedostatka sistema aktivnostifermentnyh uključeni u lučenje hormona steroidogeneze.
2. hiperandrogenizma jajnika porijekla. U posledneevremya primjenjuje više opravdano od patogenih tačke zreniyatermin - jajnika disfunkcija sindrom hyperandrogenic (opasne po život situacijama). Katalizatori su trenutno dok postoje tri osnovna oblika po život opasne situacije. Tako je nazyvaemyyistinny policističnih jajnika uzrokovane receptora-gormonalnoyvnutriyaichnikovoy patologije kršenja regulatornih funktsiigonadotropinov. Drugi oblik je neka vrsta sekundarnih, voznikayuscheyna pozadini dugo teče diencephalic sindrom narusheniyamigipotalamo-hipofiza regulacije (tzv tsentralnayaforma). Treće - jajnika hiperandrogenizma disfunkcija, poremećaj steroidogeneza sformirovavshayasyana pozadini izazvalo neklassicheskoyvrozhdennoy adrenokortikalnu disfunkcija (blaga, subkliničku, postpubertatnayaforma AGS) ili je nastala na pozadini Cushingov sindrom.
3. Ustavni hiperandrogenizma. Smatra se da je preduvjet za razvoj ovog oblika je aktiviranje fermenta5a-reduktaze. Kao rezultat povećanja 5A-reduktaze aktivnost proiskhoditobrazovanie dihidrotestosteron i androgenization tijelo.
4. Neki autori predlažu da se uvede u klassifikatsiyuesche i razvoju sindroma policističnih jajnika (ovarija melkokistoznayadegeneratsiya) [12].
Svi ovi oblici zahtijevaju različite podhodovv dijagnozu i izbor različitih jedni od drugih tretmana.
Osnovni principi metoda primjene lecheniyapri različitih oblika su:
a) kojim se uređuje i korektivna terapija primenyaemayapri disfunkcija sistema hipotalamus-. Ovo naznacheniepreparatov akcije neurotransmitera (dopamin - fenitoin, antiserotoninovym - Peritol, redergin - agonista dofaminergicheskihi centralno serotonergičkih receptori).
b) anti-androgen terapija (ciproteron acetat) je indiciran za sve vrste androgenization. Imenovan Diane-35kontraceptivno režim, u nužnost, u kombinaciji sa Androkurom 10 - 1 do 15 i Androkurom50 dan od 1. do 10. dana od početka primjene Diana-35.
Diana-35 povećava jetre globulin sintezu vezivanje seks steroidi inhibira LH lučenje gipofizomi smanjuje proizvodnju testosterona u nadbubrežne žlijezde, u slobodnoj frakciji rezultatechego smanjuje serum androgena. Osim toga, dio Diana-35 ciproteron acetat kompetitivno ingibiruettkanevye androgene receptore, čime se smanjuje androgenization simptoma (akni, seboreje, hirzutizam). Tokom terapije sa Diane-35 otmechaetsyastabilizatsiya menstrualnog ciklusa.
Kada nedostatak 21-hidroksilaze i tselesoobraznonaznachenie Diane-35 pored osnovnih terapije glikokortikosteroida.
c) suzbijanje patoloških giperaktivnostifermenta 5a-reduktaze - ako idiopaticheskomgirsutizme - permikson, veroshpiron na -preparaty hiperprolaktinemija bromokriptin.
Mi vjerujemo da sadašnja razlika formpatologii i tretmana će pomoći da se efikasnije i bystromudostizheniyu glavni cilj - obnovu menstrualnog i reproduktivnoyfunktsii u ovoj grupi pacijenata.
U zaključku, ja bih da donese nekotoryeskhemy tretman pojedinih oblika hiperandrogenizma.
a) disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde. Geterozigotnoenositelstvo mutacije 21-hidroksilaze (kongenitalna hiperplazija korynadpochechnikov).
Kortikosteroidi (prednizon u dozi od 2,5-10 mg dnevno za 3-6 mjeseci). KOK-e sa antiandrogeni učinak (Diana-35).
b) nadbubrežne hiperfunkcije.
Terapija u cilju normalizacije hipotalamus-hipofiza-nadpochechnikovoysistemy (difenin 100-200 mg dnevno, redergin - 4,5 mg dnevno, Peritol - 0.008 grama dnevno, nootropic i hypolipidemic terapija techenie3-6 mjeseci).
c) jajnika hiperandrogenizma disfunkcija (sindrompolikistoznyh jajnici).
Monofazni oralnih kontraceptiva predpochtitelno- sa anti-androgenih efekt (Diane-35) - 1. do 25. dana mestrualnogotsikla, veroshpiron 50 mg dnevno za 3-6 mjeseci. Gojaznosti preporučuje mršavljenje.
g) Ustavni oblik hiperandrogenizma (hiperaktivnost enzim 5a-reduktaze).
Inhibitori enzima 5a-reduktaze (permikson 80 mg 2 puta dnevno za mjesec dana, veroshpiron 50mg dnevno za 3-6 mjeseci). KOK-e sa antiandrogeni učinak (Diane-35) od 5. do 25. dana Tsila.
literatura
1. Komarci EK Disregulacijí funktsiinadpochechnikov i jajnika u žena sa hiperandrogenizma (patogeneza, dijagnostika, liječenje). Autora. Dis .... Dr. med. nauk- Sankt Peterburg, 1993. godine.
2. Shilin DE hiperandrogenizma sindrom zhenschins razne oblike poremećaja reproduktivnog sistema: Avtoref.dis ... .kand. med. nauk- M. 1990. godine.
3. Shilin DE Retrospektiva evaluacija techeniyapubertata sa sindromom hiperandrogenizma // Probl. Endocrinol. 1996-1942 (1): 20-5.
4. Malyavskaya SI Fiziološki mehanizmyrazvitiya hyperandrogenic uslova u procesu puberteta, rana dijagnoza i predviđanja pojave. Autora. dis ... .kand.med. nauk- Arhangelsk, 1995.
5. Shilin DE Izolovani sindrom pubarheu Girls: Novi pogled na stari problem. Materijali respublikanskogosoveschaniya - Seminar glavni pedijatrijski endokrinologa subektovRF. Smolensk 1999. godine.
6. Share GG Girsutny žene detorodnogovozrasta sindrom (neka od pitanja patogeneze, klinika i dijagnostika) .Avtoref. dis ... .kand. med. nauk- Jerevan 1981.
7. Spring IS Hyperandrogenic sindrom disfunktsiiyaichnikov djevojke -podrostkov (patogeneza, klinička slika, liječenje, prognoza) .Avtoref. dis ... .kand. med. nauk- M. 1998.
8. Bogdanova EA Ginekologije i djeca podrostkov.M. 2000.
9. Tkachenko NM, Tumilovich LG Bogdanova EA ulogu u formiranju androgenih hormona gonadotropnoj funktsiigipotalamo-hipofiza sistem djevojčica u različitim fazama ontogeneze // Akush.i hin. 1973- 7: 61-4.
10. Levrier M., Dergelle H., Bestaux Y., Bourry-Moreno M., Brun J. P. i Sally F. Rev Francuski Gynec Obstet 1988-1983: 573-6.
11. Nappi C., Farace M. J., Minutolo M., TomasseliA. P. i Muntemagno U. Eur J Obstet Gynec Reprod Biol 1987- 25: 209-19.
12. Pishchulin AA Butov AV Udovychenko O.V.Sindrom jajnika hiperandrogenizma ne tumor genezu (obzorliteratury) // problema. Reprodukcija 1999- 3: 6-15.
- Perspektive razvoja endokrinologije. Moderni pogled na timusa smrti
- Utvrđivanja nivoa polnih hormona. Norma estrogen, progesteron, androgena
- Epidemiologija i kliničke manifestacije sindroma policističnih jajnika
- Dijagnoza sindroma policističnih jajnika
- Sindromom policističnih jajnika: etiologije i patogeneze
- Obstetrics and ginekologiya- jednostavne forme virilizing kongenitalne adrenalne hiperplazije
- Akušerstvo i ginekologiya- proširenje terapijske mogućnosti za liječenje vulvovaginalnu udevushek
- Akušerstvo i ginekologiya- ulogu enzima 5-alfa reduktaze u razvoju idiopatske hirzutizam udevochek…
- Abortus preteći.
- Obstetrics and ginekologiya- tema: pobačaj.
- Androgena u fiziologiji i patofiziologiji ženskog tijela
- Androgensekretiruyuschie tumor
- Hiperandrogenizma: liječenje, simptomi, znakovi, uzroci, dijagnoza
- Hirzutizam i virilizacijom
- Hirzutizam i virilizacijom: uzroci, simptomi, znaci, uzroci
- Nadbubrežne i jajnika hiperandrogenizma: uzroci, liječenje, simptomi, znakovi
- Sindrom kose-an
- Kongenitalna adrenalna hiperplazija kod odraslih: simptomi, liječenje, uzroci, simptomi
- Sindrom policističnih jajnika: liječenje, simptomi, uzroci, dijagnoza, simptomi
- Hirzutizam kod žena: liječenje, uzroci, simptomi
- Kariotip 46 xx žena