Endokrinologiyadiffuzny toksične gušavost

URL

Graves 'tireotoksikoza zobproyavlyaetsya protiv povećanja štitnjače ophthalmopathy i kožnih lezija (pretibial myxedema). Kazhdyyiz ove tri komponente otdvuh bolest razvija nezavisno od drugih, može biti više ili manje izraženi ili voobscheotsutstvovat. Graves 'bolest - najčešći prichinatireotoksikoza.
sinonimi: Struma Diffusa thyreotoxica, Graves 'bolest, Graves' bolest.

Epidemiologija i etiologija
učestalost
lezije kože primijećeni u 5% bolesnika.
starost
20-40 godina.
rasa
Nasljedne predispozicije opredelyaetsyanalichiem pojedinih alela HLA. U bijelom pacijenata sa povyshennoychastotoy nađen HLA-B8 i HLA-DRw3, japanski - HLA-Bw36, Kinezi - HLA-Bw46.
Pavle
Žene više pate.
etiologija
Autoimuna bolest. Uzrok je nepoznat.
komorbiditeta
Hronične limfocitne tireoiditis, B12-defitsitnayaanemiya vitiligo.

istorija
Start pretibial myxedema
Polovina pacijenata - usred zabolevaniya- udrugoy pola - nakon tretmana.
žalbe
Svrab, znojenje, topline netolerancije.
opšte stanje
Razdražljivost, emocionalna labilnost, nesanica, tremor (posebno mladih). gubitak težine unatoč napovyshenny apetit. Stariji pacijenti često zabrinuti zbog otežanog disanja, palpitacije, angina pektoris.
Family History
Rođaci često pate drugi autoimmunnymizabolevaniyami: hronične limfocitne tireoiditis, B12-defitsitnoyanemiey.

pregled
izgled
Pacijenti su nemirni, razdražljivi, trevozhny.Litso ružičasti dlanovi znoje i vruće.
koža
Koža je topla, vlažna, baršunasta, gladkaya.Povyshennaya znojenje dlanova i stopala.
Elementi osip. Pretibial myxedema (myxedema): prvi gusti papule ili plakovi, raspolozhennyeasimmetrichno na obje noge. Žarišta rasti, spajanje i tyazhelyhsluchayah pokriti cijelu površinu zadnjih nogu i stopala (sl. 5), obezobrazhivaya noge. Pogođena koža je glatka na prvi, a zatim napominaetkozhuru apelsina- njegovu površinu postaje Warty.
Boja. Nije promijenilo ni roza, crvena, ljubičasta.
Palpaciju. Žarišta plotnye- okruzhayuschayakozha otečene, ali jame osetljiv na pritisak ostaje.
Lokalizaciju. Prva - prednji poverhnostgoleney, onda lezije u potpunosti pokriva cjevanicu i zadnji poverhnoststop- povremeno - medijalne površine podlaktice.
kosa
U okviru lezije - hipertrihoze. Krajnje - tanka i meka kosa sa oštećenim strukture. Neredko- difuzno alopecija.
nokti
Onycholysis (nokat Plummer) nogtyavolnisty slobodne ivice i savijena prema gore. Hipertrofična osteoartropatiya- deformacije dugih kostiju i falange zbog periostalnogokosteobrazovaniya. Nokti postati sličan sat staklo, prsti - sa batak (Slika 5.).

tiroidniA uniformi porast u cijeloj akciji štitne žlijezde ili tolkoodnoy. Na štitne žlijezde često auscultated sosudistyyshum.oči
Simptomi bolesti oka: gornjeg kapka lag kada vzglyadevniz, strip beonjači preko iris, izbliza (Slika 5.), egzoftalmus, oftalmoplegija, chemosis, konjuktivitis, periorbitalnyyotek. Komplikacije: ulceracija rožnice, optički neuritis i atrofija zritelnogonerva. Malignih egzoftalmus slabost glazodvigatelnyhmyshts, ograničenje kretanja očnih jabučica prema gore i prema van narusheniekonvergentsii, strabizam, dvoslike.
cirkulatorni sistem
Fibrilacija atrija (najčešće - fibrilacija atrija), sistolički šum.
Psihicheskiystatus
Anksioznost, depresija.

diferencijalna dijagnozapretibial myxedema
Edem, varikoznayaekzema, warty oblik elefantijaza, duboko mikoze.
tireotoksikoza
anksioznih poremećaja, metastatski zlokachestvennyeopuholi, ciroza, hiperparatireoidizam, sprue, miastenija gravis, progressiruyuschayamiopatiya, feohromocitoma.

dodatne studije

Istraga schitovidnoyzhelezy funkcija

• Povećanom strane radioaktivnogoyoda štitne žlijezde. Povećanje nivoa tiroksina i triyodtironinav serumu trijodtironin smole unos i naselja svobodnyytiroksin.
• Antitireoidne antitijela.

Patologija kožePretibial myxedema: otok i razvoloknenie puchkovkollagena, stelatnih fibroblaste. Akumulacija i hijaluronska hondroitinsernoykislot u lezija i normalnu kožu.

patogenezaVjeruje se da je u srži bolesti je autoimuna narusheniya.Diffuzny toksične strume, hronične limfocitne tireoiditis, primarni idiopatski hipotiroidizam, navodno blisko vzaimosvyazany.Tak, kod nekih pacijenata sa difuznim toksičnih gušavost u dalneyshemrazvivaetsya hronične limfocitne tireoiditis, i obrnuto. Vkrovi basedowian pojavljuju tireostimuliruyuschieantitela. To - autoantitijela na TSH receptor, koji otnosyatsyak klase IgG. Interakciji sa TSH receptora, antitela stimuliruyutsekretsiyu tiroidnih hormona. bolesti Patogeneza pretibial miksedemyi oku je nejasan. Vjeruje se da se pojavljuju u faktora rasta tsitokinyili krvi izazivaju proliferaciju fibroblasta i usilennuyuproduktsiyu glikozaminoglikana.

tretmantireotoksikoza
blokira sintezu tireoidnyhgormonov Antitireoidne agenata. Međuzbir resekcija štitnjače, ili radioaktivnim jodom razrushenieee.
ophthalmopathy
U blagim slučajevima - u simptomatska terapija-tyazhelyh- prednizon usmeno (početna doza od 100-120 mg / dan, nakon uluchsheniyapostepenno smanjiti na 5 mg / dan). Zračenja iz utičnice oka. Hirurgicheskayadekompressiya orbitu.
pretibial myxedema
Okluzivnih zavoja sa kortikosteroidima za neskolkihmesyatsev. Male doze sebi kortikosteroidi (prednizon 5 mg / dan oralno).