Onkogeni osteomalacijom

sindrom onkogeni osteomalacija je kod nekih tumora mezenhimnih porijekla i u rijetkim slučajevima raka prostate. Kod pacijenata sa hipofosfatemije označena gubitak fosfata preko bubrega i nizak 1,25 (OH)₂D u serumu. Aktivnosti alkalne fosfataze, odražavajući metabolizam kostiju, često je povećana. Nivo kalcijuma je uglavnom ostala normalna, iako koncentracija PTH povećava se u nekim slučajevima. Hipofosfatemija u ovaj sindrom je zbog smanjenja fosfata reapsorpcije (zbog disfunkcije proksimalnog bubrežne tubule), a ponekad u pratnji glukozurija i aminoaciduria. Kliničke manifestacije sindroma uključuju bol u kostima, proksimalni slabost mišića, frakture, bol u leđima, patka hod i progresivni mršavost. Dijagnoza je često teško da dostavi, jer je tumor može biti vrlo mali i ne podleći vizualizacije. Nedostatak fosfata i niskog nivoa 1,25 (OH)₂D dovesti do poremećaja mineralizacije kostiju i osteomalacija, čiji uzrok može ostati neodređen godina. O humoralni uzroke ovog sindroma ukazuje na normalizaciju biohemijskih parametara i promet kosti nakon uklanjanja tumora.

Patologije i patogeneza
Tumori koji uzrokuju osteomalacija, su obično male i rastu sporo. Neobična histologiju tumora i njihova lokalizacija na neočekivanim mjestima dozvoljeno Weiss (Weiss) i dr. ih zovu "čudno tumora u čudnim mjestima." Ovi tumori mogu biti lokaliziran u donjim ekstremitetima (45%), glave i vrata (27%) i gornjih ekstremiteta (17%). Među glave i vrata tumora, u pratnji onkogeni osteomalacija, 57% su se nalazili u nosnoj turbinates i 20% - u donjoj vilici. Dijagnoza takvih tumora zahtijeva pažljivo fizički pregled i CT pacijenata kranijalni, grudnog koša i trbušne šupljine. U nekim slučajevima, lokalizacija tumora u kostima njih može otkriti magnetnom rezonancom ili skeniranje ¹¹¹In-Oktreotid.

} {Modul direkt4

Većina tumora, uzrokujući sindrom, benigni, ali opisuje slučajeve onkogeni osteomalacijom i malignost. Oni mogu biti hemangioma, hemangiopericitom, angiosarkom, hondrosarkom, rak prostate, schwannomas, tumori mezenhimnih i neuroendokrinih. Mnogi od njih su histološki klasifikuju kao mješovitih tumora strukture vezivnog tkiva. Oni su često lokaliziran u kosti i karakteriše prisustvo giganta ćelija je slična osteoklasta i stromalni ćelije pluralitet krvnih sudova. Zbog svoje sporog rasta Dijagnoza se obično osnovan krajem.
U mnogim slučajevima, ovi tumori proizvode faktor rasta fibroblasta (FGF) -23, koji igra ulogu u normalnom razmjeni fosfataza hiperprodukcije upravo ovaj protein je glavni uzrok onkogeni osteomalacijom. Normalizacija biokemijskih znakova osteomalacija i uslova kosti nakon resekcije tumora se javlja sa padom od FGF-23 nivoa. Patogenezi ovog sindroma je povezana sa izražavanje drugih gena u tumorskog tkiva, posebno onih koji kodiraju matrica ekstracelularnog phosphoglycoprotein (MVFGP) i Uvojiti vezanih za protein-4 (FRP4). da li FGF-23 djeluje samostalno ili u kombinaciji sa ovim faktorima, ostaje nejasno.
Odavno je napomenuti osteogeni osteomalacija sličnost sa X-vezana hypophosphatemic rahitisa, koji se nasljeđuje kao dominantna osobina, i manifestuje rahitis ili osteomalacija, hipofosfatemije, nizak nivo 1,25 (OH)₂D i veće koncentracije FGF-23. Međutim, ove države imaju brojne razlike. Jedan od njih je viši nivo od 1,25 (OH)₂D sa X-vezana hypophosphatemic rahitisa, nego sa onkogeni osteomalacijom. Osim toga, kada je X-vezana hypophosphatemic rahitisa poštovati osteosklerozom i kalcifikacije tetiva i ligamenata.
Ovo stanje je zbog oštećenog sintezom ili proizvod gena funkcija PEX - protein (RNEH) homologni membrana neutralne endopeptidaze. Smatra se da RNEH aktivira faktor prisutan u krvi "phosphatonin", koji je uključen u regulaciji fosfata metabolizam, sprečava njegovo reapsorpciju u bubrezima. Pokazano je da FGF-23 inhibira apsorpciju ćelije fosfata bubrega. Osim toga, RNEH, po svemu sudeći stabilizira MVFGP. Dakle, mnogi detalji patogenezi onkogeni osteomalacija, i X-vezani hypophosphatemic rahitisa ostane neriješeno.