Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.

IC Nevronet

URL

Fosfat dijabetes-dominantna bolest X-vezana sa dubokim povredama kalcij-fosfor metabolizam, koje se ne može oporaviti uobičajene doze vitamina D. S tim u vezi, bilo je drugo ime za bolest - otporan na vitamin rahitisa D- ali u stvarnosti to nije rahitisa, već o rahitopodobnyh bolesti.

Etiologija, patogeneza. Smatra se da je enzimsku konverziju obrađuje dijabetes-fosfat prekršio vitamina D na aktivnu hormon supstance ili smanjena osjetljivost na crijevnih epitelnih receptore djelovanja ovih metabolita. Karakteristika biohemijske odlike su fosfaturijom, hipofosfatemije, povećana aktivnost paratireoidne žlijezde, visok krvni aktivnosti alkalne fosfataze. kalcijum reapsorpciju u crevima se smanjuje.

Klinička slika. Fosfat dijabetes ima sličnosti sa konvencionalnim D-manjkav rahitisa, ali se razlikuje od nje da u ovoj bolesti nema znakova intoksikacije, opšte stanje je zadovoljavajuće. Za razliku od rahitisa i procesi osteomalacijom osteoid hiperplazija pretežno izražene u kosti donjeg ekstremiteta (dugih kostiju zakrivljenost ili deformacija koljena i gležnja zglobova). Klinički fosfat dijabetes se ne manifestuje u prvim mjesecima života, a u drugoj polovini života, nakon što su djeca počinju da ustane na noge.

Ako ne leči, bolest napreduje s rastom djeteta (distrofija, potpuna nemogućnost ambulation). Radiografski otkrivena iste promene koje su karakteristične za rahitis, ali patologija je posebno izražen u kosti donjih ekstremiteta. Jedan od tipičnih radioloških znakova smatra gruba-fibered strukture spongioznih kosti.

Slične promjene u koštanoj se mogu otkriti u roditelj mutirani gen ili utjecaj da su pronašli samo u biokemijske studije krvi, međutim sumnja fosfata dijabetesa odgovarajuće ispitati sadržaj neorganskog fosfora u krvi roditelja i braće i sestara.

Sadržaj fosfora u krvi bolesnika smanjena na 15-20 mg / l, nivo kalcijuma se ne mijenja. Značajan rast u urinarnom fosfata izlučivanja (4-5 puta veća od normalne) poštovati nestalna i zavisi od aktivnosti patološkog procesa.

Tretman. Dugoročni administracija vitamina D u velikim dozama (40 000-120 000 IU dnevno) za obavezno kontrolu kalcija i fosfora u krvi. Pod utjecajem tretmana aktivnosti alkalne fosfataze rapidno opada. Tretman se započinje s manjim dozama ih postepeno povećava. U slučaju povećanja mokraćnog kalcija (na uzorku podataka Sudkovicha i biohemijskih ispitivanja) doza smanjena. Uz poboljšanje stanja podrške doza - 1000-5000 IU sa prekidima u tretman za 3-7 dana. Vitamin dodatak uvođenje fosfora (hrana bogata fosfati, kalcijum glicerofosfat). Nanesite oksidevit i drugih metabolita vitamina D.

Prevencije. Rizik od ponovnog rađanja bolesnog djeteta u porodici je velika i dostiže 50%, što treba objasniti roditeljima sa medicinskim i genetsko savjetovanje.

Dobre sindrom - de Toni - Fankonijeva karakterističan tip osteopatije rahitopodobnyh, ali za razliku od dijabetesa fosfata pojavljuje težim opštih simptoma, pothranjenost, smanjena otpornost na infekcije. Osim fosfaturijom karakterizira aminoaciduria, glikozurijom, renalna disfunkcija držanje ravnoteže i baze krvi kiseline. Da biste vratili funkcije tubula vitamina D koji se koriste u visokim dozama, kao što je fosfat-dijabetes, povećati sadržaj proteina u ishrani do 6 g / kg, korekcija acidoze obavlja.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani
Rahitisa sa tubularna acidoza. Nefrogene dijabetes insipidus kod djeceRahitisa sa tubularna acidoza. Nefrogene dijabetes insipidus kod djece
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Fosfat-dijabetes-vezano dominantno bolest X-vezana duboko oštećenog kalcij-fosfor razmjene koji ne…Fosfat-dijabetes-vezano dominantno bolest X-vezana duboko oštećenog kalcij-fosfor razmjene koji ne…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Videhol (videcholum). Molekularni spoj kolekalciferol (vitamin DZ) sa holesterola. Bezbojni…Videhol (videcholum). Molekularni spoj kolekalciferol (vitamin DZ) sa holesterola. Bezbojni…
Velika medicinska enciklopedija IC nevronet. drogaVelika medicinska enciklopedija IC nevronet. droga
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije,…
» » » Zdravlje Enciklopedija, bolest, lijekove, doktor, ljekarna, infekcije, sažeci, seks, ginekologije, urologije.
© 2018 GuruHealthInfo.com