Adrenokortikalnu insuficijencije, simptomi, liječenje, uzroci, simptomi

Najčešći uzrok sekundarne adrenalne insuficijencije je glukokortikoida terapija.

Srednje adrenokortikalna insuficijencija

Uzroci sekundarne adrenokortikalna insuficijencije

Srednje adrenokortikalnu insuficijencija zbog nedostatka ACTH, je najčešće rezultat glukokortikoida terapije. Među razlozima za pad endogenog ACTH sekrecije zauzimaju prvo mjesto tumora hipotalamusa ili hipofize.

nedostatak ACTH dovodi do smanjenja kortizola sekrecije i nadbubrežne androgena. Lučenje aldosterona, u većini slučajeva i dalje normalno. U ranim fazama bazalne koncentracije ACTH i kortizola u plazmi mogu se održavati u granicama normale. Međutim, hipofize rezerve umanjene, a samim tim i ACTH i odgovora kortizola na stres je niža nego kod zdravih ljudi. U dodatno smanjen i bazalne lučenje ACTH, što dovodi do atrofije zraka i mrežaste zone kore nadbubrežne žlijezde i niži bazalni nivo kortizola u plazmi. Ova faza se odlikuje ne samo nedostatak ACTH odgovora na stres, ali i na akutnu reakciju nadbubrežne stimulacije sa egzogeni ACTH.

Manifestacije glukokortikoida nedostatak ne razlikuju od onih primarnih adrenalna insuficijencija, ali kako se održava lučenje aldosterona glomerularne zone ćelija, mineralokortikoida nedostatak simptomi su odsutni.

Simptomi i znaci sekundarnog adrenokortikalna insuficijencije

Sekundarna adrenalna insuficijencija - hronično stanje i njegovi simptomi su obično nespecifični. Međutim, kada nepriznata srednje adrenokortikalnu insuficijencije ili kod pacijenata koji ne povećavaju dozu steroida u trenucima stresa može razviti akutna gipoadrenalovy krize.

Glavna razlika ovog stanja primarne adrenalna insuficijencija je smanjena lučenja ACTH, a samim tim, odsustvo hiperpigmentacije. Osim toga, u takvim okolnostima mineralokortikoida izlučivanje obično je normalno.

Po pravilu, on se ne poštuje bilo kakvog smanjenja obima cirkulaciji krvi, nema dehidracije, ne hiperkalijemiju. Nije smanjen i krvni pritisak, sa izuzetkom akutnih slučajeva. Mogući hiponatremija zbog zadržavanja vode i oštećenom izlučivanje opterećenja vode, ali se ne prati hiperkalijemiju. Pacijenti se obično žale na slabost, umor, letargija, gubitak apetita i ponekad rvotu- neko iskustvo bolove u zglobovima i mišićima. Često otkrivena hipoglikemija. U dekompenzacije statusa krvni pritisak može pasti i ne odgovaraju na vazopresornih agenata.

istovremena faktor

U srednjim adrenalna insuficijencija može ukazivati ​​na anamnestičkih podataka (glukokortikoida terapija) ili Kušingoidni izgled karakteristike pacijenta. Ako uzrok nedostatak ACTH su tumori hipotalamusa i hipofize, obično postoje znaci gubitka kose i druge funkcije hipofize (hipogonadizam, i hipotireozu). Kada adenoma hipofize može doći do hipersekrecije GH, ili prolaktina (PRL).

laboratorijskih podataka

Rutinski test krvi otkriva normocytic normochromic anemija, neutropenija, limfocitoza i eozinofilija. Često otkrivena hiponatremija izazvala padavine utiče na lučenje glukokortikoida UKV negativne mehanizam povratne informacije ili smanjenje glomerularne filtracije u gipokortizolemii. nivo kalija, kreatinina, natrij, i uree u serumu obično ostaje normalan. Koncentracije glukoze u plazmi može biti smanjena, iako ozbiljne hipoglikemije je rijedak.

Dijagnoza adrenalna insuficijencija

Iako je dijagnoza adrenalna insuficijencija zahtijeva potvrdu laboratorijskih istraživanja, terapija ne treba odlagati dobiti ove rezultate. Niti može obavljati postupke koji povećavaju dehidracije i snižavanje krvnog pritiska. U težim slučajevima, potrebno je odmah početi liječenje i dijagnostičke procedure obavljaju se tek nakon stabilizacije pacijenta.

dijagnostičke testove

Od djelimičnog adrenalna insuficijencija steroida razine u urinu i plazmi može ostati normalan, dijagnostičke evaluacije zahtijeva pružanje kore nadbubrežne žlijezde.

Rapid Stimulacija test s ACTH

Brzo test s ACTH nadbubrežne omogućava procjenu rezervi i treba da bude prvi dijagnostički postupak zbog sumnje da su primarni ili sekundarni adrenalna insuficijencija. Kao što je već rečeno, uzorak sa niskom dozom ACTH (1 ug kosintropina) više fiziološki i pouzdanije identifikuje smanjena adrenokortikalnog funkciju.

Slab odgovor na egzogeni ACTH označava smanjen nadbubrežne rezerve i je osnova za dijagnozu adrenalna insuficijencija. Su potrebne daljnje studije, jer je odgovor opuštanje tokom brzi test ACTH stimulacije predstavlja kršenje ove reakcije na druge stimulanse (metyrapone, insulin-inducirana hipoglikemija, stres). Međutim, koristeći ovaj uzorak ne može razlikovati između primarne adrenokortikalnu insuficijencije iz sekundarne. Diferencijal-dijagnostička vrijednost ima bazalni nivo ACTH u plazmi.

Normalna reakcija tokom brzi test s ACTH eliminira primarna adrenalna insuficijencija, ali ne i parcijalne sekundarna insuficijencija (u nekoliko slučajeva u kojima je dovoljno da se spriječi atrofija nadbubrežne žlijezde ACTH lučenje, ali ne raste pod stresom). Ako sumnjate da je ova situacija hipofize ACTH rezerve ocjenjuje pomoću uzoraka sa metyrapone, ili inzulin-inducirana hipoglikemija.

razine ACTH u plazmi

Bolesnika sa primarnim adrenalna insuficijencija ACTH razinu bazalnog plazmi smije biti veća od gornje granice normalnih - 52 pg / ml (11 pmol / l). Obično, međutim, ona je povećana na 200 pg / ml (44 pmol / L) ili više. U srednjim adrenalna insuficijencija, ovaj nivo može biti ispod 10 pg / ml (2,2 pmoles / l). Međutim, s obzirom na epizodnim lučenje ACTH i kratkom periodu njegovog poluraspada u plazmi, za liječenje rezultate određivanja svojih bazalni nivo je potrebno u svjetlu kliničke situacije. Na primjer, nivo ACTH je često veća od normalne u ranim fazama nakon uklanjanja adrenalna insuficijencija sekundarne koja se može miješati sa svojim primarnim neuspjeh. U stvari, koncentracije ACTH u osnovnim adrenalna insuficijencija raste čak i ranije nego što je to moguće utvrditi značajnog smanjenja bazalnog kortizola ili svoj odgovor na egzogeni ACTH. Dakle, uporno povišene koncentracije ACTH u pouzdan pokazatelj primarne nadbubrežne nadostatochnosti.

Parcijalne neuspjeh ACTH

Zbog sumnje parcijalne neuspjeh i smanjena ACTH hipofize rezerve pod normalnim rezultata brzog testa stimulacije s ACTH funkcija sistema hipotalamus-se ocjenjuje pomoću uzoraka sa metyrapone i inzulina hipoglikemije.

svjedočenje

Noć sa metyrapone test vodi zbog sumnje hipofize ili hipotalamusa poremećaja kod pacijenata kod kojih hipoglikemije indukcije je kontraindicirana ili koji primaju glukokortikoida terapiju. Zbog sumnje u hipotalamusu ili tumor hipofize uzorka se provodi uz inzulin hipoglikemijom, od svog odgovora procjenjuje se primjenom ne samo ACTH ali GR.

interpretacija

Je normalna reakcija na inzulin hipoglikemiju metyrapone ili eliminiše sekundarna adrenalna insuficijencija. Smanjena reakcija (čak i na normalan test stimulacije ACTH) potvrđuje dijagnozu.

Tretman adrenalna insuficijencija

Izazov je da se osigura nivo gluco- i mineralokortikoidi, ekvivalentan pojedinaca sa normalnom funkcijom HPA sistema u svakom okruženju.

Akutne krize gipoadrenalovy

Sumnja se da akutne gipoadrenalovy krize, liječenje treba započeti odmah. Terapija smanjuje uvođenje glukokortikoida i korekcije razmjene vode, hipovolemija, hipoglikemija i elektrolita smjene. U isto vrijeme saznati i pokušati eliminirati povezanih bolesti ili izazivanje krize.

Kortizol (hidrokortizon)

Najčešće upravlja parenteralno u topljiv oblik hidrokortizon (hidrokortizon hemisukcinat ili fosfata). U superphysiological dozama hidrokortizon ima dovoljno sposobnosti da uspore natrij, tako da je potrebno mineralokortikoida dodatna terapija.

Na prvi dan hidrokortizon intravenozno na 100 mg svakih 6 sati. Obično, stanje pacijenta poboljšava nakon 12 sati ili manje. U ovom slučaju, na drugi dan hidrokortizon upravlja na 50 mg svakih 6 sati, a većina pacijenata doza se može postepeno smanjivati, dovodeći ga do četvrtog-petog dana do 10 mg tri puta na dan.

1. Pacijenata sa teškom bolešću, posebno komplikacije (kao što su sepsa), visoke doze hidrokortizon (100 mg svakih 6-8 sati), i dalje davati sve do stabilizacije.
2. Bolesnika sa primarnim adrenalna insuficijencija nakon smanjenja ukupne doze hidrokortizon na 50-60 mg / dan je dodan mineralokortikoida (Fludrocortisone).
3. Pacijenti su u stanju da kriza na pozadini sekundarne adrenalne insuficijencije treba prvenstveno kao zamjena terapija sa hidrokortizon (u dozama što je gore navedeno). Ako se u takvim slučajevima postoji opasnost od prekomjernog natrij odlaganja i vode, umjesto hidrokortizon se može davati parenteralno, sintetski steroidi kao što je prednizon ili deksametazon.
4. Intramuskularno kortizona acetata u akutne adrenalne insuficijencije kontraindicirana za nekoliko razloga: a) sporo dopune krov- b) potrebu da se prethodno transformacije u jetri kortizol- c) nedovoljna povećanje razine kortizola u plazmi g) slab smanjenje ACTH u plazmi (t. e. nedostaje glukokortikoida aktivnost).

intravenski rješenja

Intravenski davati glukoze i fiziološke otopine za ispravljanje hipovolemija, hipotenzija, i hipoglikemije. Manjak u cirkulaciji krvi s Addison bolest može biti značajan, administracija glukokortikoida i krvni pritisak ne poveća preko vazokonstriktor agenata. Hidrokortizon i punjenje zapremine obično eliminirati acidoze i hiperkalijemiju. Međutim, ponekad je potrebno posegnuti za dodatnim sredstvima.

terapija održavanja

Bolesnika sa primarnim adrenalna insuficijencija zahtijevaju doživotno gluco- i mineralokortikoida terapije. Glukokortikoida hidrokortizon je lijek izbora. Bazala proizvodnja kortizola je oko 8-12 mg / m² dnevno. Podršku hidrokortizon doza za odrasle je obično 15-25 mg dnevno. Ova doza se obično uzima neznatno: 5-15 mg u jutro nakon noćnog sna, a 5-10 mg u popodnevnim satima. Ovaj režim omogućava normalno stanje većine pacijenata. Međutim, neki od njih će možda morati samo jedan ujutro doza, i drugi trebaju poduzeti hidrokortizon tri puta dnevno (u 10, 5 i 5 mg). A nuspojava glukokortikoida terapije je nesanica. Kada prima posljednje doze od 4-5 sati dnevno to je obično izbjegavati.

Kao supstitucijska terapija mineralokortikoida Fludrocortisone koristi (9A-ftorkotizol), koja obično traje samo jednom ujutro u dozi od 0,05-0,2 mg. Fludrocortisone uporni u plazmi, a time i podijeliti dozu ne treba tokom dana. Oko 10% pacijenata (sa odgovarajućim potrošnja soli) je dovoljno da se samo hidrokortizon.

U srednjim adrenalna insuficijencija primijeniti istu dozu hidrokortizon. Potreba za Fludrocortisone je rijetkost. Oporavak HPA sistema nakon ukidanja egzogenih glukokortikoida se javlja u roku od nekoliko tjedana do nekoliko godina, a trajanje ovog perioda je teško predvidjeti. Zbog toga, zamjena terapija je potrebno nastaviti. Ona je nedavno došlo je do poboljšanja pacijenata kada se uzme DHEA u dozi od 50 mg / dan, ali izvodljivost takvog pristupa zahtijeva potvrdu.

adekvatnost terapije

Kada zamjena terapija treba da se rukovodi sveukupno zdravlje pacijenta i njegove apetit. Jasno je da se znaci Cushing sindrom ukazuje na predoziranje glukokortikoida. Opšte je prihvaćeno da tokom perioda stresa doze hidrokortizon biti double, a na ozbiljan stres (npr, operacija) - da ih do 200-300 mg dnevno. Velike doze glukokortikoida povećavaju rizik od gubitka koštane mase i osteoporoze. Stoga, moramo izabrati najniže doze, kako bi se osiguralo normalno zdravstveno stanje pacijenta. Adekvatnost zamjena glukokortikoida terapije se obično ocjenjuje kliničkim a ne biohemijskih parametara. U prilog ovoj pristup ilustrira dva važna razmatranja. Prvo, rastuća svijest o rizicima povezanim s prekomjerne ili nedovoljne tretman. Nedavno je pokazano da slabu kontrolu glikemije i hipertenzije u dijabetičara, smanjenje gustoće kostiju i povećanje Lipidogram u određenoj mjeri ovise o subkliničkom Cushingov sindrom uzrokovan nadbubrežne incidentalomas. U mnogim incidentalomas kortizola slična onoj blagog predoziranja hidrokortizon kod pacijenata sa adrenalna insuficijencija. Nadalje, inverzni odnos između doze glukokortikoida zamjene terapije, i mineralne gustoće kostiju, kao i direktna povezanost markera koštane resorpcije u dozama glukokortikoida. Drugo, kada prima hidrokortizon u koncentraciju kortizola u plazmi različitim pacijenti mogu znatno razlikovati.

Stoga, prilikom procjene adekvatnosti glukokortikoida terapija ne može biti vođen nivo slobodnog kortizola u urinu. Nepouzdani i pokazatelj kao što je sadržaj ACTH u plazmi. U hronične nadbubrežne nivoa insuficijencija ACTH često ostaju povišeni, bez obzira na primanje adekvatne doze glukokortikoida. Predloženo je da se fokusiraju na dnevne dinamike nivo kortizola u plazmi, što zahtijeva više definicija koje prilično teško. Sve to potvrđuje korisnost kliničkih, nego biokemijskih ciljeva u procjeni adekvatnosti zamjene steroida terapije.

Odgovarajući tretman eliminira slabost, malaksalost i umor. Vraća apetit i tjelesnu težinu, nestaju gastrointestinalni simptomi i hiperpigmentacije (iako ne uvijek potpuno). Nedovoljni liječenje ovih simptoma i dalje postoje.

Adekvatnost mineralokortikoida zamjene terapije je ocijenjen od strane krvnog pritiska i elektrolita u serumu. Uz odgovarajući tretman, povratak krvni pritisak u normalu, to nestati ortostatska promjene normalizirana natrijuma i kalijuma. Neki koriste aktivnosti renina u plazmi (PRA) kao mjera adekvatnosti doza Fludrocortisone koji, kada vertikalni položaj tijela mora biti ispod 5 ng / ml na sat. Fludrocortisone predoziranje dovodi do povećanja krvnog pritiska i hipokalemija. Nasuprot tome, kada je neuspjeh svog doza umora i malaksalosti, ortostatska simptomi, hiperkalijemiju i hiponatremiju čuvaju.

Prevencija gipoadrenalovogo kriza

Razvoj akutne krize u bolesnika s poznatom adrenalna insuficijencija, terapija supstitucije može gotovo uvijek može spriječiti. Važan element takve prevencije je edukacija pacijenata i povećanje doze glukokortikoida tokom interkurentne bolesti.

Pacijenti bi trebalo biti obaviješteni o potrebi za cjeloživotnim tretman, biti svjesni mogućih efekata akutne bolesti, da shvate potrebu za povećanjem steroida doze i liječenje kod doktora u ovom trenutku. Oni uvijek moraju biti u posjedu ličnu kartu ili narukvicu.

U plućne bolesti hidrokortizon dozu treba povećati na 60-80 mg sutki- 24-48 sati nakon poboljšanje povratak prijem doze normalno održavanje. Povećanje doze mineralokortikoida je potrebno.

Dok održavanja ili poboljšanja bolesti treba da nastave da primaju velike doze hidrokortizon i zatražiti savjet liječnika.

Prihvatanje i apsorpciju hidrokortizon može inhibirati rvota- kriza može izazvati i proljev, u kojem se tekućina i elektrolita brzo izgubio. V.etih slučajevima je potrebno, parenteralne administracije glukokortikoida, koji zahtijeva medicinsku pomoć.

Naknadu treba steroidi tokom operacije

Normalan fiziološki odgovor na hirurške stres je da se poveća lučenje kortizola, koji modulira imunološki promjene tokom operacije. Stoga bolesnika s primarnim ili sekundarnim adrenalna insuficijencija, izborne operacije koja će zahtijevati visoke doze glukokortikoida. Ovaj problem je najviše zabrinut pacijenata sa hipofiza-nadbubrežna sistem potisnut egzogenih glukokortikoida.

Važno: Nanesite kortizon acetat intramuskularno ne bi trebalo biti.

Prognoza adrenalna insuficijencija

Pre pojave mogućnost gliko-i mineralokortikoida liječenje primarnih adrenalna insuficijencija u prve 2 godine to će neminovno dovesti do smrti. Trenutno, opstanak ovisi o uzroku Addison bolest. Autoimune geneze svog trajanja praktično se ne smanjuje, a većina pacijenata su u mogućnosti da vodi normalan život. Ginu, obično samo oni pacijenti koji su razvili akutne adrenalne insuficijencije, prije tretmana.

Prognoza za pacijente sa sekundarnom adrenalna insuficijencija primanje glukokortikoida terapija je povoljna.

Adrenalna insuficijencija zbog bilateralnih krvarenja u žlezdi, još uvijek često dovodi do smrti-dijagnosticiran instaliran na obdukciju većini slučajeva.

Akutna adrenokortikalna insuficijencija

Simptomi i znaci akutnog nedostatka kore nadbubrežne

Kliničke manifestacije akutne adrenalne insuficijencije u velikoj mjeri ovisi o težini i obimu glyukokorti-Koide i mineralokortikoida nedostatak. Često akutne adrenalne insuficijencije je u pratnji šoka, dok se obično prethodi neki stresnog događaja (operacije, infekcije). Smanjena proizvodnja glukokortikoida i mineralokortikoidi uzrokuje hipotenzija (smanjenje minutnog volumena srca i perifernog otpora vaskularni), hipovolemija, hiponatremija, hiperkalijemiju i metaboličke acidoze.

Postoje tri glavna klinička oblika akutne adrenalne insuficijencije:

1. kardiovaskularni;
2. gastrointestinalne - dominiraju dispeptične simptoma (teška povraćanje, proljev), mogući efekti psevdoperitonita (izgovara se bol u trbuhu, simptomi iritacije peritoneuma);
3. cerebralna (meningoencephalitic) - manifestira poremećaja svijesti, često u delirijumu stanje, teške neurološke simptome.

Kada primarne akutne (akutna) adrenalna insuficijencija klinička slika se pojavljuje iznenada, u obliku akutnog kardiovaskularnih bolesti (vaskularni kolaps).

Akutne adrenalne insuficijencije, zbog dekompenzacije kroničnih primarne adrenalna insuficijencija, obično razvijaju polako.

Dijagnoza akutnog nedostatka kore nadbubrežne

Dijagnoza akutne adrenalne insuficijencije zasniva se, po pravilu, na istoriju i na kliničke slike.

Blood napomena:

• poremećaji elektrolita (hiperkalijemiju, hiponatremija, ponekad hiperkalcemije);
• znaci kiselo-bazne ravnoteže (metabolička acidoza);
• povećanje nivoa uree (zbog dehidracije).

U slučaju kvara na kore nadbubrežne žlijezde sprovodi istraživanje potvrditi moguću dijagnozu i uspostavljanje porijekla. S obzirom da je masivna zamjenska terapija u ovoj situaciji počinje, po pravilu, prije nego što je konačna potvrda dijagnoze hormonalne istraživanja, pre nego što je imenovanje Preporučuje se izvršiti uzorkovanje krvi za moguće retrospektivu verifikaciju dijagnoze.

Zbog sumnje da su akutne kore nadbubrežne žlijezde insuficijencija bilo kog porekla treba odmah početi zamjena terapija hidrokortizon. Konačna potvrda dijagnoze se vrši nakon što je pacijent stabiliziran.

Tretman akutnog nedostatka kore nadbubrežne

tretman akutne adrenalne insuficijencije zasniva se na sljedećim principima:

• masivne zamjena terapija kortikosteroidima;
• rehidraciju i korekcija poremećaja elektrolita;
• liječenje bolesti izazvanih dekompenzacije (prikaz) proces i simptomatska terapija.

U teškim akutnim adrenalna insuficijencija prikazani upravljanje kristaloidne rješenja (soline, 5-10% dekstroze) i slično mogu biti intravenski ranshe- 0,9% natrij klorida intravenske infuzije od 2000-3000 ml + 10,5% otopina dekstroze intravenozno 500-1000 ml u 1. dan. Uvođenje tečnosti sadrže kalij i diuretici kontraindicirana.

Odmah početi tretman sa hidrokortizon. U visokim dozama, hidrokortizon djeluje kao glukokortikoida i mineralokorti-Koide.