Addison bolest (primarna adrenalna insuficijencija): Simptomi, Liječenje, Dijagnoza, Uzroci

Addison bolest je praćena različitim simptomima uključujući hipotenziju i hiperpigmentacija, a može dovesti do nadbubrežne krizu kardiovaskularni kolaps. Dijagnoza je klinički.

Godišnjeg učestalost Addison bolest je oko 4 slučaja na 100 000 stanovnika. Pogoršanje simptoma (nadbubrežne krize) može biti izazvan akutne infekcije. Čak iu liječenju Addison bolest je neznatno povećava smrtnost. Nejasno je da li je ovo povećanje je povezana sa netretiranim nadbubrežne kriza ili dugoročnih komplikacija nenamjernih predoziranja terapeutskih sredstava.

Uzroci Addison bolest

U zapadnim zemljama, oko 70% slučajeva zbog idiopatske atrofije kore nadbubrežne žlijezde, vjerovatno zbog autoimunog uništenja. Preostali slučajevi su povezani s uništavanjem kortikalnih granuloma (tuberkuloza, histoplazmozu), tumori, amiloidoza, krvarenja ili upalnih nekroze. Gipokortitsizm može rezultirati iz upotrebe lijekova koji blokiraju sintezu kortikosteroida (ketokonazol, anestetik Etomidate). Kada polyglandular nedostatak sindroma, Addison bolest može pratiti dijabetesa ili hipotireoze. U djece, najčešći uzrok primarne adrenalna insuficijencija je njihova kongenitalna hiperplazija, ali se sve više istražuju i druge genetske uzroke ovog stanja.

Patofiziologija Addison bolest

Deficiti kao gliko i mineralokortiko-ide.

Mineralokortikoida nedostatak. Mineralokortikoida stimulirati reapsorpcija Na i K izlučivanje i nedostatak ovih hormona vodi, odnosno do povećanja izlučivanja Na i K smanjenje izlučivanja, uglavnom. Kao rezultat toga, koncentracija Na u serumu se smanjuje, i K povećava. Gubitak soli i vode izlučivanje izaziva ozbiljne dehidracije, povećana plazma osmolalnost, acidoza, smanjenje BCC, hipotenzija i na kraju - cirkulatorni kolaps. Međutim, kada adrenalna insuficijencija povezani s oštećenim proizvodnju ACTH, elektrolita smjene su odsutni ili izraženo mnogo slabiji.

Glukokortikoida insuficijencije. U nedostatku smanjen kortizola konverziju proteina na ugljenih hidrata, što dovodi do hipoglikemiju i smanjiti sadržaj glikogena u jetri. otpornost na infekcije pada, povreda i drugih naprezanja. S obzirom na slabost srčanog mišića i dehidracije smanjuje izlaz kardiovaskularne insuficijencije razvija. Kada adrenalna insuficijencija zbog poremećaja hipofize, hiperpigmentacije odsutan.

Simptomi i znaci Addison bolest

Rani znaci i simptomi su slabost, umor, i ortostatska hipotenzija. Difuzne hiperpigmentacije manifestira uglavnom u otvorenim površinama tijela, ali u manjoj mjeri zatvoren i načine hvatanja koje su posebno skloni pritiska (kosti isturenih dijelova) - tamnije kože nabora i ožiljaka ekstremiteta ekstenzora površine. Čelo, obraze, vrat i ramena su obično prekrivene tamne mrlje. Tu može biti plavkasto-crne bojanje areole. Tu su i povećana osjetljivost na hladnoću sa hypometabolism, vrtoglavica i nesvestica. Postepen razvoj i nespecifični rani simptomi često dovode do pogrešne dijagnoze neuroze. Za kasnijim fazama Addison bolest karakteriše gubitak težine, dehidracija, i hipotenzija.

Adrenalne krize. tjelesna temperatura može biti smanjena, iako je često obilježen nagli rast, posebno u kriznim situacijama izazvao akutne infekcije. Mnogi pacijenti s djelomičnim adrenalna insuficijencija (smanjenje rezervi korteksa) osjećati zdravo, ali pod stresom oni razvijaju adrenalne krize.

Dijagnoza Addison bolest

Adrenalna insuficijencija možda već sumnja na kliničkim osnovi. Ponekad je dijagnoza opravdati samo karakteristične promjene u serumu elektrolitima: Na sadržaj smanjenje, povećanje nivoa K (>U-5 mEq / L) HCO3 niske koncentracije (15-20 u-mEq / l) i visokog krvnog uree.

Diferencijalna dijagnoza. Hiperpigmentacije mogu biti prikazati bronhogenog raka pluća, potrošnja teških metala (željezo, srebro), hronična bolest kože i hemohromatozu. Pigmentacija sluzokože usta i rektum su tipične za Peutz-Jeghers sindrom. Hiperpigmentacije se često označen vitiligo, koji je karakterističan za Addison bolest.

Slabost i dalje postoji, ono što ga izdvaja od slabosti s neuropsihijatrijskih poremećaja, koji se ujutro često je izraženije nego u toku radnog vremena u Addison bolest sama. Većina ih je u pratnji slabost miopatije karakterizira uključivanje lokalnih grupa mišića, abnormalni nedostatak pigmentacije i specifičnih laboratorijskih podataka.

Kada adrenalna insuficijencija zbog kršenja glukoneogeneze poštovati posta hipoglikemije. Nasuprot tome, hipoglikemija zbog prevelikog insulin proizvodnju, može se javiti u bilo koje vrijeme, obično u pratnji povećan apetit i dodatak VESA- nadbubrežne funkcija ostaje normalan.

Laboratorijske studije. Važno je naglasiti da na vrlo niskom kortizola čak normalnog nivoa ACTH ukazuje hipofize patologije.

Ako klinici omogućuje osumnjičenog adrenalna insuficijencija (pogotovo ako je volja operacije pacijent), a sadržaj ACTH i kortizola je na granici nivou treba koristiti provokacija testova. Ako vreme je kratko (npr prije operacije pomoći), pacijent se daje empirijski hidrokortizon, a testovi su iscrtani na neki kasniji datum.

ACTH Stimulacija test je smanjena na i / v ili w / o 250 g kosintropina ubrizgavanje slijedi određivanje nivoa kortizola u krvi. Steroidni postupanje ili spironolakton na dan testa mora biti usvojen. Normalan nivo kortizola ovisi o načinu određivanja, ali obično kreće 5-25% mikrograma (138-690 nmol / L). Nakon 30-90 minuta nakon injekcije ACTH ne dostigne najmanje 20 mg% (552 nmol / L). Međutim, zbog mogućeg atrofije zbog nedostatka nadbubrežne ACTH ponekad za 3 dana prije testa lijek se daje produženo ACTH.

U dijagnostici sekundarne adrenalne insuficijencije se ponekad koriste dugo test stimulacije ACTH. V / m upravlja 1 mg kosintropina i intervalima (obično na 1, 6, 12 i 24 h) određivanje nivo kortizola. Njegov uspon nakon 1 sat na kratkim i dugoročne testova je približno ista, ali Addison bolest nije dalji rast. Pre-stimulacija dužeg ACTH droga je potrebno samo u slučajevima dugoročne nadbubrežne atrofija. Obično, prvo obaviti kratak test, od svog normalnog rezultati dalja istraživanja su opcionalne.

Zbog sumnje potvrde adrenalna kriza dijagnozu bolesti Addison od strane test ACTH ležala do uklanjanja iz pacijenta kritičnom stanju. U budućnosti, dijagnoza se potvrđuje i nizak nivo kortizola u pozadini povećanja sadržaja ACTH nakon njegovog uvođenja.

U zapadnim zemljama, u odsustvu očiglednih uzroka Addison bolest se obično pripisuje autoimunog uništenja nadbubrežne žlijezde, a ponekad otkriti antitijela na nadbubrežne tkiva. Mogućnost tuberkuloze lezija ocijenjena je radiografijom u grudni koš, a njeni rezultati upitni dijagnostičke pomoć može imati CT nadbubrežne žlijezde. Autoimuni atrofični lezija nadbubrežne žlijezde, dok je u tuberkuloze ili drugih granuloma su povećani (na prvi pogled), a često kalcifikovana. Bilateralni nadbubrežne hiperplazija, posebno kod djece i mladih odraslih osoba, što ukazuje na enzimsku defekt.

Tretman Addison bolest

• Hidrokortizon ili prednizolon.
• Fludrocortisone.
• Povećanje doze tokom interkurentne bolesti.

Normalno, maksimalna kortizola lučenje računa za ranih jutarnjih sati, a minimalna - noću. Prema jednoj shemi, pola dnevne doze hidrokortizona treba uzeti ujutro, a druga polovina podijeljena u 2 prijem -u popodnevnim i ranim večernjim satima. Uzmite hidrokortizon neposredno prije odlaska u krevet ne može biti, jer može uzrokovati nesanicu. Može se koristiti i prednizon. Fludrocortisone i dalje preporučuje da se nadoknadi nedostatak aldosterona. Doza od najlakših da se prilagodi na osnovu vrbe razini renin, koji treba da ostane normalan. Kod nekih pacijenata, Fludrocortisone uzrokuje povećanje krvnog pritiska koji se može otkloniti smanjenje doze ili upotreba antihipertenziva, nemaju diuretski učinak. Neki kliničari radije koriste manje doze Fludrocortisone se izbjegla potreba za antihipertenziva.

Posebnu opasnost mogu biti prisutne bolesti (npr infektivni), i mora biti u potpunosti i brzo ukloniti. Ako mučnina i povraćanje spriječiti oralnu terapiju, parenteralnu primjenu. Pacijente treba uputiti u pogledu situacije koje zahtevaju dodatni prijemni prednizon ili hidrokortizon i hidrokortizon voz parenteralne administracije u hitnim slučajevima. Za tu svrhu, pacijenti moraju uvijek nositi špric sa hidrokortizon. U slučaju adrenalne krize, lišavajući sposobnost pacijenta da zatraži pomoć, morate nositi narukvicu ili posebnu karticu ukazuju na dijagnozu i doze kortikosteroida.

Adrenalne krize. Liječenje treba započeti odmah čim sumnje da je razvoj ovog stanja. U akutnom stanju pacijenta nosi test stimulans s ACTH za potvrdu dijagnoze treba odgoditi dok se stanje ne popravi. Odmah početi da dopuni intravaskularne volumena ubrizgavanjem 1-2 h 1 litru 5% dekstroze u 0,9% snage rastvora. B / u fiziološki rastvor se nastavlja sve do uklanjanja arterijske hipotenzije, dehidracija i hiponatremija. Rehidraciju može dovesti do smanjenja koncentracije K u serumu, što zahtijeva dopunu količine. Kada visokim dozama mineralokortikoidi želji hidrokortizon administracije. U očekivanju efekta hidrokortizon može zahtijevati korištenje inotropnih agenata.

U slučaju vidljiv napredak u pacijenta ukupno dozu hidrokortizon za drugi dan je obično 150 mg i -75 mg za treći. Zatim odrediti hidrokortizon Fludrocortisone i iznutra kao što je opisano gore. Potpuni oporavak potrebno liječenje i otklanjanje uzroka krize i adekvatne hidrokortizon terapiju.

Adrenalna kriza koja se javlja tokom stresa u bolesnika s djelomično očuvanim nadbubrežne funkciju, hidrokortizon tretirati na isti način, ali potreba za terapijom tečnosti može biti mnogo manji.

Tretman komplikacija. Kada je rehidraciju tjelesne temperature pacijenta ponekad može biti veća od 40,6 ° C. U nedostatku hipotenzije može se koristiti s oprezom u sebi antipiretici (npr aspirin 650 mg). Kortikosteroidima terapija može biti povezana sa psihotičnim reakcijama. U takvim slučajevima, nakon prvih 12 sati terapije doze hidrokortizon treba smanjiti na najmanju moguću mjeru, održavanje krvni pritisak i rad srca. Privremeno, možete koristiti anti-psihotičan droge.