Fetalni hidrops u trudnoći: non-imuni, uzroci

Fetalni hidrops - uopštene edem ili anasarca, koja je otkrivena od strane prenatalne ultrazvuka. To može biti manifestacija mnogih bolesti. Dropsy podijeljeni u imunološki i preimmune. Imuni varijanta je češća u zemljama u razvoju, dok nonimmune - u razvijenim zemljama. Prema Š.L. Warsof et al. (1986) odnos nisu imuni hidropsa nije imun na 9: 1.

Immune fetalni hidrops

Najviše-proučavao imunološki uzrok fetalne hidropsa - trudnoća Rh-pozitivnih fetusa Rh negativna majka, osjetljivi tokom prethodne trudnoće ili transfuziju. Antitijela na rezus pozitivne crvenih krvnih zrnaca, je imunoglobulina G (IgG), prolaze kroz placentu i uništiti fetalnih crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do anemije, i edem. Ovo je prvi put opisao P. Levine u 1941. prve trudnoće u Rh negativna majka ide dobro kao senzibilizacije još. Kada odvajanje javlja posteljica fetusa majke protok krvi u protoku krvi, a zatim senzibilizaciju.

Tokom porođaja, majka senzibilizacije može uzrokovati druge događaje - placente abrupcijom, vanjski rotacije stopala i amniocenteza. U narednim trudnoćama fetalnih crvenih krvnih zrnaca su uništeni antitijela majke (IgG), prolazi kroz placentu. U blagim slučajevima, rođenje fetusa su anemija, hemolitička bolest novorođenčeta, i do ozbiljnih - fetalni hidrops. Kada visok titar antitijela za otkrivanje fetusa hidropsa ranoj trudnoći.

Rh imunoglobulin uveden u kliničku praksu u 1966. U proteklih 40 godina, kao rezultat temeljnog imunizacije svih Rh negativne majke nakon poroda i abortusa stopa imunološkog hidropsa fetusa se konstantno smanjuje. Međutim, u zemljama u razvoju, Rh isoimmunization ostaje najčešći uzrok fetalni hidrops.

Trenutno, smrtnost od imunog hidropsa fetusa je vrlo niska. Tretman - višekratna kordocenteza, procjena fetalnog hemoglobina i intrauterine transfuzije Rh-negativnih krvi.

Ponekad imunološki hidropsa rezultate imunizacije s drugim antigenima crvenih krvnih zrnaca, pored Rh D antigena. To uključuje manji krvne grupe antigeni, Kell, Fy, JK i Duffy, što može uzrokovati hemolizu.

U Velikoj Britaniji, sve trudnice podvrgavaju serološkim skrining kada se uzme u obzir, a zatim analiza se ponavlja u 28 i 36 tjedna trudnoće. Isto tako, nisu vakcinisana žena anti-D imunoglobulin se daje u registraciji zarobljavanju i 28 i 36 tjedna trudnoće. Ako postoji isoimmunization periodičnost titar praćenje antitijela se određuje prema njihovom nivou i njegove stope promjene.

Non-imuni fetalni hidrops

Kada nisu imuni hidropsa fetalnog mortaliteta je veća. Razlozi za to su različiti, a tu su i uvijek novih saznanja u literaturi.

Uzroci nisu imuni fetalni hidrops

hromozom

• Down sindrom i druge trisomije
• Turner sindrom
• mozaicizam
• Translokacija 18Q +, 13q;
• triploidija

kardiovaskularnih

• anatomski defekti
• tahiaritmija
• Urođenim srčanim blokom
• kardiomiopatija

hematološki

• Alfa-talasemija
• arteriovenske šantove
• vaskularne tromboze
• kongenitalne leukemije

infekcija

• parvo
• citomegalovirus
• Toxoplasma
• sifilis
• herpes
• rubeole
• leptospiroza

matična ploča

• dijabetes mellitus
• preeklampsije
• teške anemije
• hipoproteinemije

chondrodysplasia

• Tanatofornaya patuljastog rasta
• krhkih kostiju
• Ahondrogenez
• Hipofosfatazija

bigeminal trudnoće

• transfuzija sindrom između blizanaca
• Akardialnaya blizanci

kongenitalne tumora

• Centralni nervni sistem, genitourinarnog sistema, gastrointestinalni trakt, pluća, jetra, placenta
• Sacrococcygeal teratoma
• tuberozne skleroza
• sympathicoblastoma

Rođeni greške metabolizma

• tip Mukopolisaharidoze VII
• Gaucher bolest gangliozidoza
• Nedostatak neuraminidaze
• Fetalni ćelija tipa bolesti I
• Morquio bolest

Dijagnoza ovih uvjeta:

• majka serološke screening identificirati osnovni uzrok;
• Ultrazvučno skeniranje u cilju pronalaženja glavne anatomske nedostatke;
• ako je to potrebno - amniocenteze ili kordocenteza;
• u nekim slučajevima dijagnoza je uspostavljena samo kada je ispitivanje post mortem.

virusne infekcije

Tokom trudnoće, mnogi virusnih infekcija manifest fetalni hidrops. Najčešće je to parvo B₁₉.

Video: Dr. Elena Berezovskaya - non-imuni fetalni hidrops

Majka, ovo je rijetka virusna infekcija je često asimptomatska, ali može imati temperaturu, ne prelazi 39 C, i / ili artralgija prst zglobovima, koljenima i zglobovima. Parvo virus replikaciju se uglavnom odvija u preteča ćelija koštane srži eritrocita, što je rezultiralo u hemolitičke anemije voća i ponekad aplastične krize, fetalni hidrops, što može biti samo-ograničavajući. Kada smanjenje anemije prikazuje smanjeni prikaz hidropsija. Pacijenti koji imaju manji broj, kao što su eritrocita ćelija prethodnica srp anemija i talasemija, javlja fetalne smrti.

Prema prospektivne studije sa parvo infekcije u₁₉ Žene češće rađaju normalno zdravo dijete. Transplacentalni frekvencije prijenos je 25-33%, učestalost pobačaja - 1,66-9%. Kada trudnoća je manje od 12 tjedana, učestalost infekcije je veći nakon 20 tjedna smanjuje. Dijagnosticira serološkim određivanje nivoa IgM i IgG kod majke. Pozitivnih IgM i IgG negativan ukazuju na svježe infekcije. Međutim, viremije je prolazno i ​​hidropsa u fetus može razviti u 3-12 tjedna nakon infekcije majke, serološke testove su beskorisni. U tim slučajevima se virus potvrđuje lančane reakcije polimeraze (PCR) sa dodatnim pojačanje sa unutrašnjim prajmera iz amnionske tekućine. Komparativna studija rezultati serološke studije majke seruma krvi pupčane vrpce i plodove vode PCR i / ili hibridizacije in situ. 95% je prijavilo pozitivan rezultat za fetalne intrauterine transfuzije krvi.

fetalni hidrops uzrokovati druge virusne infekcije, ako se razviju hemolize, - malih boginja, coxsackievirus, tsitomega-lovirus, rubeola, herpes i boginje.

fetalni hidrops izazvati oportunističke infekcije, kao što su sifilis, toksoplazmoza i leptospiroze.

nedostataka u crvenim krvnim zrncima

Alfa talasemija - čest uzrok fetalne hidropsa u područjima jugoistočne Azije, gdje je široko rasprostranjena bolest.

Dijagnoza se temelji na testove krvi fetusa. Prognozu alfa talasemija je gora nego u drugih uzroka nisu imuni hidropsa. Jedini izbor - višekratna transfuzije krvi u fetusa.

Kongenitalna spherocytosis, elliptotsitoz, bolest srpastih ćelija ili drugi nedostatak crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do hemolize, izaziva fetalni hidrops. Opisano je rijedak genetski poremećaj eritrocita proteina, manifestuje se ponavlja hidropsija. On je predstavljao izmjenu nukleotida u genu za beta-spektrin eritrocita. Drugi uzroci - urođene aplastične anemije i leukemije.

kardiovaskularni poremećaji

Kongenitalne malformacije srca i krvnih sudova, što dovodi do loše perfuzije tkiva, kao što je u Eisenmengerov sindrom, transpozicija velikih brodova, i urođenim srčanim blokom, kardiomiopatije, uzrok zatajenja srca i fetalni hidrops.

hromozomopatija

Trisomija 21 (Downov sindrom), trisomija 18 (Edwards sindrom), trisomija 13 (Patau sindrom), Turnerov sindrom i mozaicizam može pokazati hidropsa fetusa. Drugih kromosomskih abnormalnosti nespojiva sa životom, kao što su polyploidy i triploidija takođe manifestuje fetalni hidrops.

fetalni chondrodysplasia

Opisano kombinacija fetalni hidrops i njegove koštanih defekata - tanatofornaya patuljastog rasta, osteogenesis imperfecta, Hipofosfatazija i ahondrogenez.

bigeminal trudnoće

Fetalnom hidrops vodi transfuziju sindrom između blizanaca. Tretman - amnioskopija laserska ablacija povezivanje plovila.

Razlog može biti prisustvo hidropsija akardialnogo twin tretman - smanjenje neodrživih fetus.

uzroci majke

fetalni hidrops izazvati ozbiljne anemije, hipoproteinemije i nekontrolisanog dijabetesa kod majke.

Rođeni greške metabolizma

To je rijetka poremećaja enzima, što je dovelo do neispravan metabolizam. Najčešće bolesti koja je opisana u literaturi, u pratnji ponavljaju fetusa hidropsa - Mukopolisaharidoze tipa VII - nedostatak enzima beta-Glukuronidazna.

Drugih rijetkih bolesti:

• novorođenčeta Gaucher bolesti;
• bolest 1 ćelija;
• GML-gangliozidoza, sialidosis (deficit neuraminidaze);
• A tip IV Mukopolisaharidoze (Morquio bolest tip A).

U svim tim bolestima, prognoza za fetus loše.

idiopatska

Uprkos opsežnog istraživanja nakon kordocenteza, uzrok fetalne hidropsa nije dijagnosticirana u gotovo 15% slučajeva. U literaturi se opisuje slučajevima ponavljaju fetalnog hidropsa u nedostatku bilo kojeg razloga. Ovi pacijenti su teško liječiti.

Opisao fibroelastosis endokarditis, otkrivena na obdukciju beba sa hidrocefalusa. Smatra se da zadebljanje endokardijuma 30 mikrona (5 mikrona norma) - odgovor miokarda hroničnom prenatalni stres.

Uzroci hidropsija fetusa kod trudnica

U prošlosti, fetalni hidrops je najčešće uzrokovana hemolitička anemija s Rh inkompatibilnost, trenutno dominira zatajenja srca, infekcije i anemiju različitog porijekla.

anemija (Oko 10%): isoimmune hemolitička anemija, talasemija, homozigot nedostatak Gl-6-PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), hronični fetusa gubitka krvi (ili fetomaterinskaya fetofetalnaya), krvarenja, tromboze, supresija koštane srži (npr prenatalne parvo. B-₁₉ infekcije), leukemije.

kardiovaskularne bolesti (Oko 20%): aritmije, teška srčanih mana (hipoplastičan lijevo srce, Epstein je anomalija, truncus arteriosus), miokarditis (npr uzrokovane coxsackievirus.) Endokardnim fibroelastosis, srce tumora i tromboze, arteriovenske fistule, preranim zatvaranjem oval otvori

bolesti pluća (Oko 5%): chylothorax dijafragmalna kila, plućne limfangiektazija, cistične adenomatoidnye malformacije, intratorakalna tumora.

gastrointestinalne bolesti (Oko 5%): mekonijum peritonitis, volvulus, atrezija.

bolesti bubrega (Oko 5%): nefroza, bubrega venske tromboze, bubrežne hipoplazija, opstrukcije mochevyvodyaschkh trakta.

kromosomskih bolesti (Oko 10%): Turner bolest, Noonan sindrom, trisomija 13, 18, 21, triploidija, aneuploidije.

infekcija (Oko 8%): sifilis, rubeole, CMV. kongenitalne hepatitis, herpes, adenovirus, toksoplazmoza, leptospira, parvo B-₁₉.

Bolesti i nedostaci posteljice ili pupčane vrpce (Rijetko, oko 2%): Chorio-angiome, tromboza pupčanu venu vrpce stezanje pravi čvor, horiokarcinom, fetofetalnoy transfuziju sindrom (često).

bolest majke (Oko 5%): toksemije, dijabetes melitus, hipertireoza.

drugih bolesti (Oko 10%): cistični higroma, Wilms tumora, angiome, teratoma, neuroblastoma, CNS poremećaj, bolest Lizozomne skladištenje, urođene miotonična distrofija, defekti razvoja skeleta (osteogenesis imperfecta, ahondrogenez, Hipofosfatazija, tanatoforny patuljastog rasta) akardiya nedostaje Ductus venosus (Arantsieva kanal).

nepoznat (Oko 20%).

prenatalni upravljanje

oprezTako je rizik od prenatalnog smrti je visoka, upravljanje prenatalna treba da obuhvati sve dijagnostičke i terapijske mogućnosti!

Ako je moguće, prenatalna terapija (fetalne transfuzije u anemije, srčanih glikozida upravljanje majka aritmije, moguće laserski povezivanje vaskularne koagulacije sindrom sa transfuzije iz Twin do twin).

Ako prenatalna terapija nije moguće izvagati rizik od prijevremenog poroda u odnosu na smrt fetusa.

Razmislite o tome indukciju pluća sazrijevanja!

Kada je izrazio izliv u pleuralni ili peritonealne šupljine - istovar punkcija pod kontrolom ultrazvuka odmah po rođenju!

problemi primarne zdravstvene zaštite u fetalni hidrops

Problemi sa intubaciju sa masivnim edem glave, vrata i grla. Pripremite cijevi u malim veličinama! Keep spreman vozilo za oralnu intubaciju. EHGG moguće tretmane i intubaciju sa glavom bronhoskop nakon rođenja, da izvuče placentu.

Respiratorna insuficijencija zbog pleuralni izliv, ascites, plućni hipoplazija, i hijalina membrane bolesti.

Srčana insuficijencija.

oprez: Beba prve pomoći sa hidrocefalus ima veće šanse za uspjeh ako se dobro pripremljen. Porođaj obično nije iznenada.

Događaja prije isporuke kada fetalni hidrops

Odredite vrijeme isporuke

Privući 2, a možda i 3 neonatologa / pedijatar.

Naručite proizvode od krvi i priprema transfuzije za anemije:

Video: hydrocephalic sindrom (voda na mozgu)

• 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) crvena mase ćelije.
• 2 x 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) eritrocita, 250 ml FFP AB (IV), u 50 ml šprice.
• Odredite kompatibilnost proizvoda od krvi.
• Osim toga, utvrditi kompatibilnost eritrokontsentrata u serumu majke (napomena: anti-e).
• Krv prethodno zagrejana do 37 ° C.
• Alkalizaciji krvnih proizvoda (posebno ako je dijete periodu stari ili acidoza skladištenja krvi): 4 ml 3 molarne TRIS-6yfepa / 500 ml ACD-krvi.

Obavijestiti odjel. Uobičajene pripreme, mjerenje krvnog pritiska i centralni venski pritisak.

Kontrolna lista zaliha prve pomoći:

• Pripreme za moguću orotracheal intubaciju sa trokar. "Spasitelj života" (metalne kanile sa adapterom za slušalice) - priprema fiberoptic bronhoskop.
• Eritrocita koncentrat i FFP AB (IV) se miješaju, zagreje?
• 20 ml eritrocita koncentrata prolazi kroz filter za razmjenu transfuziju.
• Postoje alati za kateter? Pripremio set za kateterizaciju (arterijske / venske)?
• Akumulirani 10 ml 1 M natrij bikarbonata i 10 ml Aqua odred. 1: 1?
• Pripremljen u 50 ml 10% glukoze infuziju?
• Sterilni pokriven reanimacija stolik0
• Proći kontrolnu listu za reanimaciju.
• Pripremite pet igala 20-G-Abbocath na moguće punkcija ascitesa, pleuralne punkcije istovar pneumotoraks.
• Pripremiti bočice za dijagnostiku i znak (1 služi za razmjenu transfuziju i 5 ml heparinizirane krvi iz placente ili umbilikalne vene).
• Pripremite rješenje dobutamina.
• Pripremite surfaktant.

Distribuirati zadatke:

• Intubacija i mehanička ventilacija: intubirana najiskusniji!
• Pleuralne punkcije ili ascites punkcije obavlja: vazofiksom 20G (Pink) ili 16 G-Abbocath (sivo). Nakon punkcija pleuralne ili peritonealne ukloniti iglu, da drži kateter i povežite ml špric tee 20 da izvrši istovar uboda. Odvodi, ako je potrebno, instalirajte nakon stabilizaciju odjel.
• Kateterizaciju umbilikalne vene, krv dijagnostičke ograde (placente, beba), razmjena transfuzije.
• Pomoćnog medicinsko osoblje (sestre, babica).
• Domaće distribucije (hitne laboratorija, itd).

oprez: Svi obuka mora biti završena prije isporuke!

Događaja nakon rođenja sa fetalni hidrops

Uključiti sati za Apgar skor.

Primarni intubacija! Ne pokušavajte da se maskira ventilacija - obično je neefikasan. Ventilacija sa 100% kisikom.

Monitor za praćenje: EKG, BiH, zasićenje.

Pleuralna punkcija i punkcija ascitesa, ako ventilacija ne može biti drukčije:

• Pleuralna punkcija: Puncture 4-5 interkostalnog prostor na zadnjem aksilarne linije u leđnog pravcu (oprez: Pravo jetra).
• Ascites punkcija: punkciju napustio bočnih krila, 20G-Abbocath (roza). Ascites evakuišu polako.
• Ako je potrebno, bušiti perikardni izliv: kanile 20G, 22G promovirati "stan" u pravcu iz sabljast na lijevo midclavicular linije.

Umbilikalne vene kateter: kateter 3.5, bolje 5 Ch, ​​ako je moguće, dva ili prozračno.

• Procijeniti položaj katetera: Ako ne može biti više slobodno -> kateter, vjerojatno u donju šuplju venu. Otporni otpor - položaj katetera na portalu vena, ponekad intrakardijalnim. Zategnite kateter da aspirat u krvi može razmjenjivati ​​transfuziju, ali ne i terapija infuzijom.
• Uzorkovanje krvi za analizu (krvna grupa, ukupni proteini, hematokrita, elektrolita kalcijum, bilirubin, krv plinova, koagulacija, heparinizirane krvi, EDTA-krvi, seruma).
• Mjerenje CVP.
• U anemija 5ml / kg I 0 RBC (1) Rh (-) u pupčanu venu bez prethodnog uzimanja uzorka krvi iz vene.

Postavljen kateter u pupčane arterije.

U anemija - zamijeniti transfuzije krvi 0 (1) Rh (-) (volumen porcije 2-3 ml / kg) na hematokrita > 35% - kada se znakovi plućnog edema - zamjena dijelova pakuje crvenih krvnih zrnaca u krvi.

Infuzija od 10% glukoze, 5 ml / kg / h = 8,3 mg / kg / min, uzimajući u obzir 50. percentila gestacijske dobi, težine i nije otok na rođenju!

Furosemid (Lasiks) 1-2 mg / kg / Venno.

Prevođenje samo u stabilnom stanju: hematokrita > 35% pH > 7.25, intubirana, odgovarajuću ventilaciju.

Događanja u JIL sa fetalni hidrops

Prijem moguć na otvorenom prostoru ili Omnibett umjesto inkubator.

Laboratorijskih podataka: Analiza krvi plinova, hematokrita, koagulacija, glukoze u krvi, bilirubin.

AD i KVB

Parcijalne razmjena transfuzije:

• U anemije (hematokrit < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Kada Rh-nekompatibilne korištenje 0 (1) Rh (-) krv u AB (IV) u plazmi koji je kompatibilan sa krvnom serumu djeteta i majke.
• Količina: 3,2 puta volumen krvi u grupama od oko 2-3 ml / kg, ciklusa od oko 3 minute.
• Mogući: upotreba koncentrat oprane crvenih krvnih zrnaca.
• Trajanje: oko 2-3 sata na hiperbilirubinemije (ne odlaže, ako je opasnost hemolize od kernikterus).

Radiografiju WGC i abdomena: pluća? Izliv? Položaj venskog i arterijskog katetera? Čuvajte se edem pluća prilikom razmjene transfuzije (CRCs): povećan iznos ukupnih proteina - hypervolemia. Terapija: furosemid (Lasiks) 2 mg / kg / Venno, pod pritiskom ventilacija sa PEEP do maksimalno 10 cm H20. Možda dobutaminom. Nakon RFP u svakom slučaju ponovo furosemid (Lasiks) 2 mg / kg / Venno.

Laboratorijsko praćenje:

• glukoze u krvi svakih 1/2 sata!
• Hematokrita, elektrolita, bilirubina na 0, 2, 4, itd sati, arterijske krvi gasova.

ALV: dosta rijetko ventilacijom mekih parametara (obratiti pažnju na VT (TO)). Najčešće, dijete i dalje ima hipoplastičan pluća (moguća HFOV i NO).

Dalje ZPK u zavisnosti od nivoa bilirubina: acidoza dokaza, prematuriteta, hipoproteinemije (u slučaju sumnje, izvrši razmjena transfuzija).

Prije nego što ZPK koliko je potrebno da naredi i odredi krv za daljnje ZPK.

Saznati uzrok hidropsija.

Studija krvi uzeti prije prvog Plant.

Ako supraventrikularnu tahikardija: adenozin / Venno.