Hematologije-hemoragijska dijateza

URL

Hemoragijska dijateza - bolesti karakterizira povyshennoykrovoto-nost bez većih oštećenja vaskularnog zida ilineznachitelnoy svoje traumatizacije.
Ozbiljnosti krvarenja se razlikuje od krovotochivostidesen manjih do teškim uslovima, što je rezultiralo smrću pacijenta.
homeostaza System - održava tečno stanje i kretanje krvi prepyatstvuetvy iz vaskularne (zgrušavanje krvi).
Koagulacije krvi uključuje:
· Trombocita link
· Plazma faktora koagulacije
· Vaskularnog zida

Trombocita jedinice. Trombociti imaju funkcije:
· Adhezija (držeći se bazalne membrane vaskularnog zida),
· Nutrition vaskularni endotel
· Povećava vaskularnu propusnost eritrotsitovpri za smanjenje broja trombocita
Agregacija i Vezivanje: adenozin trifosfata počinje zadesyatye agregacije sekundi trombocita diskoidan oblika preobrazuyutsyav sferični oblik s više procesa).
Zgrušavanja krvi - kompleksnog niza reakcija vovlekayuschiytrombotsi-te, faktori plazme i tkiva i dovesti do fibrina obrazovaniyusgustka mjesečno-koji oštećuju plovila. Sosudavlechet oštećenja broj procesa: 1 - smanjenje oštećenja broda 2 - trombocita akumulacije na lokalitetu oštećenih niya - 3 - aktivatsiyufaktorov svertyvaniya- 4 - aktiviranje fibrinolize reakcije.
Pravilno zgrušavanje krvi sastoji se od tri glavne faze:
1. Formiranje protrombin- enzima aktiviranje
2. pretvaranje protrombina u trombin pod uticajem enzima aktiviruyuschegoprotrombin;
3. Konverzija fibrinogena u fibrin pod uticajem trombina.
Zgrušavanja krvi može doći do kako unutar posude i Xia poetomuono poziva interne koagulacije i izvan plovila. Svertyvanievne brod se zove sa eksternim za zgrušavanje i aktivno faktorysvertyvaniya, razlikuje prvenstveno iz oštećene tkaney.Rassmotrim određene interne i eksterne koagulacije.
Kao što je već rečeno, interni koagulacije nastaje bez vliyaniyafaktorov oštećenja tkiva i kako to može izgledati čudno, krv koja se savija na površini stakla ili unutar mehanizma probirkipo zgrušavanja se odnosi na unutrašnje svertyvaniyu.Vnutrennee zgrušavanje nastaje kada krvni kontaktiruets negativno nabijenih površina. Sada postaje Xia ponyatnymsvertyvanie na staklu. U kontekstu netaknuta broda vijuga-vanienastupaet krvi u kontaktu sa negativno nabijenih poverhnostyamiendoteliya i kolagena, ili fosfolipidi. Otritsatelnyezaryady, računati Lagen fosfolipidi ili aktivirani faktor XII (faktorHagemana), što aktivira faktor XI. Zatemaktivirovanny faktor XI, u prisustvu iona Ca i fosfolipidovdelaet aktivni faktor IX (Christmas faktor). Obrazuetkompleks faktor IX Faktor VIII (faktor antigemofilicheskim) ionamiSa i aktivira faktor X (Stuart faktor). Uskoro faktorvzaimodey X-postoji sa aktiviranim faktorom V, Ca jona i fosfolipidamii time formiranje enzima aktiviranjem protrombina. Daleereaktsiya nastavlja analogne tehnologije kako na domaćem tako i na vneshnemsvertyvanii.
Spoljašnji koagulacije, kao što smo već naglasili potpada pod vliyaniemfaktorov pušten iz oštećenih tkiva. Prva reakcija je momentomvneshnego faktora koagulacije III (tkanevoyfaktor) u prisustvu Ca i fosfolipida s faktorom VIII (proconvertin), što dovodi do aktivacije faktora X (faktoraStyuarta). Nadalje, reakcija je slična reakcije javljaju scheypri-home koagulacije.
Upoređujući prvi korak u proces zgrušavanja uvjete vnutrennegoi vanjski zgrušavanje treba napomenuti da je biološki organizam kakby ubrzan njen put u vaskularne oštećenja i vanjski svertyvanieprotekaet brže nego u prvi interni fazi.
U drugoj fazi koagulacije postupa slično kao na domaćem i vanjski koagulacije, a sastoji se u činjenici da je faktor II (protrombin) reagira s V i faktor X i dovodi do obrazovaniyutrombina.
Treći korak je zgrušavanje fibrinogena vfibrin prevođenje pod utjecajem trombina. Trombin cijepa fibrin obrazovavshiysyamonomer fibrin u prisustvu Ca iona i Faktor XIII (fibrinstabiliziruyuschegofaktora) formira gusta vlakna u obliku nerastvorljivo sgustka.Obrazovavshiysya ugruška (tromba) je komprimiran (u zbijenom) vydelyayazhidkost - serum. U procesu brtvljenje, pod nazivom retraktsieybolshuyu ulogu trombocita. Naglašavamo da je u procesu defitsitatrombotsitov brkovi-loviyah retrakcije ne dogodi. Činjenica da trombotsitysoderzhat kontraktilne proteina - trombostenin da sokraschaetsyapri interakciju s ATP-a.
A ugrušak krvi nije konstantna, a nakon nekog vremena je rastvoryaetsyaili lysed. Konverzija se javlja tokom lize inaktivnogopredshestven nick-plazminogena (plazminogena) u aktivnom fibrinolizin Formula (plazma-min) pod uticajem faktora XII (Hageman faktor) .Interesno koji je izazvao do prve porcije fibrinolizina printsipuobratnoy komunikaciju pojačati utjecaj na faktor XII proces obrazovaniyarasscheplyayuschego enzima
Plazmin razgrađuje fibrin mrežu vlakana i dovodi do raspadusgustka. Tijelo održava ravnotežu između procesa i obrazovaniyatrombov lize. Tako je, u odgovoru na prirodnih faktora koji ometaju koagulacije - heparin krvi javlja povysheniekontsentratsii profibrino-lizin. Najvjerojatnije, ovo protsessotvechaet za održavanje normalan protok krvi u kapilare, predotvraschayaobrazovanie mikrotrombov.
Naše telo sadrži faktora kontrole i tochneetormozyaschie formiranje krvnih ugrušaka. Krv sadrži takiefaktory kao antitrom-boplastin, antitrombina i heparin kotoryemogut monitor zgrušavanja u različitim fazama. Tako esliih tkivo objavio malu količinu ploča-tromboze Iego možda neće biti dovoljno da se započne proces svertyvaniyai aktivira faktor X. Međutim, u ovom slučaju, koagulacije mozhetbyt predot rotira pod uticajem heparin. Heparin - polisaharid proizvode u masne ćelije. Njegova akcija ima za cilj pretvaranje narushenieprotsessa protrombi-na trombin.
Antitrombina je kompleks supstanci koje predotvraschaetpe-Passing fibrinogena u fibrin.
Antitromboplastin (aktivirani protein C) i aktivatsiyuV inhibira zgrušavanja krvi faktora VIII-tori.
Usporava proces zgrušavanja može se uočiti:
1. sa smanjenjem vitamina K u ishrani, što smanjuje nivo protrombina
2. smanjenje broja trombocita, čime se smanjuje faktora koagulacije urovenaktiviruyuschih
3. bolest jetre što dovodi do smanjenja sadržaja proteina, LAN-Operator javljaju u faktora koagulacije i uskoro koagulacije
4. za bolesti genetske karakter kada organizmeotsutstvuyut određeni faktori zgrušavanja (npr VIII - antigemofilichesky)
5. sa povećanjem fibrinolizina krvi

Povećanje koagulacije može se uočiti:
1. na lokalnim suzbijanje aktivnost antitrombina i tromboplastinsko (C-aktivirani protein) u malim posudama. U većini slučajeva ovaj mali protsessvoznikaet u venskih sudova i dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka.
2. Pacijenti sa kirurških zahvata koji izazivaju obshirnoepovrezhde-set tkanina
3. vaskularne skleroze kada izrazio, povećanjem zid zaryadovv en doteliya Ca iona i akumulacije na njima.

Uloga endotela i trombocita u hemostazu.
Hemostaze ili zgrušavanja je složena reakcija, u privlači trombocita u procesu zgrušavanja krvi, kao vrbe Sun-procesa formiranja nakon povrede tkiva. Endoteliyigraet značajnu ulogu u procesu interne trošak zgrušavanja negativnih optužbi, aktiviranjem faktora svertyvaniya.Pri oštećene krvne sudove od endotela može biti pušten tkanevyefaktory koagulacije, koji učestvuje u vanjskom kotrljanja-SRI.
Podsjetimo da je šteta na brodu podrazumeva broj otvetnyhreaktsy.
1. Smanjenje oštećenja broda (lumen suženje) voznikaettotchas prati do oštećenja i ozljeda je akcija i efekat nagladkomyshechnye ćelije oslobodi serotonina.
2. na strani oštećenih akumulacije trombocita brod javlja
3. zgrušavanja proces započeo (faktori aktiviranje svertyvaniyavplot na trombin) do formiranja tromba
4. aktivacije fibrinolize procesa.
Uzmimo u obzir proces akumulacije trombocita na mjestu povrezhdeniyaso sudnici. Zašto su trombociti akumulira u zid povrezhdennogososuda? Izjavio propusta u posudu i, iznad svega, endotelne raskryvaettkani ispod endotela. Kontakt podendotelialnoytkanyu trombocita dovodi do toga da se drže do nje i aktiviruyutsyaeyu.
Šta to znači trombocita aktivaciju? Aktivira trombocite izmenyayutformu, oni znatno povećana mogućnost da se pridržavaju drugk drugi (slipchi-stva) se dodjeljuju na njihovoj površini brojnih supstanci koje utiču zgrušavanja. Posebnu ulogu u trombocita aktiviranje igraetkollagen. I tako, kad se trombociti kolagena-kleivayutsya nachinaetsyabystroe i prianjanje trombocita na drugi. Formirana rastuschayakompaktnaya težina - trombocita gemostatiche-lic cijev. Chasttrombotsitov pluta je povezan na mrežu fibrina lanaca i trombocita takiobrazom uključeni u formiranje hemostatski ugrušak (tromb). Ono što koči rast trombocita plug? Visina-chislapriklei vayuschihsya međusobno i trombocita fibrina sgustkaostanavlivaetsya vyde leniem specifične tvari iz stanica s oštećenim nahodyaschihsyana granica ćelije. Trombocita ostanavlivayuschimiagregatsiyu su lako ciklin i antitrombina u plazmi.
Aktivira trombocite ne samo da su uključeni u hemostaze, što doprinosi ozdravljenja noi-raspušten tkiva. Ispostavilo trombocite vydelyayutfaktor rast koji poboljšava glatkih mišića proliferaciju fibroblasta.

Faktori koji povećavaju ili smanjuju zgrušavanje krvi.
Kršenja koagulacije i funkcije fibrinolize je primijetio:
1. u urođenim nedostatkom pojedinih faktora zgrušavanja (npr Faktor VIII - antigemofilicheskogo)
2. u suprotnosti metabolizma vitamina K, što dovodi do kršenja sintezaVII, IX, i protrombin.
3. u nedostatku vitamina K u ishrani ili višak primenenieantibioti-ing
4. malapsorpcijom vitamina K u bolesti tolstoykishki
5. kada se koristi oralni antikoagulansi način mozhetvyzvat pritisak u sintezi brojnih faktora koagulacije
6. kod mnogih bolesti jetre - raka, ciroze, i drugi.

Povećanje zgrušavanja krvi može se uočiti:
1. na lokalnim suzbijanje aktivnost antitrombina i C - aktivirovannogobelka mali venski plovila
2. za velike operacije izazivanja obshirnoepovrezhde-set tkanine i shodno tome veliki izbor kolichestvaaktivatorov saziv-vanija
3. Kada je razvoj ateroskleroze kršenje optužbi struktura zida na endotel povyshayuschegochislo
4. s hormonalnim poremećajima koje dovode do povećanja soderzhaniyakaltsiya krvi

Glavne vrste krvarenja.
1. tip Gematomny: massive modrica pod aponeurozu je Gemara-trozy. Long, trudnoostanavlivaemoe krvarenja vrijeme rada, mo-Jette biti za male ozljede.
2. petehijalna-primećen. Simetrična, na udovima, na mjestima više traumatično.
3. Mixed (sinyachkovo-gematomny). Stepen krovoizliyaniybolshe petehije-zvanična, ali ne tako veliki hematom (bez hemarthrosis) .Porazheny trombocita i plazma faktora.
4. vasculitic tip magenta krvarenja (vaskularne komponenta) melkotochech-WIDE krvarenja projektovanje iznad površine kože (na osnovu in-vaskularizacije lit.). Primjer - bolesti Henok purpura.
5. angiomatous tipa. Kada zid patologija - postoji defekt subendotelialnyhstruktur, kolagen strukture zida krvnog suda. Massivnyekrovote-cheniya nastaju kada kvar vaskularnog zida. Krvarenje iz nosa, krvarenje u šupljinu probavnog trakta. U ovom slučaju, gotovo da nema promjene u trombocita plazmotsitarnomi link (u humoralni gotovo da nema patologije).
Klasifikacija hemoragične dijateza.
Trombocita ling.
· Trombocitopenija (nasljedne i stečene)
· Thrombocytopathy (nasljedne i stečene)
Koagulopatije (KRŠENJE plazma Factor).
· nasljedne
· kupili

VAZOPATII
· Bolesti Rendu-Osler
· hemangioma
· Hemoragijski vaskulitis

Trombocitopenija.
Ekipe su stečene trombocitopenija u vremyakak baštine-vladinih rijetke.
Najčešći imunološki oblika u kojima vstrechayutsyaantitela koji može biti usmjeren protiv antigena trombocita, antigena i protiv megakaryocyte protiv antigena obschegopredshestvennika trombociti, eritrociti, leukociti - stvolovoykletke.
Imunološki mehanizam, jedan od najčešćih i može biti idiopatska rassmatrivatkak ako ne može da identifikuje razlog procesa, i simptomatično, ako je posljedica drugih bolesti.
Trombocitopenije uzrokovane mehaničkim traume trombocite.
Mehanički trombocita ozljede javlja tokom operacije, opuholevyhprotses-sah et al.

U koštanoj srži proliferaciju.
Kada aplastične anemije (lom ćelija prethodnica kogdazaintere sova sva tri klica) - kemijske i zračenja povrezhdeniekostnogo mozga.

Povećane potrošnje trombocita.
Većina ovih uvjeta nastaju tromboza, distribuirati intravaskularne sindromepri tromb koji je aktivan na kojem raskhoduetsyabolshoe broj trombocita.

Zamjena tumora koštane srži tkiva.

Somatske mutacije. (Markiafavve-Michelli bolest).

Razmislite o imuni trombocitopenija, jer ova grupa predstavlyaetnai-važnije (u smislu pristupa terapiji i chastotyzabolevaniya) ulogu. Najistaknutiji predstavnik ove grupe yavlyaetsyabolezn trombocitopenična purpura (idiopathy Sredine trombocitopenična purpura).
Incidencija od 4,5 na 100.000 muškaraca i 100.000 u 7.5na žena.
Patogeneza. Patogenezi bolesti se skraćuje dlitelnostizhizni trombocite. Normalan životni vijek trombotsitovdostigaet 7-10 dana, a ako se bolest Verlgofa nekoliko chasov.V uništenje Trom-botsitov (uništavanje je i schetdeystviya autoantitijela, a zbog razaranja u slezine) aktiviranje proiskhoditrezkaya trombotsitopoeza. Trombocita-obrazovanje uvelichivaetsyav 2-6 puta, povećanje broja megakaryocytes, trombocita uskoryaetsyaotscheplenie oštro iz megakaryocytes. Sve to stvara kršenje oshibochnoevpechatlenie otshnurovka trombocita, iako samomdele otshnurovka je mnogo brže.
Autoimuna trombocitopenija može biti sekundarna, u pozadini brojnih bolesti: limfoproliferativni bolest, multipli mijelom, SLE, hronicheskiyagres-sive hepatitisa. U ovih bolesti, trombocitopenija nositsimptomatichesky karakter.

Kliničke manifestacije.
U poliklinici se odlikuje manifestacije hemoragijski sindrom: krvarenje-ci u kožu, krvarenje iz sluznica. Haraktergemorragicheskih pro-fenomena često petehijalna-pyatnistyytip ili sinyachkovy tipa - Cro-voizliyaniya tipa ekhimoze chaschena udova, na prednjoj površini tijela. Vrlo često na lokacijama injekcije. Krvarenja na prednjoj površini obuslovlenybolshey traumatizacije ovoj podlozi. Ponekad krovoizliyaniyana suočavaju, konjunktive, oralne sluznice. Ove krovoizliyaniyaprognosticheski nepovoljni, jer prethodi izraz-zhennymkrovoizliyaniyam mozga. Manje često posmatra krvarenja vZhKT, hematurija. Krvarenje prilikom uklanjanja zuba nevsegda počinje odmah nakon uklanjanja. Ako postoji nešto događa neskolkochasov, nakon prekida nije obnovljena, a razlikuje se od otkrovotecheniya hemofilija. Veoma pozitivno-ing uzoraka za lomkostkapillyara - Jar test, test sa instalacije, itd
Tu može biti umjereni uvećanje slezine, iako to neyavlyaetsya Tee pichnym Verlgofa za bolest. Povećana jetre tipično.
U laboratorijska ispitivanja skreće pažnju snizhenieurovnya trombocita u perifernoj krvi. U koštanoj srži uvelichenosoderzhanie mene-gakariotsitov. vremena krvarenja u Duke često byvaetudlineno. Roll-most krvi u većini slučajeva normalno, povlačenje krvi DGS-STKA smanjena.
U svim slučajevima idiopatske trombocitopenična purpura neobhodimois-pretvara simptomatsko oblik povezan sa hronične limfocitne leukemije, lupus, hronični agresivni hepatitis, i drugi.

Tretman.
Patogenetskim terapija se sastoji od tri glavne komponente:
· Upotreba glukokortikoida
· splenektomije
· Imunosupresivni tretman
Također, upotreba simptomatska terapija, čiji je cilj nauluchshenie zgrušavanja. Obično terapija počinje sa naznacheniyaglyukokortikoidov - prednizolon. Prosječna doza 1 mg / kg vesatela (60-100 mg / dan). Est-ka provoditsyacherez djelotvornost terapije za 3-4 mjeseci nakon prvog tretmana. Gdje kogdaeffekt nepotpune ili nestabilne (odsutni u 10-15% slučajeva), postoji indikacija za splenektomiju. Efikasnost splenektomiidostigaet 75%. Splenektomija proizvoda je obično u pozadini glyukokortikoidnoyterapii. Tipično, doza glukokortikoida je podignuta dooperatsii 4-5 dana, a zatim 2 dana u operaciji dvostruke doze. Kada otsutstviieffekta ili kontraindikacije za pitanje splenektomije-e nastaje imunosupresivnu terapiju.
Najčešće se koristi - azatioprin, azatioprin (2-3 mg / kg vesatela, tokom 3-5 mjeseci), ciklofosfamid (200-400 mg dnevno, parenteralnoevvedenie, kurs 6-8 g), vinkristin (2,1 mg / m2 površine tijela, jednom tjedno za 2 mjeseca).
Prilično obećavajući je metoda liječenja trombocita nagruzhennymivinkristinom. Ovom metodom trombocita utovar vinkristinomi davati pacijentu, pri čemu su mnogi aktivni poglaschayutsyamakrofagami trombocita i makrofaga gi direktno odgovoran za razrushenietrombotsitov.
Simptomatska terapija:
· Lokalne i opšte hemostaze agent (epsilon aminokapronovayakislota, androkson, hemostaze spužva, krioterapija, itd).
· Transfuziju. Ponovljeno transfuzije u liječenju takvih bolnyhyavlyayutsya neefikasan, štoviše, oni mogu pogoršati trombotsitopeniyuza na višak formiranja antitijela.

Thrombocytopathy.
To je kršenje hemostaze, zbog kvalitativne dis nepolnotsennostyui funkciju trombocita. Ova grupa u cjelini, po pravilu, proyavlyaetsyapetehial ali-sinyachkovym vrste krvarenja. Oko 36% ovog nasljedne gruppyyavlyaetsya km. Osim nasljedne oblike dostatochnochasto javljaju stečene forme.
Nasljedne oblike:
· Dizaggregatsionnaya oblik (trombastenii Glantsmana). Broken agregatsionnayafunktsiya trombocita.
· C kršenje prednost prijanja trombotsitov- bolesti Vil-lebranda)
· Anomalije i disfunkcije trombocita, u kombinaciji s drugim geneticheskimide-Fecteau - vezivnog displazija tkivo, Marfan sindroma, giperelastoz gospođi, telangiectatica. To je situacija kada kotoryhvstrechaetsya generalizirani defekt vezivnog tkiva.
Stečena defekti trombocita link:
· hemoblastoses
· Myeloproliferative bolesti
· B12 - anemije
· Ciroza jetre, rak jetre, parazitske bolesti jetre
· DIC
· Paraproteinozy (multipli mijelom, Waldenstrom bolest)
· Scurvy (kršenje ADP agregacije)
· Hormonalna poremećaja (hipotireoza, gipoestrogeniya)
· Droga i otrovnih tvari (kao što su aspirin, beta-blokatori, pirazolonovyeproizvodnye).
· Zračenja bolest
· transfuziju
· Veliki tromboze
· Giant angiom
Glavni signal na dijagnostičke pretrage u ovoj grupi yavlyaetsyanesoot-korespondencija između ozbiljnosti hemoragijske sindromai sadrže normalne niem trombocita faktora plazma svertyvaniyakrovi. U ovom slučaju blow-Istrage funkciju trombocita - adhezija, agregacija i sl
Klinici.
Petehijalna krvarenje-sinyachkovaya. Moguće je (posebno u molodomvozraste) prije manifestacija hemoragijski sindrom.

Tretman.
Prije svega, potrebno je isključiti proizvode koji sadrže konzervanse (acetil salicilna kiselina uključuju povrće, jagode, tsitrusovyei itd).
Potrebno je da se eliminiše lijekova koji utječu trombotsity- Nest roidnye protipovospalitelnye sredstvima.
Pristupi liječenju nasljedne thrombocytopathy su simptomaticheskiyha-rakter:
· Aminocaproic kiselina (12.06 grama dnevno)
· Trameksamovaya kiseline i drugih cikličnih amino kiseline (obladayutantifib rinoliticheskim-akcija).
· Uporaba droga sa hormonalnim aktivnostyu- estrogenima (mestranol i drugih sintetičkih kontraceptivi).
· Koristite ATP status injekcije 2 ml 1% rastvora intramuskularno, posebno na start aggregatsionnoy fukntsii trombocite.
· Used Riboxinum, Dicynonum - poboljšava kvalitetu antagonista trombocita bradikinina - Protektin, parmidin.
· Koristite malu dozu litij karbonat -0.1 - 0.15 g / dan.

Koagulopatije.
· Nasledni i stečena koagulopatije.
nasljedne:
· Hemofilije A (83-90%) - sadržaj antigemofilnogoglobulina oštro smanjen (VII). Naslijedila seks-povezana sa X-Cal hromosomoy.Kriti Antihemophilic nivo globulina je 30% od normale. Bolest se manifestuje masivnim hemarthroses, kotoryeyavlyayutsya uzrok invaliditeta bolesnika (kolena lezija, golenostopnyhsustavov).
· Von Willebrandov bolesti. Neophodno je da se transfuziju svezhetsitratnuyu krvi.
· Hemofilija B
· Sa hemofilijom
· Nedostatak Hageman faktor
stečena:
· Infektivne bolesti
· Žutica
· Bolest jetre
· Teška malapsorpcijom
· OPN
· Bubrega bolesti
· paraproteinemia
· Myeloproliferative bolesti
· Reumatoidni artritis
· DIC
· amiloidoza
· Svaka bolest koja može napasti razmjena plazmennyhfaktorov može poslužiti razvoj koagulopatije.

TRETMAN: infuzija faktora nedostaje.

VAZOPATII.
3 predstavlja ozbiljnih bolesti - Osler-Rendu bolest, gemorragicheskiyvaskulit, hemangiomi.
Osler-Rendu bolesti povezanih s poremećajima vaskularnog zida, koje su formirane vrezultate hemangioma. Osnovni defitsitstenki, promeni sous-bendtelialnogo sloja. Tolkone zid nije uključen u hemostaze, ali i lako ranjen. Kao pravilozabolevanie je nasljedne. Baštine etsya retsessivno.Chasche često gleda u usta, gastrointestinalni trakt, kožu, lice, gubah.Kak obično prolazi kroz tri faze u svom razvoju - fazi zrnce, zvijezde i hemangiomi. dijagnostika imaju - na nadavlivaniieti Obra-mations Palama.
Klinička slika se odlikuje angiomatous vrste krovotochivosti.So stojeće jedinice normalan trombocita, plazma faktorynormalny.
Simptomatska terapija - u nekim slučajevima ove formacije mogutissekatsya.

Hemoragične vaskulitis. Gospodar link patogeneze - to narusheniesosudisto drugi hemostaze. Najčešće bolesti Shenlyayn-Henok (gemorragiche neba imunološki mikrotrombovaskulit). U srcu lezhitmnozhestvennye mikrotrombov-vaskulitisa. Djeluje na kožu plovila ivnutrennih tijela.
Češća kod djece, 23-25 ​​po 10000 stanovnika. Mogu porazheniekishechni osobu (akutni abdomen), bubrega (hematurija). Immunokompleksnoevospalenie apsolutno nije specifičan i može doći do na snazi ​​odgovor bilo kojeg faktora - inokulacije, u lekarstvennyepreparaty infekcije. krvarenje Tip - vasculitic magenta: vozvyshayuschiena površini kože gemorragii- simetrični ŠOK-set kozhikonechnostey. Takođe utiče na unutrašnje organe.
Tretman: heparin (sprečava microthrombogenesis) 300 - 400ed kg tjelesne težine dnevno svakih 6 sati. Koristite prednizolon (neefikasna). Lek poboljšava reološka svoystvakrovi - Trental. Koristite le chebny plazmaferezu.