Marfan sindrom i trudnoća: aspekti intenzivne njege, anestezija

Marfanov sindrom se odnosi na relativno rijetke bolesti, kombinacija koja trudnoće može dovesti do fatalnyhoslozhneny. Ovaj sindrom je rijedak (oko 1 do 100 000naseleniya), a samim tim i šanse da ih susrećemo u vremyaberemennosti, pa čak i više rodova minimiziran jer je učestalost spontanih pobačaja i prevremenog rada u beremennyhs Marfanovim znatno veći u odnosu na zdorovymizhenschinami [7] . Međutim, tokom trudnoće može nablyudatsyasvyazannye sa Marfanovim sindromom komplikacija, uključujući smertelnye.Prezhde nego da opiše naše slučajeva, smatramo da je suština Marfan sindroma.

Marfanov sindrom: patologije i klinike

Marfan sindrom, Marfanovim-Ashara ili označi spojnicu vrozhdonnyhdefektov vezivnog tkiva - arachnodactyly, gigantizam dolihostenomegalii, giperhondroplazii, mezodermalnog displazije i drugi. Vpervyeetot sindrom opisan 1896. godine od strane francuskog pedijatra AntoninomBernardom Marfanom (A.B. Marfan, 1858-1942) ,, i 1902. Charles Emile g. Frantsuzskimterapevtom Achard (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Marfanov sindrom se odnosi na nasljedne soedinitelnoytkani bolest (autosomno dominantno nasljeđe) kada narushaetsyasintez kolagena i elastina zbog oštećenja gena 15 para kromosoma koji je odgovoran za proizvodnju fibrilina - proteina komponenta vezivnog yavlyayuschegosyavazhnym tkiva formiraju svoju elastičnost kontraktilnost. Fibrilina mnogi u zidu aorte, ligamenata apparaterazlichnyh tela. Na sindrom najčešće pogađa voskhodyaschayachast aorte. Često ove promjene su uzrok vnezapnoysmerti odrasle od rupture aorte kada nisu ni podozrevalio njegove bolesti. Najupečatljiviji primjer - slučaj sa zvezdom amerikanskogovoleybola, član olimpijske reprezentacije Flo Hyman, koji umerot ove komplikacije 1986. godine

Karakteristično je pojava pacijenata: duge i tanke konechnostis iste prste, "ptica lice" (veliki nos i malovyrazhennyypodborodok), kifoskolioza, zajedničke hiperekstenzija, patologiyaoporno motornih sistema, preterane proširenja kože. Mogutotmechatsya razne smetnje vida (subluksacija objektiv, miopiyai ezotropija). Poremećaji kardiovaskularnog sistemyvklyuchayut poraz zalistaka i anevrizmuaorty.

Najopasnija komplikacija Marfan sindroma - što je rassloenieanevrizmy uzlazne aorte. Ranih znakova nastajanju katastrofy- promuklost, bol i nelagodnost u grudima, kašalj, dispneja, disfagija ili povraćanje, bol u leđima [9].

Trudnoća Marfan sindroma opasan najmanje dvumprichinam.

Prvo, postoji rizik od baštineći Marfan sindroma, kotoryysostavlyaet 50%. Drugo, tokom trećeg tromjesečja trudnoće u ranom nakon poroda period znatno povećava rizik od aorte rassloeniyaanevrizmy i pojave septičkih endokarditisa [10] aorte .Rassloenie tokom trudnoće je povezana sa uvelicheniemOTsK, aorto-kaval kompresiju i hormonski izmeneniyami.Risk ove komplikacije povećava proporcionalno uvelicheniyusroka trudnoći [3].

Za dijagnozu aorte aneurizme u trudnoći upotrebe naiboleeinformativno ehokardiografija (ehokardiografija), pozvolyayuschuyuopredelit nekoliko puta aorte veličine tokom trudnoće prije rođenja i postnatalnom periodu. Sve trudnice sa sindromomMarfana profilaktički propisati beta blokatori, minutni volumen i kotoryeumenshayut progresiju dilatacije aortyi čime bi se smanjio rizik od njenog snopa.

Genera vaginalno moguće žene ne imeyuschihvyrazhennoy patologija kardiovaskularnog sistema i aorte promjera do 4 cm. Bremenitosti i porod takvih žena testirana, obično bez ozbiljnih komplikacija za majku i fetus [7] može biti .Illyustratsiey sljedeće zapažanje.

Trudna K., stara 24 godina (rođenja povijest N 62) je došao kući vRodilny N1 od Petrozavodsk 01/04/94, dijagnoza na prijemu: Trudnoća 38-39 tjedana. Marfan sindroma. Prolaps letaka mitralnogoklapana bez regurgitacija. Subluksacija objektiva. Pravostoronniynefroptoz. Rekurentnog herpes infekcije. Ostatochnyeyavleniya ARI. Marfanov sindrom je prvi put dijagnosticirana u vozraste1,5 godine. Na vanjskom pregledu napomenuti: neproportsionalnodlinnye gornjih i donjih ekstremiteta, visok (184 cm), telesne težine od 72,5 kg. Tokom trudnoće i više puta osmatrivalasterapevtom kardiolog, izvode 4 puta ehokardiografiya.Dannye ehokardiografija od 11.11.93 G:. Blagi prolaps letaka mitralnogoklapana bez regurgitacija. Promjer aorte na nivou ventila - 2,3sm žarulje - 2.8 cm, uzvodne sekcija - 3.3 cm Stenkiaorty nepromijenjen .. Hiperkinetsku tip hemodinamskih. Za vremyaberemennosti dvaput prošli bolničko liječenje u srokahberemennosti 24 i 30 nedelja u vezi sa affiliate logkoyformoy preeklampsije i prijetio pobačaj. Reshenovypolnit je planirano hirurški isporuke. 6.1.94 g proizvedenaoperatsiya carski rez u općoj anesteziji (Thiopental, droperol, fentanil, za opuštanje mišića i azot oksid). Izvađen zdorovyymalchik težine 3960 grama s Apgar od 8 bodova. Posleoperatsionnyyperiod nastavio bez komplikacija. U 10 dana nakon operacije bolnayavypisana kući.

Postoje, međutim, mnogo težim slučajevima Marfanapri sindrom trudnoće, kao što je pojašnjeno u sljedeće zapažanje.

Trudna P., 26 godina (rođenja povijest N 2158), gospitalizirovana7.12.98, na odjelu patologije trudnoće perinatalne tsentraRespubliki Karelia (Petrozavodsk) sa dijagnozom Beremennost35-36 sedmica, prijeteći prijevremeni rada. Vyvihlevogo urođene hip operisan ranije. Skolioza kičme grudopoyasnichnogootdela. Miofascijalnom disfunkcionalne sindrom.Anemiya I stepen. Visoke miopije. Kososmeschenny zdjelice. Ekzostozmalogo zdjelice. Na prijemu je pacijent predstavlja zhalobyna intenzivan bol u lumbalnom delu kičme. Bol poyavilisposle intenzivnog vježbanja (pranje rublja, dlitelnayahodba). sindrom bol je smatran kao posljedica miofastsialnoydisfunktsii. Trudnoća je prekinut prijetnja povoduchego Pacijent je dva puta u bolnici u vremenu 13 i 21 nedeliberemennosti. Iz podataka objektivnih istraživanja: nepravilnogoteloslozheniya: duga, tanka udovi sa izduženim prstima, izdužene sa oštrim karakteristike lice "ptice". Ove klinicheskihi biokemijske laboratorijske studije bez patologicheskihizmeneny. Grudi radiografija se ne izvodi i pomislio diagnozesindrom Marfan. Uzimajući u obzir izgled pacijenta isosudistuyu patologiju, to treba posumnjati i podtverdit.Togda, možda ishod bi bio drugačiji. Tretman - nesteroidni protivovospalitelnyepreparaty i prokain blokade s ciljem olakšanja bolevogosindroma - nije dovelo do značajnog poboljšanja rasta čelika bol samochuvstviya.14.12.98, što je zahtijevalo uvođenje promedola.19.12.98, tokom pacijenata obilaznici prijavio da je imala za dnyau ponovio povraćanje. Do večeri toga dana u 21 sat 15 minuta stanje naglo pogoršalo kada je pokušao da izađe iz krovatipoteryala svesti označena nestabilan puls, davleniene krvi određuje, pojedinac udisaja, difuzno cijanoza. Nedugo konstatirovanaklinicheskaya smrti (21 h 30 min). U konvencionalnom odeljenju počeo pervichnyereanimatsionnye događaja (zatvorena masažu srca, iskusstvennayaventilyatsiya pluća) zbog asistolije postaviti elektrokardioskopicheski.Cherez pet minuta reanimacije napori su nastavili vpalate intenzivne njege. Zbog neefikasnosti ovih akcija (ima odgovarajući protok cerebralne krvi je navedeno) u 21chas50 min pod IT komora formirana carskim secheniyana nastavio reanimaciju kompleks pozadini. Operacija vypolnenabez anestezije. U 21 sati 51 minuta - nakon 21 minuta nakon ostanovkiserdtsa majka - boy izvađen živ (2680 g) u skor evaluacije 3 sostoyaniiasfiksii Apgar. Nakon završetka operatsiireanimatsionnye aktivnosti su zaustavljeni u 35. minuti posleih start zbog neefikasnosti. Od patologoanatomicheskogoissledovaniya protokol: Neposredni uzrok smrti - gemotamponadapolosti perikarda nastale zbog rupture zida anevrizmyvoskhodyaschey aorte. Komadi tkiva uzeta iz područja rassloeniyaanevrizmy, postoji samo unutrašnje ljuske. Nekroze, vospalitelnyhizmeneny, ateroskleroza, degenerativne pojave izmeneniyne pronađeno. Patološka dijagnoza: Marfan sindroma. Anevrizmagrudnogo i trbušne aorte. Međuzbir paket anevrizmyaorty sa ruptura aneurizme zida u rastućem dijelu (3 cm vysheaortalnogo ventila). Hemotamponade srčanoj kesi. Carski rez na mrtvim trudna. Mjesec dana nakon rođenja sostoyanierebonka bez vidljivih odstupanja od normale.

U vezi sa opisanom slučajevima Marfan sindroma, predstavlyaetsyatselesoobraznym razmotriti sljedeća pitanja: 1) anesteziologicheskoeposobie tokom porođaja analgezije i operativne isporuke uberemennyh sindrom Marfana- 2) uspjeh kesarevasecheniya na pozadini kliničke smrti trudna.

1. metoda izbora kada se isporuka analgeziju kod žena sa sindromomMarfana smatra niskim koncentracijama rješenja mestnyhanestetikov epiduralnu analgeziju uz dodatak opojnih analgetikov.Obezbolivanie treba početi u prvoj fazi rada. U ovom svyazis bušiti epiduralni prostor treba obaviti Od samog početka rada. U prvoj fazi rada analgezije provodyatepiduralnuyu lokalnih anestetika (lidokain 0,5% ili 0,75% Bupivacaine) dopunjen analgetikovili opojnim agonista-antagonista). Poželjno holding postoyannoyepiduralnoy analgezije infuziju, hemodinamike karakterizira minimalnymiizmeneniyami [3]. Ako iz nekog razloga nachalupotuzhnogo period analgezije je nedovoljna, pokušaji da eliminiše neobhodimopolnostyu pincete.

Kada aorte promjera korijena prelazi 5,5 cm mora dosrochnoerodorazreshenie [5]. Postoji mišljenje [4] da je takva zhenschinsledovalo će proizvoditi hirurška korekcija aortyvo aneurizme u trudnoći, čak iu odsustvu ugrozhayuschihsimptomov.

Preoperativna priprema prije izborne operacije kesarevasecheniya treba uključiti imenovanje beta-blokatora i vazodilatatorov.Metodom izbor anestezije za operativnu yavlyaetsyaepi- isporuke ili subduralni anestezijom. Treba imati na umu da je rassloeniyaanevrizmy rizik aorte i dalje postoji nekoliko nedelja poslerodov.

Jedan od razloga za smrt žena na porođaju sa Marfanovim sindrom može bytseptichesky endokarditis. U tom smislu, u nakon porođaja ili posleoperatsionnomperiode potrebna antibiotska terapija.

2. U ovom slučaju, dijagnoza Marfan sindroma nije ksozhaleniyu, isporučena pravovremeno, tako intenzivno terapiyai reanimaciju je počela u vrijeme već nepopravimyhizmeneny. Možete raspravljati o tome da li da prate u pozadini neeffektivnogozakrytogo kompresije grudi za obavljanje torakotomije i direktan masaža, ali carski rez na pozadini reanimaciju meropriyatiypri održivih fetusi svakako bi trebalo.

U literaturi postoje izvještaji o radu kesarevasecheniya nakon srčanog zastoja kada reanimacije okazalasneeffektivnoy [6]. Interes nije činjenica operacije, i da je odmah nakon fetusa ekstrakcije uspjeli vosstanovitserdechnuyu aktivnosti majke. Brzo poduzeti operativnoerodorazreshenie značajno povećava vjerojatnost uspjeha provodimyhreanimatsionnyh događaja.

izvještaji analiza, koje opisuju carski rez izvodi u agonal državi, ili čak i nakon prestanka rada srca, dozvolite takvim situacijama uzeti u obzir ovu operaciju komponentu chastyureanimatsionnyh događaja [8]. Osim otklanjanja kompresije nizhneypoloy vene, fetus ekstrakciju dovodi do povećanja rastyazhimostigrudnoy ćelija je znatno smanjena čak i na normalnoyberemennosti [2]. To povećava efikasnost srca legochnoyreanimatsii, bez obzira na mehanizam je isključena krovotokaili kardiopulmonalne reanimacije je vodeći - pumpa serdechnyyili dojke [1]. Većina djece naučila takoydramaticheskoy situacija preživjeti, ako je operacija se izvodi vtechenie 5 minuta nakon srčanog zastoja. [11] Se rezultati dobiveni u ovom slučaju ukazuje na to da dijete može izvlechzhivogo i 21 minuta nakon cirkulatornog zastoja kada se reanimacije kompleks ne prati znakove adekvatnogomozgovogo toka. Mi vjerujemo da je u toku kardiopulmonalne legochnoyreanimatsii kod trudnica u kasnoj trudnoći, osobennopri Marfanov sindrom, carski rez treba vypolnyatsyakak rano i smatra se jednim od reanimatsionnyhmeropriyaty kompleksa komponenti.

literatura

1. A.P.Zilber. "kritične medicinski skice", Vol.1. - Petrozavodsk: PGU Publisher, 1995. godine, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Proširivost sistemylegkie - sanduk u trudnoćama komplikovan preeklampsije. Anestezije. i reanimatol. - 1995. - N.5. - SA 12-15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Akušerstvo oči anesteziolog."kritične medicinski skice", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U., Ostrzega E., Shotan A., e.a .. kardiovaskularne problemsin trudnice sa Marfan sindroma. // Ann. Pripravnik. Med., 1995. godine, v. 15., p.117-122.
5. Hsia J. A. ženske zdravstvene probleme dijela I. kardiovaskularne diseasesin žena. // Klinike za Sjevernu Ameriku, 1998. godine, protiv 82, N 1, str. 1-9.
6. Lindsay Š.L., Hanson G.C. Srčanog zastoja u bliskoj budućnosti pregnancy.// anesteziju, 1987, V.12, p.1074 -1077.
7. Lipskomb K.J., Smith J.C., Clarke B., e.a. Ishod pregnancyin žena sa Marfan`s sindromom. // Br. J. Obstet. Gynaecol., 1997. V.104, str. 201-206.
8. Marx G.F. Kardiopulmonalne reanimacije kasnih trudna women.// anesteziologiju, 1982, v. 56, str.156.
9. Pyeritz R.E. Majke i fetusa komplikacije pregnancyin je Marfan sindroma. // Am. J. Med., 1981, v. 71, p.784-790.
10. Rossiter J.P., Repke J.T., Morales A.J., e.a. A prospectivelongitudinal evaluacija trudnoće u Marfan sindroma. // Am. J. Obstet. Gynecol., 1995. godine, V.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Reanimacija trudnice. // G.H.Mc Morland, G.F. Marks (ur.) Priručnik za akušerski Anesthesiaand analgezije, W.F.S.A., 1992. godine, p.103-106