Pagetove bolesti u kičmi

kliničke manifestacije

U većini slučajeva, lezije Pagetove bolesti ne uzrokuje simptome. Oni su često slučajno otkriven na X-ray ili izotopa kostur studiji iz drugih razloga, ili tokom ispitivanja na povećanje alkalne fosfataze. Iako je glavni žalbu Paget bolest je bol u leđima, da objasni to samo promjene povezane sa bolešću Paget, može biti samo &Asymp-12% slučajeva, au drugim slučajevima to je sekundarna zbog prisustva drugih faktora, od kojih su neki predstavljeni u nastavku.

Mogući simptomi:

* Simptomi uzrokovani navedenih razloga ispod, obično napreduje polako (obično ima više od 12 mjeseci, u rijetkim slučajevima, <6 мес)
** kompresije nervnih struktura
*** kompresija uzroka
**** distribucija novoformirane tkani kosti
**** u vezi sa osteoid
**** širenje lezije na žuti ligament i epiduralne masti kletchatku308
*** kompresija prostora

* Kičmene moždine (vidi. Ispod)

* Živaca korijene u intervertebralnog foramen
** osteoartritisa u aspekt zglobova (Paget bolest doprinosi ubrzanju osteoartritisa)

* Simptomi povezani sa sljedećim uvjetima ispoljavaju brže:
** maligni (sarkomatoidna) promjene u pogođenim kosti
** patološke frakture (obično parcijalna)

* Neurovascular (poremećaja cirkulacije korijene ili SM) kao rezultat kompresije krvnih sudova (arterijske ili venske)

* Pljačkanje vaskularne lezije rezultat Pagetove bolesti (vidi. Ispod)

Simptomi CM

Mielopatijom ili CKX može biti uzrokovana kompresije SM, i uzrokuje vaskularne (okluzija ili pljačkanje rezultat reaktivne vazodilatacije okolnih krvnih sudova. Do 1981. godine, što je opisano samo &Asymp-100 slučajeva. Karakteristika je 3-5 uključuje susjedna pozvonkov- dok monostoticheskoe učešće je obično asimptomatska. Kada opisuje pojedinačni slučajevi najčešći oblik prezentacije bio je progresivan tetra ili paraparezu. Prva manifestacija senzornih poremećaja su obično, a zatim se pridruže slabost i oštećenom funkcijom sfinktera. Bol kao jedini simptom u bolesnika bez neurološke poremećaje posmatrati samo u 5,5% bolesnika.

Osnove za sumnju maligne transformacije je brz protok (u prosjeku 6 nedelja) sa naglim povećanjem bol.

tretman

lijekova za tretman Paget bolesti

Radikalni liječenje Pagetove bolesti ne postoji. tretman droga je naznačeno u slučajevima kada postoji brzu progresiju simptoma upravo u postavljanju dijagnoze za pacijente koji ne mogu izvršiti operaciju, kao i prije operacije, ako pacijent ne može tolerirati značajan gubitak krvi. U 50% slučajeva na pozadini konzervativni tretman dođe do djelomičnog povrata neuroloških poremećaja, ali to obično zahtijeva dug period liječenja (&Asymp-6-8 mjeseci). Kao što se može tražiti zbog tendencije da se ponovo vratiti konzervativno liječenje ne prestaje. Sljedećih lijekova mogu se koristiti.

derivati ​​kalcitonin

Parenteralnu losos kalcitonin (Calcimar®): direktno smanjuju aktivnost osteoklasta i osteoblasta sekundarno smanjenje hiperaktivnosti. Recidiva moguće čak i kod pacijenata koji primaju lijek. PD: mučnina, crvenilo, formiranje antitijela na lososa kalcitonin (ovi pacijenti mogu biti skuplji koristiti sintetičke ljudske droga Cibacalcin®, počevši sa 0,5 mg p / k 1 r / d).

 L 50-100 m. U n / k 1 r / d &Asymp-1 mjesec, zatim 3 inetsii / tjedan za nekoliko mjeseci. Ako se koristi droge prije operacije kako bi se smanjila kosti vaskularizacije, idealno je život &Asymp-6 mjeseci. Nakon operacije, kalcitonin mogu se koristiti kao jedini preparata- niske doze &Asymp-50 m. p 3 U / tjedan bez ograničenja. Smanjivanje količine alkalne fosfataze i mokraćnih hidroksiprolina 30-50% posmatrano u >50% bolesnika, ali njihova normalizacija javlja rijetko.

bisfosfonata

Ovi lekovi su analozi pirofosfat. Oni se vezuju za kristala hidroksiapatita i inhibiraju resorpciju kosti. Oni također mijenjaju metabolizam osteoklasta, suzbijanja aktivnosti i smanjiti njihovu količinu. Oni ostaju u kosti dok ćemo to riješiti. Njihova apsorbljivosti ulici PO administracija veoma nizak (posebno u prisustvu hrane). Koštanog tkiva, koja se formira tokom tretmana, je više slojevita nego pleteni strukture. etidronate (Didronel®) (tzv EDHP): smanjuje salinitet normalnih kostiju (posebno u dozama &GE-20 mg / kg / d), izaziva defekte mineralizacije (osteomalacija), što može povećati rizik od fraktura. Međutim, u periodu od kurseva se događa regeneraciju kosti. Kontraindiciran u bolesnika sa zatajenjem bubrega, osteomalacija ili izrečena litičke lezije u donjim ekstremitetima. L 5-10 mg / kg PO 1 r / d (prosječna doza 400 mg / željezničkog za starije iscrpljeni bolesnici 200-300 mg / d) &Asymp-6 mjeseci. Ako biohemijski markeri ukazuju na ponavljanje se može ponoviti nakon 3-6 mjeseci.tiludronate (Skelid®): za razliku od Etidronate u preporučenim dozama nema efekta na mineralizacije kostiju. PD: bol u trbuhu, proljev, T / R 400 mg L RO 1 r / d sa 200-300 ml čiste vode za dva sata prije ili nakon obroka &Asymp-3 mjeseca. Nabave: Tab 200 mg.Pamidronate (Aredia®): znatno jače droge nego Etidronate. Oralni doza je ograničena gastrointestinalnih tolerancije može biti potrebno da / u uvodu. u dozama <180 мг/курс дефектов минерализации не наблюдается. L 90 мг/д в/в &asymp-3 д или в виде еженедельных или ежемесячных инфузий.alendronat (Fosamax®): uzrokuje mineralizacije defekata.klodronata (Ostac®, Bonefos®): L 400-1600 mg / d PO &Asymp-3-6 mjeseca, ili 300 mg / d / u &Asymp-5 d.Rizendronat (Actonel®): u preporučenim dozama nema efekta na mineralizacije kostiju. L 30 mg PO 1 r / d sa 200-300 ml čiste vode za najmanje pola sata prije nego što je prvi korak razvoja edy.V su sljedeće formulacije: ibrandronatom, neridronat et al.

plikamitsin

 Bivši naslov mithramycin. Citotoksičnih AB, koji inhibira sintezu RNK sa primarnog efekta na osteoklasta. S obzirom na činjenicu da postoji umanjenje vrijednosti u zavisnosti od doze bubrega i jetre funkcije i u vezi s mogućim trombocitopenija, droga se koristi u teškim i opsežne uključivanje koštanog tkiva. Ni u jednoj drugoj zemlji nije dozvoljeno za liječenje Pagetove bolesti. L 15-25 &mikro-g / kg / h preko 8-10 dan u količini od 10 infuzije.

kirurško liječenje

Generalno, konzervativni tretman preloma Pagetove bolesti pruža visok stepen kašnjenja fuzije.

Indikacije za operaciju za Paget bolest

1.  brzog napredovanja: ukazuje na moguće maligne degeneracije, ili kičmene nestabilnost
2.  kičmene nestabilnosti: izraženiji kifoza ili kompresije kostiju kanala kao rezultat patološke frakture. Dok je smanjenje u visini pršljenova tijela je obično parcijalna, u nekim slučajevima može izazvati iznenadni kompresije
3.  nejasan dijagnoza: pogotovo kada želite da isključiti mts poraz (osteoblasnu lezije)
4.  neefikasnost konzervativnog liječenja

Značajke kirurško liječenje:

1.  {Za eliminaciju proizilaze iz kičmene stenoza, standardna metoda je dekompresivna laminektomija na torakalni regiji. Ako je osnovni patološki proces je prednji, prednji pristup preporučuje
2.  kosti često zadebljan, može sjedinjuju sa svakim drugim, smanjujući veličinu intervertebralnog prostora. To je korisno koristiti high-speed bušilica}
3.  često postoji značajan krvarenje, ako je moguće krvarenje može biti značajan problem za pacijenta koji se tretira kao i prije operacije koristeći bisfosfonata ili kalcitonin (vidi gore).
4.  da spriječi relaps zahtijeva tretman droga nakon operacije
5.  osteosarkom
6.  sprovela operaciju i hemoterapije, lek je manje šanse nego u primarnoj osteosarkom, nisu povezani sa bolešću Paget
7.  skalp biopsije zahtijevaju ekscizija tumora i jedinica vlasište

Ishoda operacije: Među 65 pacijenata koji su bili podvrgnuti dekompresivna laminektomija, posebno (ali različitog stepena) poboljšanje dogodila u 55 (85%). Pacijenti koji su pratili min promjene su često bile maligne degeneracije. Pogoršanje nakon operacije je 1 pacijent, postoperativni mortalitet je bio 10% (7 pacijenata). Termin opstanak u malignih degeneracija <5,5 мес после госпитализации.

Udio u društvenim mrežama: