Paget bolest

Patofiziologija

Paget bolest (osteitis deformans tzv) je protiv osteoklasta (vjerojatno virusne), pri čemu je resorpcija kosti javlja sa povećanim brzina mlaza prekomjerne formiranje novih, ali slabije kosti.

U početku, tu je "vruće" fazi povećane aktivnosti osteoklastnu i povećane intraosealni vaskularizacije. Osteoblasta formiraju kosti meke laminirana. Kasnije se dogodi "hladni" fazi do nestanka formiranja vaskularnih stromu od osteoblasta i kosti krhke sklerotične imaju veću gustoću ( "Obala").

maligna degeneracija

pogrešan naziv jer maligne promjene zapravo posmatrati u jet osteoblasta. Preporod u sarkoma (osteogeni sarkom, vlaknastih sarkom ili hondrosarkom) je uočena u 1% slučajeva (raspon: 1-14%). Mogućim sistemskim mts, npr., U pluća. Malignih degeneracija kičme javlja rjeđe nego u lobanji i bedra.

Video: Pagetove bolesti. Zašto bol i deformisan kosti

epidemiologija

Frekvencija: U SAD-u i Europi, tamo imaju &Asymp-3% stanovništva >55 godina. Postoji mala dominacija%. U 15-30% slučajeva postoji porodična anamneza Pagetove bolesti (ta brojka nije tačna, jer se u većini slučajeva ne uzrokuje simptome bolesti).

Tipična lezija mjesto

Ima tendenciju da pobjedi aksijalni kostur, lubanje, i dugih kostiju. Učestalost lezija u uzorno opadajućem nizu: zdjelice, torakalni i lumbalne kralježnice, lubanje, butine, Tibias, fibule, ključne kosti.

Video: Kako prepoznati kod raka dojke?

kliničke manifestacije

Samo 30% lezija izaziva simptome, drugi su pronađeni slučajno. Prekomjerne proizvodnja slabe kosti može uzrokovati bol u kostima (najčešći simptom), a predispozicija za frakture kompresiju sindroma (FSK spinalne korijene i et al.). Prva manifestacija bolesti može biti bezbolan savijanje dugih kostiju. Jedan broj pacijenata liječenih za bolove u zglobovima uzrokovane bolesti Paget.

Uloga neurohirurga u liječenju

Učešće neurohirurg u liječenju Pagetove bolesti može biti kada se:

Bol u leđima: normalno nisu povezani sa direktnim lezija vertebralnih koštanog tkiva (vidi dolje).
Simptomi CM i / ili korijenima:
SM kompresija ili ekuina ekvine (relativno rijetkim)
kompresija korijeni
vaskularni pljačku rezultat reaktivne vazodilatacije oko lezije
u lezije lobanje je najčešće kompresije FSK kao što su izašli iz kosti kroz otvor (najčešće trpi VIII-og živac koji vodi do gluhoća i ataksija)
profinjenosti dijagnoze opskurnih kosti lezija kičme i lubanje

dijagnostika

* Analize (markera može biti normalno kad monostoticheskom lezije)
** serum alkalna fosfataza: obično poboljšana [enzim koji su uključeni u sintezu kosti, tako da kada čisto litičke oblik Paget bolesti, to ne može biti povyshena- prosjeku 380 ± 318 m U / l (normalnog raspona :. 9-44] A osjetljiva. može biti kostnospetsificheskaya alkalne fosfataza- svojoj definiciji bi moglo biti korisno u monostoticheskom poraz
*** Kalcij: obično normalna (ako se poveća sadržaj, potrebno je da se isključe hiperparatireoidizam)
*** urinarnog hidroksiprolina: naći gotovo isključivo u hrskavice. Zbog povećanog sadržaja slom i formiranje kostiju urinarnog hidroksiprolina od Pagetove bolesti može biti povećan u prosjeku od 280 ± 262 mg / 24 sata (normalni raspon: 18-18)
** običan film:

* Lokalni proliferacija kosti koja je karakteristična samo za Pagetove bolesti (nisu primijećeni na drugim osteoklastnu lezija kao što sreo neke prostate) - zadebljanje kortikalne sloya- sklerotične Changes- osteolitični porcije (kružni u lobanji osteoporoze, lezije u dugih kostiju u «V» oblik )

* Uz Pagetove bolesti kralježnice često utiče nekoliko susjednih nivoa. Postoji zadebljanje hramova i svoje korijene, vertebralne tijela obično izgledaju gusta i spljošten povećanu širinu. Zamjena diskova uređen therebetween, kosti
** CT: hipertrofična promjene u aspekt zglobova s grubom trabekule

Udio u društvenim mrežama:

Povezani