Vaskulitis: liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Patofiziologija vaskulitis

Histološki opis pogođenih brod mora da sadrži:

• Opis oštetiti vaskularni zid;
• karakter upalnih infiltracija vaskularnog zida (npr granulomatozna, nongranulomatous, leukocytoclastic vaskulitis);
• Opis reparativni odgovor (npr intime hipertrofija, fibroza).

Neke funkcije (npr dominantan upalnih ćelija, lokalizacija upala) ukazuju na određenu vrstu vaskulitisa i mogu pomoći u dijagnostici. Na primjer, kada su mnogi oštre promjene u dominantan upalnih ćelije su polimorfonuklearni neutrofili u hronične promjene - limfocita.

Upala može biti segmentnim ili distribuira kroz brod.

"Leukocytoclastic vaskulitis" - patohistološka termin koji se koristi za opisivanje promjena u posudama malog kalibra. To ukazuje na uništenje upalnih stanica, nakon čega mali fragmenti ostaju jezgra (nuklearna nanosa) u brodova i oko njih. Upala transmuralnih, rijetko - i nekrotičnog nongranulomatous. U ranoj fazi dominiraju polimorfonuklearni neutrofili u kasnim - limfocita. Rezolucija upale u pratnji fibroze i hipertrofiju intime. Intime hipertrofija ili stvaranja tromba može dovesti do sužavanja lumena plovila i izaziva ishemiju tkiva ili nekroze.

Simptomi i znaci vaskulitisa

Veličina pogođenim plovila, pomaže da se odredi kliničkih manifestacija.

Bez obzira na mjerilo pogođeni vaskularne bolesti može početi sa sistemske upale simptoma (npr groznica, noćno znojenje, slabost, anoreksiju, gubitak težine, artralgija, artritis). Neke manifestacije predstavljaju opasnost za život i ekstremiteta i zahtevaju hitnu tretman. To uključuje alveolarne krvarenja, brzo progresivni glomerulonefritis, ishemije mezenterijalnim psevdotumor orbitu, prijeti vidnog živca (sa Wegener granulomatoza), i gubitak vida kod pacijenata sa gigantom arteritis.

dijagnoza vaskulitisa

Klinička istraživanja:

• Određivanje anti-neutrofila citoplazmatske antitijela (ANCA).
• Biopsija.
• Angiografija.

sistemski vaskulitis sumnja u sljedećim slučajevima:

• znaci karakteristika vaskulitisa (npr mononeuritis multipleks, leukocytoclastic vaskulitis);
• ishemijski manifestacije (npr ishemijski moždani udar, intermitentne klaudikacije, mezenterijalnim ishemije) neproporcionalna dostupan faktora rizika za pacijente rizik od ateroskleroze;
• neobjašnjivih kombinacije simptoma odgovara vaskulitisa više od jednog sistema organa (npr, hipertenzija, mialgija), posebno ako postoje znaci sistemske bolesti.

primarni vaskulitis dijagnoza prisustva specifičnih žalbi, objektivan dokaz o odgovarajućim rezultata laboratorijskih testova uz isključenje drugih razloga (npr sekundarna vaskulitis). Histološkog pregleda obavlja koliko je to moguće: pomaže da se razjasne dijagnozu.

Histološki dijagnoza vaskulitisa

Obavljanje rutinskih laboratorijskih testova. Obično napravi kompletna krvna slika, sedimentacija eritrocita ili odrediti sadržaj C-reaktivnog proteina, serum albumin i ukupnih proteina, kao i test za ANCA. Često dolazi do povećanja ili ESR, C-reaktivnog proteina, anemija povezana sa hronične upale, povećanje broja trombocita, niskim sadržajem seruma albumina i ukupnih proteina. Trebalo bi odrediti sadržaj crvenih krvnih zrnaca i proteina u urinu za identifikaciju svježe oštećenja bubrega. To je potrebno utvrditi razinu kreatinina u serumu i kontrolirati ga tokom vremena. Leukopenija i trombocitopenija su neuobičajeno.

Određivanje ANCA može potvrditi dijagnozu Wegener granulomatoza, Churg sindrom - Strauss ili mikroskopski polyangiitis. Standardizovane testove na prisustvo anti-neutrofila citoplazmatske antitijela (ANCA) uključuju istraživanje i metoda imunofluorescentnim Immunoassay (ELISA). Imunofluorescencije bojenje etanola fiksnih neutrofila može odrediti vrstu tsANTsA citoplazmatske ili perinuclear tip Panza. ELISA studija se koristi za određivanje antitijela primarni augoantigenam: proteinazni 3 (RPP), koji koreliraju sa tipom bojenja tsANTsA ili mijeloperoksidaze (MPO), u korelaciji sa vrstom Panza bojenja. Pošto su mogući lažno pozitivne rezultate, ANCA treba odrediti samo sumnja da je jedan od ovih oličenje vaskulitisa.

Druge metode korisne laboratorijskih uključuju serološke testove za hepatitis B i C, određivanje krioglobulina i dopunjuju razine za dijagnozu virusnih ili krioglo-bulinemicheskogo vaskulitisa. Dalja istraživanja određuje klinički podaci. Za identifikaciju infiltrati obavljanje grudi X-zraka. Da biste potvrdili potopljene male promjene (mali čvorići ili šupljine) može zahtijevati razliku-CT grudnog koša ćelija visoke rezolucije. Bilateralni difuzna infiltracija vam omogućava da razmišljaju o bilateralnim hemoroida koje zahtijevaju neposrednu dijagnozu. Može zahtijevati i druge metode. Na primjer, magnetnom rezonancom velikih krvnih sudova, aorta je korisna za dijagnozu i praćenje otkrivanje lezija plovila. Ako se simptomi ukazuju na više monobursit obavljaju elektromiografija.

Jer vaskulitis su rijetke, a liječenje može uzrokovati ozbiljne nuspojave, za potvrdu dijagnoze mogućih korištenja biopsiju. Tipično, optimalno mjesto za biopsiju određuje na kliničkim osnovi. Na primjer, ako je klinički podaci i elektromiografska omogućiti osumnjičenog mononeuritis multipleks sa disfunkcijom pojedinih perifernih živaca, biopsija tkiva rade u blizini arterija snabdeva živaca. Obično biopsija tkiva netaknuti vjerojatnost dobivanja pozitivnog rezultata je znatno niži.

Klasifikacija vaskulitisa

Vaskulitisa mogu svrstati u skladu sa kalibra plovila koje su najviše pogođene, ali često postoji značajan krst.

vaskulitis tretman

Glukokortikoida i ciklofosfamid za indukciju remisije u bolesti, opasne po život ili organa. smanjenje doze ili otkazivanje imenovanja glukokortikoida i metotreksata ili azatioprin za održavanje remisije.

Tretman zavisi od težine etiologije, ozbiljnost i bolesti. Kada srednje vasculites može pomoći radi otklanjanja uzroka (npr infekcije, droga, tumori).

Kada se sekundarni vasculites tretman za cilj da izazove i održavanje remisije. Remisija je izazvana imunosupresivnih lijekova i visokih doza glukokortikoida. Generalno, da se postigne prihvatljiv smanjenje ili remisije aktivnosti bolesti zahtijeva 3-6 mjeseci. Na izbor terapije održavanja obično traje više vremena, u prosjeku, više od 1 ili 2 godine. Tokom ovog perioda, treba ukinuti glukokortikoida ili smanjiti svoju dozu i propisati imunosupresivi, koji se koriste koliko god bude potrebno.

Indukcije remisije. U manje teških oblika vaskulitisa mogu koristiti malim dozama glukokortikoida i manje moćni imunosupresivni (npr metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil).

Teška vaskulitis brzo progresivna, po život opasne i tijela (na primjer, uzrokujući alveolarne krvarenje, brzo progresivni glomerulonefritis, ili mezenterijalnim ishemije), hitna stanje koje zahtijeva hospitalizaciju i neposredne tretman.

Provedena nakon liječenja:

• Glukokortikoidi. Često propisuje visokim dozama glukokortikoida (pulsni).
• Ciklofosfamid. Tipično, propisane usmeno 2 mg / kg 1 put dnevno za najmanje 3 mjeseca ili do remisije. Treba redovito prati broj bijelih krvnih zrnaca i prilagoditi dozu da izbegne leukopenija. Bijelih krvnih zrnaca treba da se održava na nivou >3500 / ml). Ako pacijent ne može tolerirati ciklofosfamid unutra, neće biti u mogućnosti da u skladu sa režimom propisanim tretmana, ili je na visok rizik od raka mokraćnog mjehura, ciklofosfamid može biti dodijeljen intravenski. Preporučuje se kumulativna doza ciklofosfamida je 0,75-1,0 g / m² mjesečno. U prisustvu značajne insuficijencije bubrega treba koristiti niže doze. Pacijenata koji su podvrgnuti tretmanu s ciklofosfamid, treba dobiti i profilaktički tretman protiv Pneumocystis jirovecii.

Acrolein - ciklofosfamid degradacija proizvod je toksičan za epitel mokraćnog mjehura i može izazvati hemoragijski cistitis. Dugotrajno liječenje s ciklofosfamid povećava rizik od komplikacija, au nekim slučajevima se razvije karcinom mjehura. Tokom terapije ciklofosfamid pacijent treba da dobije značajnu količinu tekućine za prevenciju hemoragičnog cistitisa i raka mokraćnog mjehura. Mesna vezuje acrolein i koristi se u kombinaciji sa intravenskim ciklofosfamid. Na 1 mg ciklofosfamid se dodaje 1 mg Mesna. Kada se ponavlja hematurija prikazan urološki istraživanja. Cistoskopija je potrebno i instrumentalna ispitivanja bubrega da eliminiše rak.

održavanje remisije

Glukokortikoida doza se svodi na eliminaciju ili na minimalnu dozu dovoljnu za održavanje remisije. Obično zamijenjen ciklofosfamid, metotreksat (folne kiseline) ili azatioprin, jer ove formulacije su bolje podnosi. Trajanje tretmana varira od 1 godine do nekoliko godina. Kod pacijenata sa čestim recidiva može se održati u nedogled.

Dugotrajno liječenje glukokortikoidima može biti povezano sa značajnim neželjenih događaja. Pacijenti koji ga izvodi moraju dobiti i dodatke kalcija, vitamina D i bisfosfonata za osteoporozu profilaksu. Svake godine treba da prate gustoće kostiju.