Zračenje displazija: uzroci, simptomi, liječenje

Nedostatak dugo radijalne strani zraka biti pogođene sve mekih tkiva i kostura. Najčešće, kršenja uključuju podlaktice, ručnog zgloba, ruke. Zračenje displazija se obično povezuje sa hipoplazije palca. Izuzetak: trombocitopenija - sindrom odsustva radijusa sa normalnim prvog prsta.

rasprostranjenost

• 1 u 30.000 do 1 na 100.000 živorođenih
• Boys > djevojke
• u pravu > lijevoj
• U pola slučajeva, bilateralna bolest
• Anomalija radijusa je prisutna u 50% pacijenata sa hipoplazije palca.

razloga

• sporadičan
• sindromski
• teratogeni
• Talidomid (sredstvo za smirenje)
• valproata
• zračenje

polypathia

Su česte i su sindromski i Nesindromska

bolesti krvi

Fankonijeva anemija

• Autosomno recesivno nasljedstva
• Anemija, trombocitopenija, leukopenija
• Kongenitalne malformacije srca, bubrega, probavnog trakta
• Zaostalih mentalnog razvoja u 20% slučajeva
• Hipoplazija / odsustvo palca u 80% slučajeva
• Zračenje displazija u 20%

Trombocitopenija - odsustvo radijusa (TAR) sindrom

• autosomno recesivno
• Trombocitopenija i leukocitoza
• Bilateralni aplazija radijusa, ali prvi prst je prisutan
• Anomalije srca, probavnog trakta i kosti
• Normalne inteligencije u 90% slučajeva

bolest srca

Holt-Oram sindrom

• Autosomno dominantno nasljeđe
• Atrijalnom septum defekt u jedne trećine bolesnika
• Trehfalangovy prvi prst
• zračenje displazija
• radioulnar synostosis

Bolesti maksilofacijalne regije

Rascjep usne u 7% slučajeva zračenja displazije.

kičme bolest

VACTERL (Vater)

• V kičmene abnormalnosti
• I analni atrezija
• Sa abnormalnosti kardiovaskularnog sistema
• T traheoezofagealnaya fistula
• R bubrežne anomalije
• defekti L ud

nesindromsku bolest

koža

• aschistodactylia

kostur

• Trehfalangovy prvi prst
• radioulnar synostosis
• Sprengel je deformitet
• skolioza
• Kongenitalna dislokacija kuka
• Clubfoot

neurološkim

• hidrocefalus
• gluvoća

srce

Video: Elena Malysheva. Tretman cervikalne displazije

• Rascjep arterijski kanal
• Ventrikularni septalni defekt

Zhelulochno trakta

• Jednjaka-traheje fistula
• Aproctia

klasifikacija

Klasifikacija zračenja displazije Bayne i Klug

• Tip 1 radijus je kraći ulnarnog
• Tip 2 hipoplazije distalnog radijusa
• Tip 3 Odsustvo radijus
• Tip 4 potpuno odsustvo radijusa

rasprostranjenost

• Tip 4 (66%)
• tip 1
• tip 3
• tip 2

Simptomi i znaci

Bent zglob supinaciji i radijalno odstupanje zgloba.

kostur

• Nedovoljna radijalne kosti hipoplazija umjerenih do ne, ovisno o vrsti.
• Fibroznog "klica" je nit fibroznog tkiva, mezenhimskih ostatak dostavio distalnog radijusa koji može produžiti iz proksimalnog dijela zgloba na podlakticu, uzrokujući progresivne deformacije.
• Skraćivanje dužine podlaktice ulna oko 60% od normale.
• Zakrivljena ulna u tip 3 i 4.
• Fraktura može skratiti neispravnosti distalnog dijela, što je uzrok smanjenja opsega pokreta u zglobu lakta.
• Odsustvo zgloba zgloba. Oštećenom artikulacija lakatne kosti s kosti ručnog zgloba i nema trokutastog kompleks fibro-hrskavice.
• Hipoplazije zgloba, uz odsustvo ili hipoplazija kosti trapeza i navikularne kosti.
• Hipoplazije ili odsustvo palca.
• Nenormalan krutosti trehfalangovyh prste poboljšanje zraka u pravcu lakta.

mišići

Anomalije mišića ovisi o stepenu nerazvijenosti radijusa

Nedostaju ili nerazvijene mišiće:

• Podlaktica: pronator nizu mišića, ramena-ray
• Vanjski fleksora: fleksora Carpi radialis mišića, dugo fleksora palca
• Vanjski ekstenzora: duge i kratke radijalne zgloba ekstenzora, ekstenzornim od mali prst, drugi prst ekstenzornim vlastitu
• Vanjskog mišića palca: Longus, otmičar prvi prst, dugih i kratkih ekstenzora palca
• Uspona palca mišića: kratka otmičar mišića prvog prsta, najbolje fleksora palca, je u suprotnosti sa mišića

Površna fleksora digitorum često spojena sa dubokim digitalnim fleksora. Možda je izostanak dubokog fleksora drugog prsta. Fleksora Carpi ulnaris i ulnarnog živca innervating mišiće svoje ruke, obično su prisutni.

živci

• Ulnarnog nerv je obično normalna
• Muskulokutani živac je obično odsutna, medijana živca opskrbljuje mišiće prednjeg kućišta ramena
• Radijalni živac obično završava u laktu
• Medijana živac daje uglavnom radijalne strane osjetljivost ruke i podlaktice.

posuđe

• Brahijalne arterije obično vrlo podijeljeni
• Ulnarnog arterija je obično prisutan
• Radijalne arterije je obično odsutna.

tretman

pedijatar konsultacija za procjenu stanja za komorbiditet.

Postoje tri metode liječenja, izbor ovisi o pacijentu i prirode deformacije

ne tretira

• Listu kontraindikacija za kirurško liječenje pogledajte u nastavku.
• Tipa 1 poboljšanja u većini slučajeva je osigurana istezanja i imobilizacije.

Roditelja trening istezanja i imobilizacije

• Tip 1 i 2
• Liječenje treba započeti u neonatalnom periodu.

operacija

• Korekcija zgloba kada je izrazio tipa 2, 3 i 4.
• Distrakcija produžetak ruku, u nekim slučajevima, tip 2 i tip 3 i 4.
• Ako je potrebno ulna osteotomija, za tip 3 i 4.

Kontraindikacije za Step

• umjereno anomalija
• Teška istovremena sistemske bolesti s lošom prognozom
• Netretirane odraslih (neko ko je narasla i prilagođen deformacije)
• Gubitak lakta:
• Ispravljene četka ne do usta ili perinealnom
• U bilateralnim lezija sa ukočenost u udruženom korekcija lakat se obavlja samo jedan kist
• Teška mekih kontraktura tkiva, ograničene mogućnosti živaca ili vaskularne preuređenje.

načela kirurško liječenje

• korekcija deformiteta
• Smanjenje radijalne i palmar karpalnog raseljavanje
• stabilizaciju zgloba
• Potez četkicu u ulna uz očuvanje pokreta u zglobu

Povećanje dužine podlaktice

Da biste izbjegli dodatne štete za očuvanje mogućnosti za rast (već snižene).

Poboljšanje funkcije ruke

Poboljšati snimanje objekata, pesnice prianjanje i ubrao.

Ako je potrebno pollitsizatsiya obavlja tek nakon korekcije zgloba.

vanjski viljuška

Za sve važnost izgledu ne bi trebalo smatrati to važnije od funkcija, posebno u netretiranih odraslih.

splintage

U izvršavanju svih operacija neophodna imobilizacije u postoperativnom periodu.

vremena rada

rano

Do 6-9 mjeseci

• Korekcija zgloba u tip 3 i 4
• preoperativne distrakcija
• Centralizacija / radializatsiya.

9-18 mjeseci

• Pollitsizatsiya ili neki drugi rekonstrukcija metoda prvi prst

kasno

• Ako je potrebno, revizija korekcija zgloba
• Distrakcija produženje ulna
• Osteotomija u ulna
• Transpozicija tetiva da se oporavi opoziciji sam prst.

operacije

preoperativne distrakcija

A korekcija može biti u slučaju kvara napetosti i imobilizacije. Može zahtijevati mobilizaciju klica na zahtjev uređaja. Sposobnost zglob korekcija bez napetosti. Dodatne istezanje smanjuje pritisak na ulnarnog epifize (sa manje displazija) u težim slučajevima. To smanjuje potrebu za uklanjanje kosti u korekcija zgloba.

centralizacija

• Resekcija centralne kosti zgloba da se stvori udubljenje za ulna
• Uklanjanje hrskavice iz distalnog kraja lakatne kosti očuvanja zonu rasta
• Stavljanje ulna u kaznenom prostoru i štap fiksacija
• rebalans lakta fleksora i ekstenzora ručnog zgloba
• Narušava zglob rast.

Ralializatsiya

• Prije operacije zahtijeva punu korekciju pasivnog zgloba
• Ponekad vam je potrebno preoperativnom ometanja.
• Zglob kost nije resecira
• Drugi metacarpal kost se jedan na ulna osi, kreće zgloba u pravcu zračenja iz fiksacija štap.
• Kada je potrebno vratiti ravnotežu tetiva.
• Možete sačuvati dužinu nogu i opseg pokreta u zglobu
• Manje povrijeđen zglob i područje rasta ulna.

Distrakcija produženje ulna se može koristiti za korekciju dužine lakatne kosti i oporavak zgloba poziciju.

Osteotomije je ulna, vrši se istovremeno sa korekciju zgloba ili kasnije. Distrakcija tehnika proširenje može biti na snazi ​​za korekciju zakrivljenosti ulna.

Loktezapyastny artrolez, obavlja na potpuno ili skoro pune skeletne zrelosti, u netretiranih pacijenata. Na relapsa nakon deformacije ranije obavljao operaciju.

komplikacije

rano

• Infekcija / migracije štap
• fraktura lock

kasno

• Relapse radijalno odstupanje zgloba
• Smanjenje rasta zgloba i podlaktice
• Ukočenost zgloba.