Wilms 'tumora: tretman

Interdisciplinarni pristup evaluaciji i liječenju bolesnika s Wilms tumora i međunarodnu suradnju stručnjaka u ovoj oblasti u proteklih 30 godina su se poboljšali stopu lijek djece sa ove bolesti od 50% na gotovo 90%.

epidemiologija

Ulog Wilms tumor račune za oko 8% od raka kod djece.

Video: Oncourology WNOF2016

U Velikoj Britaniji svake godine pogađa oko 70 novih slučajeva Wilms tumora.

Odnos muškaraca i žena o jednako. Najveći broj slučajeva dijagnosticira u djece u dobi 3-4 godina. U dobi od 10 Wilms 'Tumor je rijedak, ali ponekad se dijagnostikuje kod odraslih.

Veliki broj bolesti i stanja povezanih sa Wilms 'tumora:

• kongenitalne malformacije genitourinarnog sistema;
• hemihypertrophy;
• Aniridia;
• Međutim, većina pacijenata navedene nema anomalija. genetskim osobinama

WT-1 gen - rast gensupressor tumor lokaliziran na hromozoma 11 kod pacijenata sa Wagr sindromom (Wilms` tumor Aniridia, Gemtounnary abnomalities i mentalna retardacija -. Nefroblastom, Aniridia, hipogonadizam, mentalna retardacija). Brisanje ili mutacija ovog gena je prijavljena za neke pacijente sa sporadičnim Wilms tumora. Drugi gen odgovoran za razvoj Wilms tumora povezana je sa Beckwith-Wiedemann sindroma (nefroblastom, makroglosija, visceromegaliju) i još uvijek nije kloniran.

Simptomi i znaci

Opipljiv tumor u trbušnoj šupljini (sferični oblik, sa glatkom površinom, lokaliziran u lumbalnom).

• Bol.
• Hematurija.
• Groznica, gubitak težine.
• Hipertenzije.

dijagnostika

Dijagnoza uključuje obavljanje sljedećih studija.

• Ultrazvuk abdomena za preradu u veličini tumora, njegova lokacija, kao i evaluacija donju šuplju venu opstrukcije.
• Grudi X-zraka da bi se isključila metastaza u grudni koš.
• Testovi krvi.
• Koagulacije (mogućnost stečena von Willebrandove bolest).
• Urina.
• Sadržaj kateholamina u urinu da isključi neuroblastoma.

Prije nego što izvršite nefrektomiju, trebate provjeriti funkcioniranje drugi bubreg. To se može učiniti preko izlučivanje urografija, skeniranje dimerkaptoyantarnoy kiseline (DMSA), Tc-99-označen ili dinamike izlučivanje kontrastnog sredstva upravlja prilikom obavljanja CT grudnog koša i trbuha.

razloga

Prema histološkom strukturu Wilms 'tumora se podijeliti u dvije velike grupe.

Tumori sa povoljnom prognozom (90%)

• Za klasičnu utjelovljenje tumora karakteriše prisustvo sva tri od sljedećih strukturne komponente: epitelne ćelije, ćelije tumora i strome elemenata.
• Rabdomiomatoznaya diferencijacije.
• Monomorfnom epitela varijanta strukture.

Tumor s lošom prognozom

• Ponekad, kada je u tri točke struktura anaplazije - nepovoljan znak.
• Većina tumora sa lošom histološke strukture znatno čine rak i nije istina varijante Wilms 'tumora: kod djece, ovi tumori često metastaziraju u maligni kosti- rhabdoid tumora.

tretman

Dosadašnje iskustvo jasno pokazuje da pacijenti sa Wilms tumora treba prihvatiti u Dječji Cancer Center, njihov tretman ne bi trebalo da se uključe u konvencionalnim pedijatrijskim klinikama. Ako hirurzi, zračenje terapeuta, pedijatri ili nefrologa koji ne rade u dječje centar raka sa dovoljno iskustva da se suoče u svojoj praksi s djetetom koje pate od Wilms tumora, trebalo bi ga poslati odmah specijalizovani centar.

kirurško liječenje

Hirurško uklanjanje pogođenih bubrega i, po svemu sudeći, neće biti glavni način liječenja bolesnika sa Wilms 'tumora. Tu su sporovi oko optimalno vrijeme operacije, svrsishodnosti biopsija i preoperativne kemoterapije. Sjedinjenih Američkih Država (NWTSG) striktno pridržavati principa neposredne operacije slijedi kemoterapija, ovisno o fazi raka. U evropskim zemljama, SIOP (SociPita Internationale ctOncologie PUdiatrique - Međunarodno društvo za pedijatrijsku onkologiju) studirao izvodljivosti preoperativnoj pripremi za Wilms 'tumora. I iako to nije dokazano da je ovaj pristup je bolji, međutim, očito je da je to opravdano u nekim slučajevima. Da razjasnimo ovo pitanje u Velikoj Britaniji pokrenula istraživačke grupe WT3 UKCCSG.

• Kada bilateralne lezije tumora bubrega je jedna često ima male veličine, što omogućava resekcija bubrega.

adjuvantna terapija

Adjuvantna terapija i terapija zračenjem se trenutno smatra kao značajan dodatak hirurškom liječenju Wilms 'tumora. Značajan napredak u liječenju Wilms 'tumora, rezultat zajedničkih napora NWTSG, SIOP i UKCCSG.

Opšti pristup liječenju tumora treba da bude takva da odgovara fazi procesa tumora, povećava šanse za oporavak i minimizirati potrebu za hemoterapije i radioterapije. Dakle, djeca sa faza I i II tumora i histološkog povoljan utjelovljenje tumora radioterapija može se izdavati s.

Glavne karakteristike istraživanja NWTS1

• Faza I. Djeca do 2 godine starosti ne zahtijevaju terapiju zračenjem
• Faza II i III. Kombinovana terapija AMD i videorekorder efikasne sam ovih lijekova
• Korak IV. vinkristin preoperativne terapija je neefikasan
• Ostale karakteristike. Histološki štetne tip uključivanja tumora u procesu limfnih čvorova pogoršava prognozu

Glavne karakteristike istraživanja NWTS2

• Faza I. zračenja terapija je beskorisno, bez obzira na dob pacijenata. 6 mjeseci terapije vinkristin i actinomycin D je efikasan kao 15 mjeseci
• Faza II, III i IV. Dodavanje na doksorubicin kombinaciju shema terapije vinkristin + actinomycin D povećao opstanak

Glavne karakteristike istraživanja NWTS3

• Korak I. 10 sedmica shema terapije vinkristin + actinomycin D efikasan kao 6 mjeseci
• Korak II. Intenzivna shema terapije vinkristin + actinomycin D efikasan kao terapija sa tri kemoterapije. Dodatna terapija zračenjem nema efekta na preživljavanje
• Korak III. Intenzivna shema terapije vinkristin + actinomycin D efikasan kao terapija sa tri kemoterapije. Zračenja trbuha, u kojem je lokaliziran tumor dozi od 10 Gy ima isti učinak kao i zračenje doza je bila 20 Gy
• Ostale karakteristike. Dodavanje na ciklofosfamid hemoterapije shema vinkristin + actinomycin D + doksorubicin nije povećala preživljavanje

Prvi lekovi koji se koriste za hemoterapije kod pacijenata sa Wilms tumora su vinkristin i Dactinomycin. Ovi lijekovi su još uvijek čine osnovu kemoterapije za većinu pacijenata. tretman doksorubicin poboljšava rezultate u fazi III i IV. Provođenje ispitivanja drugih lijekova, kao što su karboplatin, etopozid i ifosfamid kod pacijenata sa lošom prognozom i tekućih tumora.

rezultati liječenja

Rezultati liječenja u većine bolesnika s Wilms tumora povoljna. Trenutno, 75% djece sa ovog tumora može uspješno tretirati bez dodjeljivanja doksorubicin ili terapije zračenjem, i na taj način izbjeći negativne dugoročne efekte povezane sa hemoterapije i radioterapije. Međutim, pacijente treba pažljivo pratiti na dugi rok, izvođenje periodičnih ultrazvuk abdomena i grudi X-zraka. Tretman bolesnika s rekurentnim tumora može značajno produžiti život 30-40% od njih.

Rezultati liječenja pacijenata sa Wilms 'tumora prema nWts III

• Korak I: 2-godišnje preživljavanje bez recidiva - 92% - Ukupna stopa 2-godišnje preživljavanje - 97% - tretman - 10 sedmica hemoterapije shema vinkristin + actinomycin C
• Faza II-III: 2-godišnje preživljavanje bez recidiva - 87% - Ukupna stopa 2-godišnje preživljavanje - 91% - tretman - 15 mjeseci kemoterapije shema vinkristin + actinomycin Dp + doksorubicin
• Korak III: 2-godišnje preživljavanje bez recidiva - 78% - Ukupna stopa preživljavanja 2 godine - 86% - Heal - 10 Gy + vinkristin + D ± zktinomitsin tsoksorubitsin
• Korak IV + štetne histološki tip tumora: 2-godišnje preživljavanje bez recidiva - 72% - Ukupna stopa preživljavanja 2 godine - 81%

Rezultati liječenja pacijenata sa Wilms 'tumora prema UKWI

• Korak I: 3 godine relapsa preživljavanje bez - 90% - Ukupna stopa preživljavanja od 3 godine - 96% - 6 godina bez bolesti preživljavanje - 89% - Ukupno preživljavanje na 5 godina - 96%
• Korak II: 3 godine relapsa preživljavanje bez - 85% - Ukupna stopa preživljavanja od 3 godine - 94% - 6 godina bez bolesti preživljavanje - 85% - Ukupno preživljavanje na 5 godina - 93%
• Korak III: 3 godine relapsa preživljavanje bez - 82% - Ukupna stopa preživljavanja od 3 godine - 83% - 6 godina bez bolesti preživljavanje - 82% - Ukupno preživljavanje na 5 godina - 83%
• Stage IV: 3 godine relapsa preživljavanje bez - 58% - Ukupna stopa preživljavanja od 3 godine - 65% - 6 godina bez bolesti preživljavanje - 50% - Ukupno preživljavanje na 5 godina - 65%

Negativni efekti tretmana su:

• zastoja u rastu;
• plućne funkcije;
• srčane disfunkcije;
• poremećaj funkcije bubrega;
• oštećenom funkcijom jetre;
• smanjena plodnost ili neplodnost;
• razvoj sekundarnih tumora.