Oštećenjem vida u bolesti hipotalamusa osi hipofize

Za bolest karakterizira autosomno recesivno nasljedstvo.
Kliničkih znakova i simptoma. Tipični simptomi su poliurija i polidipsija sekundarne. Pacijenti dosljedno pitke vode i proizvesti puno urina uz nisku specifičnu težinu, što dovodi do dehidracije. Postoje suva sluznica i kože, mučnina, povraćanje, povišena temperatura tijela, mentalni poremećaj.
Očni simptomi. Tu imaju suvih očiju, zamagljen vid, umor prilikom čitanja, značajno smanjenje rožnice osjetljivost, letargija zjenica reakciju na svjetlost. Oftalmoskopija posmatrati blanširanje ONH, nedovoljna cirkulacija krvi u mrežnici. Može povećati očni tlak i razvoj rezistentne hipertenzije ili glaukoma oka.
Diferencijalna dijagnoza se provodi s rijetkim nasljednim bolestima - sindrom Didmoada, manifestuje kombinacija dijabetesa i dijabetesa insipidus, optički atrofija, gluhoća, bešike atonija. Dijabetes - prvi i najizraženije simptome bolesti, koja se razvija u oko 7 godina. Progresivnog smanjenja vidne oštrine na oba oka počinje u 1-2 godina: postoje luk u obliku, povezana s mrtvom uglu skotoma zbog razvoju vidnog živca atrofija je. Atrofija vidnog živaca su uvijek dvosmjerna. Blindness se često događa brzo. Ponekad razviju katarakte i retinitis pigmentosa. Sa oko 10-11 godina pojaviti gluhoća povezane s neuritis od slušnog nerva, nestabilan hod, hidronefroza, bešike atonija. Početak dijabetes insipidus može biti skrivena, kao simptomi su lako uklopiti u dijabetes kliniku.
Osim toga, dijabetes insipidus razliku sindromi Alstrema, Laurence-Moon-Biedl-Bardet.

Video: Bolesti i metode liječenja!

Cushing bolest (syn. Basophilism hipofize)
Bolest se uzrokovan prekomjernom proizvodnjom adrenokortikotropni hormona (ACTH) od strane hipofize i pretjerane proizvodnju odgovarajućih glukokortikoida hormona kore nadbubrežne žlijezde.
Kliničkih znakova i simptoma. Postoji karakteristika taloženja masti u vrat, trbuh, gornji torakalnog kralješka. Pacijenti se pojavljuju zaobljeni lunoobraznym plavkasto-crvene lice. Postoje hipertrihoze, strije na koži trbuha, grudi, bokovi. Vrlo često označena seksualnih poremećaja, slabost mišića, osteoporoza oštro. Javlja poremećaj metabolizma (proteina i ugljenih hidrata) smanjena tolerancija na ugljenih hidrata. Laboratorijska ispitivanja otkriti kršenje zgrušavanja krvi, Eritrocitoza hiperhromnim izraženiji, povećanje koncentracije u krvi 17-ACS.

} {Modul direkt4

Video: Meditacija

Očni simptomi. Zbog lezije mišića oka pojavljuju beznačajan lagophthalmos, pareza vanjskog mišića rectus, nistagmus, raste po nagibu glave, ponekad se razvija lako egzoftalmus. Karakteristično je smanjena rožnice osjetljivost, segmentnim ili dot konjunktive pigmentacije. Protiv povećanja krvnog pritiska pojaviti retinalne promjene: karakterizira povećani pritisak u centralnom retinalne arterije u kasnijim fazama - hipertenzivne retinopatije sa krvarenja u mrežnici i optičkih diskova edem. Za razliku od hipertenzije s Cushing bolest karakteriše promjenama u retine posudama bez teških sklerotičnih lezija. Kennedy sindrom može razviti u nekim slučajevima - bitemporalni ili koncentrična suženje vidnog polja. Većina pacijenata sa simptomima imaju očne hipertenzije. Mogu razviti komplikovan katarakte.
diferencijalna dijagnoza obavlja sindromi Ashara-Thiers Frohlich, lijekove komplikacije terapije kortikosteroidima.

Sindrom bolesti hipotalamus-(syn. Hipopituitarizam)
Bolest se javlja kod tumora hipofize i srednjem mozgu, u odnosu na pozadinu kardiovaskularnih, degenerativne i upalne procese u ovoj oblasti, nakon operacije na efekte hipofize ili zračenja u liječenju bolesti povezanih s hiperaktivnošću hipofize.
Klinički znaci i simptomi raznolik. Manifestacije bolesti ovisi o gubitku volumena hipofize funkcije i dobi pacijenta. Mogu postojati gubitak težine, suhoća i atrofija kože, može izazvati oticanje, gubitak kose, atrofija reproduktivnih organa i amenoreje kod žena.
Pacijenti na pozadini nedostatka hormona rasta dođe do zaostajanja u rastu, prekršio metaboličke procese. Nedostatak ACTH dovodi do sekundarnih hypocorticoidism (bolest centralnog kalup Addison-a). Nedostatak Tropic hormona koje proizvodi prednje hipofize, što uzrokuje tzv panhypopituitarism. Akutni oblik bolesti - gipopituitarnaya komi - simptomi ispoljavaju dominantno akutne adrenalne insuficijencije (addisonicheskim krize).
Do manifestacije hipopituitarizam su bolesti Simmonds i Skien bolesti (Shihena).
Simmonds bolest (hipofize kaheksija) se javlja kod lezija prednje hipofize i odlikuje teškim kaheksije, u kombinaciji s brzo raste "senilna" involucije organa i tkiva. Simmonds bolest se javlja pretežno kod žena - obično u dobi od 30-40 godina. Rijetko se bolest može javiti kod djece. Razlog može biti zajednički zarazne procesa i ozljede lubanje, encefalitis, septička stanja, krvarenja, tromboze u generički i babinja, intoksikacije, tumori hipofize i ciste.
Skien bolesti (nakon porođaja hipopituitarizam) - relativno rijetke bolesti, što je manje izražen manifestacija gipopituitarnogo sindrom nego Simmonds bolesti.
simptomi oka. Okarakterisan bitemporalni sužavanje vidnog polja ili bitemporalni hemianopsia. U nekim slučajevima, postoji atrofija očnog nerva, rijetko se razvije kongestivnog optičkog diska. Promjene u vidnog živca uzrokovana lezije prednjeg režnja hipofize. Uočene simptom Hertog. U akutnoj oblik bolesti (gipopituitarnoy koma) može brzo progresivno smanjenje vidne oštrine do sljepila, i krvarenje u hipofizi sljepilo javlja iznenada.
Očnih manifestacija bolesti Simmonds i Skien. Tu imaju zamagljen vid, umor prilikom čitanja, gubitak obrva i trepavica. Tu je povećanje u IOP. Imajući chorioretinal distrofija. Izgovorene vegetativno trofičkog poremećaja u diencephalic regiji dovode do razvoja ranog katarakte.

menopauza
Prema težini, postoje tri stepena klimakterijum sindroma.
Očni simptomi. U većini slučajeva, došlo je do povećanja u IOP, ponekad napreduje do glaukoma. U nekim slučajevima, trom bilateralni uveitis s označenim tendencijom da posterior synechia, komplikovano katarakte, staklastog opacitete, sekundarni glaukom.
diferencijalna dijagnoza obavljeni sa primarnim hipotalamusa poremećaja, hipertenzije.