Portosistemskog encefalopatija: simptomi, liječenje

To se često povezuje sa visokim sadržajem proteina u crijevima, ili s akutnim metaboličkog stresa kod pacijenata sa portosistemskog šant. Simptomi su uglavnom neuropsihijatrijske prirode. Tretman se obično u cilju eliminisanja izazivanja razloga, preporučuje se ishrana bogata proteinima povrća, i oralne primjene Laktuloza neapsorptivne antibiotika kao što je Rifaximin.

Klinički fazi portosistemskog encefalopatija

Razlozi portosistemskog encefalopatija

Porto-sistemski encefalopatije može razviti fulminantni hepatitis zbog infekcije virus hepatitisa, upotreba lijekova ili izlaganja toksinima, ali češće se javlja u cirozu ili drugih hroničnih bolesti, kada su izražene portosisgemnye kolaterale formirana kao rezultat portalne hipertenzije. Encefalopatija se može javiti nakon primjene portostistemnyh anastomoza, na primjer u hirurškom anastomoza povezivanju portalna vena i vena (portocaval obilaznice, TIPS).

Taloženja faktora. Najčešći su sljedeći:

• metabolički stres,
• patoloških stanja koja izazivaju povećanim sadržajem proteina u crijevima (npr FCC, visoko-proteinska dijeta)
• nespecifične cerebralne smirenje.

Patofiziologija portosistemskog encefalopatija

Kada portosistemskog shunt natopljen proizvoda koji bi se inače detoksikuju u jetri, unesite sistemsku cirkulaciju i do mozga, uzrokujući toksičnost, posebno utiču na korteks. Supstance koje imaju toksične efekte na mozak nisu u potpunosti razumio. Amonijak, Product varenje proteina, važan je supstanca, ali i drugi faktori (promjene u moždanoj receptora benzodiazepina i neurotransmitera potraživanja od aminobuterna kiselina (GABA) može imati efekt).

Simptomi i znaci portosistemskog encefalopatije

Simptomi i znaci encefalopatije je podijeljena u faze, ovisno o stupnju težine.

Klinički simptomi se obično pojavljuju na umjereni poremećaj funkcije moždane aktivnosti. Mogu postojati uzbuđenja i manije, ali to se događa rijetko. Karakterističan mahanje tremor manifestira u proširenom položaju ruku pacijenta sa zadnjim ispravljanje četke. Neurološki poremećaji su obično simetrične. Neuroloških simptoma kad komi obično odražavaju bilateralnih difuzno hemisfere disfunkcije. Znaci mozga razvija samo kada duboku komu, često u roku od nekoliko sati ili dana prije smrti. Kiselo-slatki dah (jetre miris) može se osjetiti bez obzira na fazu encefalopatije.

Dijagnozu portosistemskog encefalopatije

• Kliničku evaluaciju.
• Često se koristi specifične psihometrijsko razinu testiranja studija amonijak, EEG, ili njihove kombinacije.
• Isključenje drugih bolesti.

Dijagnoza se uglavnom zasniva na osnovu kliničke slike, ali testiranje može pomoći.

Psihometrijskih testiranje može otkriti suptilne neuro-patologije, koji pomaže dijagnosticirati encefalopatija u ranim fazama. Obično mjeri razine amonijaka. EEG obično posmatra difuzno aktivnost sporo valova čak i na umjerenim stupanj težine encefalopatije. Metoda može biti osjetljiva, ali ne i specifičan u ranim fazama encefalopatije.

Istraga likvora nužno karakteristika samo anomalija - što je blagi porast u proteinima

Druge potencijalno reverzibilni poremećaji koji uzrokuju slične simptome mora biti isključena. Kada dijagnoza portosistemskog encefalopatije treba tražiti okidače.

Prognoza portosistemskog encefalopatija

Kod hroničnih bolesti jetre eliminacije provocirajući faktor općenito smanjuje entsefalolopatii bez razvoja upornih neurološke efekte. Neki pacijenti, posebno portocaval šantova ili TIPS, zahtijevaju kontinuiranu terapiju, nepovratan ekstrapiramidni simptomi. Koma povezane sa fulminantni hepatitis, je fatalna u oko 80% slučajeva.

Tretman portosistemskog encefalopatija

• Razlozi za liječenje.
• Pročišćavanje crijeva preko oralne Lactulosa ili klizmi,
• Povrća dijeta kao izvor biljnih proteina.

Oralni neapsorptivne antibiotici kao što su neomicin i Rifaximin. Eliminacija crijevnih toksičnih proizvoda - je drugu svrhu, što se postiže korištenjem više metodov.Kishechnik mora se očistiti putem klizmi, ili, što je češći slučaj, oralne Laktuloza sirup koji se može primijeniti u komi pacijenata sa sondom. Ovaj sintetički disaharid - osmotski laksativ, što smanjuje pH u crijevima i smanjuje proizvodnju fekalne amonijaka. Od proteina bi trebao biti 1,0 mg / kg / dan, uglavnom mora biti biljnog porijekla. Oralne neapsorptivne antibiotika, kao što su neomicin i Rifaximin je efikasan u jetre encefalopatija. Rifaximin se obično preferira, tj neomicin - .. Je aminoglikozidom, što može dovesti do ototoksičnost i nefrotoksičnosti

Sedativi može pojačati encefalopatije. Kada komi na pozadini fulminantni hepatitis odgovarajuće suportivne liječenje i njegu, zajedno sa prevenciju i liječenje komplikacija povećava šanse za preživljavanje. Kortikosteroidi u visokim dozama, razmjena transfuzije, i druge složene procedure za uklanjanje kruži toksina, ne poboljšati ishod. Pacijenti pogoršava zbog fulminantne jetre, oni se mogu spasiti jedino transplantacija jetre.

Druge potencijalne metode liječenja sastoji administracije razgranatih aminokiselina, ketoanalogov esencijalnih aminokiselina i prostaglandini, nemaju dokazanu korist. Sa filterom plazme sistema (umjetni jetre) suradnik određena očekivanja, ali su potrebna dodatna istraživanja.

ključne tačke

• Portosistemskog encefalopatija - neuropsihijatrijski sindrom gdje portosistemskog manevarskih omogućava apsorbira supstance, obično detoksikaciju jetre do mozga.
• Kliničke manifestacije uključuju kognitivne i bihevioralne disfunkcije (npr umanjenja svesti, zapanjujući, kome), i neuromuskularnih poremećaja (kao što su mašući tremor, ataksija, hiperrefleksija ili hiporefleksija).
• Dijagnoza portosistemskog encefalopatija prvenstveno na osnovu kliničkih znakova, obično mjeri nivo amonijaka u krvi. Ako klinički simptomi su minimalne ili odsutni, vodi neuropsihološka ispitivanja.
• Isključene druge potencijalne uzroke treba tretirati (npr subduralni hematom, hipoglikemija, intoksikacije), vršile pretragu aktivira za razvoj entsefalopii (npr infekcija, gastrointestinalnog krvarenja. Shektrolitnyh promjene). Tretman kao i najdirektnije encefalopatije, a uzrok je ispao u crijeva čišćenje (koristeći Laktuloza ili klistira) ograničenja u ishrani uz preporuku da se u hrani, biljnih proteina, antibiotik recept - Rifaximin ili neomicin).