Jetre encefalopatija, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

MKB-10 šifra:

K72 - neuspjeh jetre.

U hronične jetre encefalopatija bolest razvija postupno. Ona je u pratnji formiranje portala sistemskih kolaterala u portalna hipertenzija, uglavnom u ciroze jetre. Za jetre encefalopatija odlikuje mentalnim poremećajima i promjene u ponašanju. To se može odvijati tajno, nosi ponavlja ili hronična i dovesti do degeneracije gepatotserebralnoy. U većini slučajeva, razvoj jetre encefalopatije, nešto se pokreće - npr gastrointestinalno krvarenje, poremećaj AAR, poremećaji elektrolita, hipoksija, hiperkapnije, azotemije, infekcije ili uzimanje sredstava za smirenje i drugih droga.

Jetre encefalopatija razumiju ne-psihijatrijske umanjenja kognitivne funkcije u bolesnika s akutnim zatajenje jetre na pozadinu kronične bolesti jetre. Smatra se da pacijenti s cirozom jetre ne razvijaju edem mozga, iako smo uočili ekstenzora hipertonusa u bolesnika s alkoholnom cirozom jetre krvarenja iz proširenih vena želuca.

Uzroci jetre encefalopatija

Glavni neurotoksične metabolit je amonijak. Akutnih i hroničnih oboljenja jetre smanji stopa amonijak detoksikaciju (endogenih jetre encefalopatija).

Izaziva manifestacija ili pogoršanje jetre encefalopatije: krvarenje iz probavnog trakta, komplikacije infektsii preklopiti portocaval anastomoza- unos isključivanje alkohola, prekomjerne vježbe, dekompenzirano bolesti jetre, bolesti bubrega.

Patogenezi nije u potpunosti razumio. CT i MRI jetre encefalopatija, čak i skrivena, otkrivaju atrofija korteksa frontalnog i parijetalni režanj mozga. Najizraženiji tih promjena javljaju kod alkoholne ciroze jetre. Histološkog pregleda tkiva mozga otkriva promjene astrociti (astrociti tipičan Alzheimerove tipa bolest II). Intenzitet tih promjena ovisi o težini i trajanju encefalopatije. Najvjerojatnije, jetre encefalopatija je uzrokovana metaboličkih poremećaja, i reverzibilni kod većine pacijenata. Međutim, ako postoji gepatotserebralnoy degeneracije i spastična poremećaja para- pareza može napredovati. Smanjenje neuronske aktivnosti, potrošnja energije i glukoze u mozgu jetre encefalopatija je povezana sa oštećenim neurotransmitera, a ne s metabolizmom oštećenom energije. protok krvi iz crijeva, zbog portalna hipertenzija, direktno u sistemsku cirkulaciju, zaobilazeći jetru i smanjene funkcije jetre dovodi do akumulacije toksičnih supstanci, što dovodi do poremećaja funkcije mozga. U patogenezi jetre encefalopatije uključuje faktore kao što su amonijak, GABA, merkaptana, lažne neurotransmitera, promjene u odnosu između ekscitatornog i inhibitorni neurotransmitera, aromatičnog akumulacija u serumu i smanjuje količinu razgranatih aminokiselina.

To je predložio nekoliko mogućih mehanizama jetre encefalopatije patogenetichesoth koje uključuju posrednika.

Neurotoksičnosti amonijaka (najpopularnijih teorija).

• Direktnog efekta amonijaka na prijenos u eksitatorne i inhibitorne sinapse.
• Kršenje propisa glutamata sinaptičke transmisije zbog promjena u astrociti.
• Ubrzanje serotonina metabolizam (pogotovo kada je latentna jetre encefalopatija).

Učinak GABA i benzodiazepina.

• Usilennyy- hvatanje GABA u mozgu.
• Jačanje GABAergička prenosa.
• Prisustvo "endogenog" benzodiazepina.

Učešće drugih neurotransmitera (acetilkolina, histamin, taurin, opioida i drugih peptida).

Osim toga, u tim slučajevima povećati CNS može funkcionirati i drugih metaboličkih poremećaja, kao što su azotemije, poremećaji elektrolita, AAR (npr shpokaliemichesky alkaloze), i infekcije. Cirozom jetre i jetre encefalopatija CNS očigledno vrlo osjetljiva na sedativ efekata različitih lijekova. Umjesto toga, razvoj encefalopatije, i koma djelovanjem droge predodređuje kombinacije smanjen metabolizam lijekova u jetri, što dovodi do njihove akumulacije, smanjuje vezivanje za proteine ​​plazme zbog smanjene količine samih proteina (čime više slobodnog droge prožima kroz više ugrožene krvno-moždanu barijeru) i povećana osjetljivost cerebralne efekata receptora lijekova, kao što su benzodiazepini i barbiturati.

Načela klasifikacije jetre encefalopatija

Adrift:

• akutnih formi;
• hroničnu formu.

Se dodjeljuju:

• latentni;
• simptomatska: a) hronična, b) ponavlja;
• posebnih oblika: Hepatolentikularne degeneracije, spastična paraparezu.

Simptomi i znaci jetre encefalopatija

Klinički, ovi bolesnici obično određuju umanjenja svesti ", lepršajući" tremor, promjene u elektroencefalogram, u suprotnosti psihometrijskih testova, povećana koncentracija amonij u krvi. Ponekad, postoje znaci parkinsonizma.

Klinička slika ovisi o fazi jetre encefalopatije.

Latentna jetre encefalopatija - a subkliničkom forma je otkriven samo putem psihometrijskih testova.

• Faza I - poremećen ritam spavanja, svjetlo promjene ličnosti, smanjena pažnja;
• Faza II - pospanost povećava može ići u letargiju, monoton govor, povećana aktivnost refleksa;
• Stage III - može biti napada, spastična paraplegija;
• IV faza - koma.

Dijagnoza se temelji na prisutnosti mentalnih poremećaja, jetre i miris asteriksis usred bolest parenhima jetre. U ovih pacijenata, tu je karakteristika ustajao miris iz usta. Asteriksis - trzaje ruku povezano sa periodičnim smanjenje ton mišića ekstenzora. To je najbolje da se asteriksis uočljivo kada raširenih ruku s prstima širi. Amplituda pokreta je maksimum na produženo očuvanje takve odredbe. poremećaji pokreta može biti vidljivo iu teškim zatvaranja očnih kapaka, usana vuče u cijev i sa svojim jezikom druženje. Asteriksis nije jedinstven jetre entsefalopatii- može se uočiti u uremije, teške bolesti pluća i predoziranja za smirenje.

faza. Jetre encefalopatija se može javiti implicitno ili eksplicitno. U simptomatske fazi 4 je izolovana.

1. Na sceni sam posmatrao promjene u ponašanju, poremećaji spavanja, gubitak emocionalnog izražavanja, depresije ili euforije. Po pravilu, postoje asteriksis i teškoće s pisanjem i drugih finih pokreta.
2. U fazi II pacijenata umjereno inhibira, dezorijentiran. Tu je miris jetre i asteriksis.
3. Stage III poštovati stupor, zbunjenost. Odgovor na stimulanse bol je znatno smanjena. U slučajevima kada je moguće ostvariti pokrete pacijenta, postoji asteriksis. Po pravilu, postoji hiperrefleksija, klonus, krutost udova, Decerebraciona krutost, hvatanje i sisa reflekse.
4. Na IVstadii je pacijent u dubokoj komi. Odgovor na podražaje, po pravilu, nema. Mišićni tonus može biti potpuno odsutna, malaksao udovi refleksi su smanjeni.

Neurološkim simptomima jetre encefalopatije uzrokovane metaboličkim narusheniyami- u većini slučajeva, oni su prolazni i nisu nepovratna.

Dijagnoza jetre encefalopatija

primjenjuju:

• laboratorijskih metoda za određivanje nivoa amonijaka u krvi (urea);
• psihometrijskih ispitivanja (testovi za kognitivne brzina reakcije, točnost fine motorike);
• instrumentalne metode: elektroencefalografija, uzrokovane mozak potencijala, magnetska rezonancija spektroskopija.

Diferencijalna dijagnoza se provodi uz encefalopatije (ili komu) nepechenochnoy etiologije.

laboratorijskih testova

Laboratorijska istraživanja jetre encefalopatija može identificirati kršenja biohemijskih parametara funkcije jetre, što odražava ozbiljnost njene povrede. Karakterizira respiratorna alkaloza sa centralnim hiperventilacija. Direktnu komunikaciju između dubine kome i koncentracija amonijaka je, međutim, ne ponovi mjerenja pomoći pratiti tok jetre encefalopatija u bolesnika. Kao što je u mozgu ne postupi reakcije ciklusa uree, uklanjanje amonijaka ovisi o sintezi glutamina. Prema tome, koncentracija glutamina u likvoru - osjetljiviji pokazatelj od koncentracije amonijaka u arterijske krvi, i preciznije odražava dubinu koma.

Jetre encefalopatija povišen krvni slobodnih masnih kiselina. Osim toga, povišene razine aromatičnih aminokiselina i metionina, i razgranatih nivo amino kiseline su smanjeni.

EEG studija evociranih potencijala (vizualni, auditivni, somatosenzornog) daje doktor malo više informacija, sa izuzetkom atipičnih slučajeva. Vi se snima EEG usporava ili ravnanje karakteristične talasa i karakteristična tri faze valni oblik. Slične promjene zabilježene su u drugih metaboličkih encefalopatija.

Focal promjene ne bi trebalo biti. Neki istraživači vjeruju vrijedan metoda dijagnoze jetre studija encefalopatije vizualnih evociranih potencijala. Pokazano je da je latencija odgovora snimljenih vrh N3 može dijagnosticirati latentni jetre encefalopatija i procijeniti stanje bolesnika sa klinički teškom encefalopatije.

Tretman jetre encefalopatija

Tretman jetre encefalopatija uključuju:

1. bolesti jetre inicijalni tretman da poboljša svoju funkciju.

2. identificirati i, gdje je to moguće, otklanjanje predisponirajući faktori.

3. Ukidanje svih smirenje.

4. Smanjite količinu supstanci koje navodno ima toksični učinak na mozak. Većina navodni toksina, što je izazvalo razvoj jetre encefalopatije, na primjer, amonijak, MHA K. merkaptana formira tokom razgradnje proteina u crevima. Kada portalne hipertenzije i nakon portocaval obilaznice povećava mogućnost izlaganja ovih otrova na centralni nervni sistem. Kako bi smanjili njihovo obrazovanje i ulazak u CNS, koriste različite metode.

simptomatska terapija kod ovih pacijenata je posebno važno. Adekvatna kalorija (1800- 2400 kcal / dan) u obliku glukoze ili drugih ugljikohidrata inhibira katabolizam vlastitih proteina tijela. Mogući nedostatak vitamina i elemenata u tragovima, kao što su magnezij, kalcij, fosfor i.tsink. Potrebno je da se izbegne poremećaja elektrolita, AAR i pred-bubrega akutno zatajenje bubrega. Konkretno identificirati i odmah tretiraju gastrointestinalnog krvarenja i infekcije.

Ograničavanje unosa proteina. Određuje ozbiljnost mentalnih promjena. Proteina dojke i biljne hrane znatno bolje podnosi nego životinjski proteini. Većina pacijenata može imati, količinu proteina u ishrani u početku ograničena na 40 g / dan. Što se tiče regeneraciju tkiva jetre, i anabolički procesi potrebni proteini, kompletan napuštanje njihova upotreba je dozvoljena samo na kratko vrijeme. Uz poboljšanje mentalnog stanja količinu proteina u ishrani povećan, po mogućnosti biljna hrana do 60 110 g / dan kao tolerirati. Kao izvor proteina, ili nutritivni dodatak može se koristiti mješavina aminokiselina, bogata razgranatog lanca aminokiselina i aromatskih aminokiselina koje imaju male i metionin.

pročišćenja, posebno u gastro-intestinalnog krvarenja. Počevši sa odredište klistiranje ili polietilen glikola rješenja s elektrolitima. Međutim, u ovim slučajevima je potrebno ukloniti iz crijeva, a ne samo sadržaj nego i mikroorganizme koji razlažu proteine ​​i pretvoriti ih u navodnom toksina. U tu svrhu koriste antibiotika ili ne-isisan mono- i disaharida.

antibiotska terapija

1. Neomicin - slabo apsorbira aminoglikozida, koje je propisana oralne doze od 2-6 g / dan ili, u prisustvu crijevnih opstrukcija u obliku klistira sa 1% rastvor. Izgleda da inhibira crevne mikroflore. Oko 1-3% lijeka se apsorbira i izlučuje putem bubrega. Produžena upotreba neomicin može izazvati otkazivanje bubrega i gubitak vestibulokohlearnim živaca.
2. Vankomicin je efikasan u uporan jetre encefalopatija, ali sprečava korištenje visokih troškova.
3. Metronidazol unutar postao je lijek izbora u liječenju jetre encefalopatije u slučajevima kada je Laktuloza monoterapija ne daje željeni rezultat. Lek treba koristiti s oprezom, jer se izlučuje u jetri, i zbog toga, kada je poremećaj funkcije jetre može akumulirati. Korištenje metronidazola duže od 7-10 dana se ne preporučuje.
4. Nedavno je pokazao efikasnost Rifaximin. Rifaximin - slabo apsorbira antibiotik koji djeluje na crevne mikroflore i koji nemaju sistemski nuspojava.

Neapsorptivne disaharida i njihovi derivati

Laktuloza - apsorbovati disaharid (fruktoza galaktozid), koji je usmeno propisan kao sirup u dozi od 60-120 ml / dan. U prvoj fazi liječenja ima za cilj da izazove dijareju, i još mnogo toga - meke stolice 2-3 puta dnevno.

Laktuloza akcija mehanizam sastoji se od nekoliko cjelina:

• To uzrokuje osmotski proljev, doprinoseći brzo uklanjanje toksina iz crijeva, koji su izvor amonijaka.
• U crevima, Laktuloza je cepane bakterijama da kbrotkotsepochechnyh masne kiseline koje kiselih kal. Na niskim pH vrijednostima, amonijaka i amina NH2 grupe se pretvaraju u amonijum jona, koji su rastvorljivi u mastima sve gore i gore prodiru kroz stanične membrane i na enterrtsitov krvotok. Također, nizak pH stimulira rast crijevnih bakterija proizvodi manje amonijaka.
• Lek služi kao podloga za bakterije za odlaganje amonijaka.

Laktitol je sličan Laktuloza, ali manje slatkog okusa (a time i uzrokuje manje odbijanja, i doprinosi njegovom 5. prijem ugodno). On nije bio efikasan kao Laktuloza, ali SAD još nije registriran.

Laktuloza u kombinaciji sa neomicin ili metronidazol.

Laktuloza je netoksičan, tako da je bolje da se koristi, umjesto neomicin ili metronidazola. Kod nekih pacijenata, za najbolje rezultate, Laktuloza i antibiotici mogu biti propisane zajedno. Na pH 5, manje stolica antibakterijski preparati ne utječu na djelovanje Laktuloza. Zbog toga je potrebno s vremena na vrijeme da provjerite pH fecesa kako bi bili sigurni da je dodatni imenovanje neominina ne sprečava uništavanje mikroorganizama Laktuloza.

Ne postoji konsenzus o pozitivnom uticaju I / O zadatak amino kiseline mješavine bogate razgranatim aminokiselinama, na za jetre encefalopatija nije. Korištenje takvih droga unutar očigledno ima pozitivan učinak. Zbog visokih troškova ove smeše treba primijeniti samo u slučajevima kada nije dao druge metode za uspjeh liječenja.

cink. Smatra se da nedostatak cinka igra ulogu u razvoju pelene encefalopatije, ali podaci za podršku ovu hipotezu je još uvijek vrlo mali. Nekoliko studija je ispitala efikasnost sulfat i cink acetat. Pretpostavlja se da je cink kompleks sa histidin je efikasniji kada se uzima oralno, ali kdunicheskih studije nisu provedene.

Nekoliko istraživanja su ispitali benzodiazepina blokatori, na primjer Flumazenil. 60-70% pacijenata sa / na značajno poboljšanje u Flumazenil. Ko će veće studije.

kirurško liječenje

1. portocaval obilaznice. Distalne splenorenal obilaznice portocaval obilaznice anastomoza s tipom H, mesentericoportal-kaval shunt sa kalibriran ograničenja i rezultat brod transyugulyarnoe portocaval intrahepatalni shunt dovodi do smanjenja portalne hipertenzije i može smanjiti jetre encefalopatije. Svi oni nisu u potpunosti normalizovati pritisak na portalu vena i djelomično sačuvati protok krvi kroz jetru.
2. transplantacija jetre. Uporni jetre encefalopatija, zar nije pogodna za terapiju lekovima, je indikacija za transplantaciju jetre. Ostatak operacije, sa izuzetkom transyugulyarnogo portocaval intrahepatalni shunt, provesti samo u slučajevima kada nije moguće transplantacija jetre.
3. drugim postupcima. Neki pacijenti sa velikim spontanom ili hirurške anastomoza portocaval i upornim jetre encefalopatija ponekad dolazi poboljšanje nakon zatvaranja anastomoze. U obavljanju takve operacije, treba preduzeti dodatne mjere za sprečavanje krvarenja iz proširenih vena. Za identifikaciju glavnih spontani portocaval anastomoza angiografije ili dupleks ultrazvuk se može koristiti. Formiranje portocaval anastomoza, posebno "s kraja na kraj", a ponekad i "jedne na drugu stranu", može izazvati jetre encefalopatija. U nekim slučajevima, teškim oštećenjem encefalopatija se razvio nakon portocaval bajpasa se koristi off debelog crijeva.

Eliminirajući etiološki (ako je moguće) i izazivanje faktora: korekcija-vodeni elektrolita i acidobazne ravnoteže, zaustaviti krvarenje, liječenje opstipacije, eliminacija infekcije.

dijeta. U teškim oštećenjem encefalopatije i normalno svakodnevno energije (energetska vrijednost) hrane ograničavanja unosa proteina 20-30 grama / dan. Produženo ograničenje proteina se ne prikazuje. Dok poboljšanje stanja pacijenta svaka 3 dana povećava sadržaj proteina od 10 g do potrošnje 1 g / kg tjelesne težine dnevno. Amino parenteralno oni daju drogu sa razgranatim bočnog lanca.

crijevnih sanitarne obavljaju određene visoke klizme, laksativi.

lijek

• Lekovi koji smanjuju stvaranje amonijaka u crevima: Laktuloza. Doza izabrali pojedinačno. Optimalna doza stolice odgovara meke konzistencije 3 puta dnevno. U težim jetre encefalopatija, droga upravlja gavažom.
• Suzbijanje ammoniegennoy flora - antibioticima. Nanesite nedostatak učinkovitosti Laktuloza, netolerancije na standardnu ​​terapiju. Rifaximin. Ako kontraindikacije za to - vankomicin, ciprofloksacin, metronidazol, neomicin.
• Droga poboljšanje čišćenje jetre amonijaka.
• Flumazenil (benzodiazepina receptora) je dodijeljen, kada je uzrok jetre encefalopatije je primao barbiturata ili benzodiazepina. Adjuvantna terapija - zadatak aminokiselina priprema razgranati bočni lanac, koji aminokiselina sastav normalizira krvi.

U teškim oštećenjem encefalopatija primijeniti vantelesnog dijalizu albumin (privremenu zamjenu jetre) - kada kvar tretman - jetre za transplantaciju.

Suportivne terapije u fazi ambulantno. Laktuloza (pojedinačni odabir doze). Pacijent mora biti obučeni ispitivanja, kontrolu stepen jetre encefalopatija (rukopis test).

izgledi. Opstanak trenutne prijema: 0-1 faza - 100% - II korak - 60-75% - III-IV etapa - 30% - jetre koma (prva) - 10-20%.

prevencija. Tretman osnovne bolesti. Sprečavanje pojave faktora koji podstiču rast jetre encefalopatije.

Tretman: ima za cilj smanjiti pojavu komplikacija i posledice.

• Isključiti drugi uzroci poremećaja svijesti.
• Kontraindicirana ograničenja opskrbe, jer je vrlo štetan za pacijente sa neuhranjenosti. Izdati potvrdu s dijetom adekvatnu količinu kalorija.
• Dodijeliti Laktuloza, koja je slabo apsorbuje u crevima polusintetske disaharid. Ona je podijeljena u debelo crijevo i prolazi kroz fermentaciju, što dovodi do promjene u pH raspolaganju izmet i promovira crevne flore azota.
• Latsitol ima sličan efekat, ali manje nuspojava.
• Fosfat klistiranje pomoći očistiti debelo crijevo. Ovo je od posebnog značaja u akutne preopterećenja došlo (na primjer, kada je ulazila u lumen creva krvi na pozadini gastrointestinalnog krvarenja).