Terapija-klinička hepatičke encefalopatije, dijagnoza, liječenje

Lista skraćenica:
Akutno zatajenje bubrega - akutno zatajenje jetre
PE - jetre encefalopatija

Jetre encefalopatija (PE) To je potencijalno reverzibilni poremećaj funkcije mozga voznikayuscheev rezultat akutnog zatajenja jetre (ARF), hronicheskihzabolevany jetre i (ili) portosistemskog manevarske krovi.Spektr poremećaja mozga kod bolesti jetre uključuje sebyaobratimuyu metaboličke encefalopatije, moždani edem, hronični i nepovratne strukturne promjene u mozgu .

EtiologiyaV skladu sa osnovnim etiologicheskimifaktorami PE podijeliti u dva glavna oblika: akutno zatajenje bubrega i JP PEpri ciroze i / ili portosistemskog šant krvi. PE razvivayuschayasyapri prenapona, je posljedica masivne nekroze stanica jetre uzrokovana različitim uzrocima i manifestuje naglim tyazhelymnarusheniem zdravu funkciju jetre, pored ljudi.
Uz encefalopatije otkrivene koagulopatiyai drugih metaboličkih poremećaja.
Iz engleske književnosti OPN dobila nazvaniefulminantnoy zatajenje jetre. Glavni simptom OPNyavlyaetsya njegov razvoj u roku od 8-12 tjedna nakon pojave žutice ili priznakovzabolevaniya (Sherlock S., Dooley D.Zh., 1999).
Izolirati tokom hiperakutni prenapona (0-7 dana poslevozniknoveniya žutica), akutna (8-28 dana) i subakutni (29 sut- 12 tjedana). Razlozi mogu biti prenapona virus hepatitisa A, B, C, D, E, G, i herpes virusa, citomegalovirus, infektsionnogomononukleoza virus simplex i herpes zoster, Coxsackie, male boginje.
Osim toga, septikemija, raste na abstsessahpecheni i gnojnog holangitis, može dovesti do akutnog zatajenja bubrega. PrichinoyOPN može biti droga, alkohol, industrijski otrovi, aflatoksina mikotoksinyi, zatajenja srca. Možda je razvoj OPNU pacijenata sa endogenih toksičnih steatoza (akutne masne jetre trudnoće, Rejevog sindrom, stanje nakon gašenja tankog crijeva). Samymichastymi izaziva gromobrana su virusnogogepatita oblika akutne ozljede jetre i droge.Tabela 1. Korak PE

Vmestes odvodnik može biti prvi klinička manifestacija Wilsonova bolest, autoimune hepatitis, HDV superinfekcije u pozadini hronicheskogogepatita B.
U razvoju encefalopatije kod pacijenata sa ARF preobladaetfaktor parenhima zatajenje jetre sa neblagopriyatnymprognozom. Ishod ovog patogenih varijanta PEendogene jetre koma (True koma).
encefalopatija u ciroza jetredijelom zbog portosistemskog šant. Šantovima mogutbyt spontano, intra- i ekstrahepatične ili sozdannyev rezultat manevarskih portalne hipertenzije. Važno roligrayut istovremeno hepatocelularnog insuficijencije i razlichnyeprovotsiruyuschie faktora. Oni uključuju: poboljšana raspadbelkov povezane sa značajnim sadržajem ishrani ili gastrointestinalnymikrovotecheniyami- nerazumne upotrebe sedativa, alkohola, diuretici koji uzrokuju hipokalemija ili hipomagnezemija, operacija i srodnih paratsentez- infektsii.Korrektsiya ovih predisponirajući faktori ima vrijednost za liječenje velikih .

Tabela 2. Pechenochnayanedostatochnost: Komplikacije i kontrola

Klinički osobennostiEntsefalopatiya akutno zatajenje bubrega vrlo brzo perehoditv koji, ako se ne otklone, a etiološki patogeneticheskiefaktory koji doprinose njegovom nastanku i razvoju. Encefalopatija, razvija kod bolesnika sa cirozom portosistemskog šant može biti epizodna sa spontanim rezolucije na isklyucheniisposobstvuyuschih faktora ili povremeno u trajanju mnogiemesyatsy čak i godina. Uočili smo bolesnika sa cirozom jetre sa periodicheskimiepizodami neprikladno ponašanje, prolazna neuropsihijatrijskih psihicheskiminarusheniyami sa dizartrija, tremor, poremećaj rukopis snizheniemintellekta, prolazna žutica od 3 do 14 mjeseci, au nekim slučajevima i do nekoliko godina.
u hronični encefalopatija portocavalzajedno sa rekurentnim mentalne bolesti, vyrazhayuschimisyasumerechnymi, u delirijumu, paranoidni-halucinantni, soporoznymirasstroystvami svesti, napreduje degradacije pojedinca i formiruetsyakompleks neuromuskularnim poremećajima po gepatotserebralnoydegeneratsii tipa.
Hronični progresivne PETo se može pojaviti otporan parkinsonizma tremor ataksija, ukočenost, abnormalnim pokretima horeoatetoidnogotipa udova. Za neke pacijente razviti konvulzije, spastična paraplegija.
Kliničke manifestacije PE sindroma skladyvayutsyaiz nespecifičnih simptoma psihičkih poremećaja, neuro-myshechnoysimptomatiki i elektroencefalografski promjene.
Najkarakterističnijih neurološki priznakompri prisustvo encefalopatija "flapping tremor" (Asteriksis).
Izolovani poremećaja inteligencije naiboleelegko identifikovan kao konstruktivna apraksija, koji otsenivaetsyapo rukopis, izgradnja petokraka ili test liniju.
Manje važno smisleno simptomi yavlyayutsyapechenochny mirisa i hiperventilacija. Jetre miris odlučuje nije uobičajena, ali je njegovo prisustvo ukazuje na PE. Ove klinička simptomydopolnyayutsya promjene na EEG-u obliku sporog talasa vysokoamplitudnyhtrehfaznyh nespecifični i povysheniemkontsentratsii amonijaka u krvi, koji prenosi specifičnost sindrom od velikog kliničkog značaja.
Tabela. 4 PE 1 prikazuje korake u skladu s kriterijima EU, koje je usvojila Međunarodna asocijacija za izucheniyubolezney jetre (Brighton, Velika Britanija, 1992) i standartizatsieynomenklatury, dijagnostičke mogućnosti i prognozu zabolevaniypecheni i žučnih puteva (C. Leevy et al., 1994).
Osim toga, smatramo da je svrsishodno dopolnitklassifikatsiyu subkliničku fazi, kada je psihički sostoyaniepatsientov ne ometaju rutinskog pregleda. Legkieizmeneniya moguće intelekt, koji se manifestira u obavljanju normalnih operacija, smanjenu sposobnost da vozi auto. Narusheniyavyyavlyayutsya motor samo kad psihometrijskih testova.
line test. Essence liniysostoit test pacijentu povukao liniju u ograničenom dvosmjerni koridor bez dodirivanja vanjske granice. Sa spetsialnoysetki procijenjeni broj grešaka i vremena vypolneniya.Poluchennye parametri su u odnosu na normalne vrijednosti dlyadannoy starosnoj grupi.
Test transmisije brojeva. Kada vypolneniidannogo test zadatak pacijenta - za povezivanje chiselot grupe 1 do 25 što je brže moguće. Vrijeme duže od 30 sekundi, rassmatrivaetsyakak patologije.
Dijagnoza se temelji na anamneze, kliničke, biokemijske i encephalographic promjene.
Za PE bez audio patognomonična mogućnosti, dijagnostički značaj je kombinacija simptoma.
Važno je da se riješi problem bolesti jetre, lezhaschemv osnovi kao prognozu i terapijske taktika u akutnom jetre ihronicheskih drugačije. Povećanje zheltuhavyyavlyaetsya u većini slučajeva akutnih i hroničnih jetre pechenochnoynedostatochnosti- karakterističan izgled usta miris, hemoragijski sindrom (petehijalna krvarenje slizistuyuobolochku usne šupljine, probavnog trakta).
Brz razvoj encefalopatije bez predshestvuyuscheysimptomatiki je zaštitni znak akutnog hepatitisa droge virusnoyi prirode. U akutnom masivne nekroze parenhimypecheni postoji jaka bol u desnom gornjem kvadrantu, bystroumenshaetsya jetre u veličini, dok je terminalnoystadii encefalopatija u hroničnim procesima jetre može ostati veliki razmerov.Diagnosticheskoe važne biokemijske sindrom i jetre kletochnoynedostatochnosti: smanjenje u serumu nivo albumina, aktivnost esteraze i zgrušavanja faktora - protrombinsko proaktselerina, prokonvertina. Ukupnog sadržaja ovih faktorovumenshaetsya 3-4 puta. Kada encefalopatija s akutnim porazheniypecheni karakterizira povećana aktivnost transaminaza Serum desetostruko u koncentraciji amonijaka vremyakak krv u blagom porastu. Za najinformativnije portosistemnoyentsefalopatii kontsentratsiiammiaka značajno povećanje u krvi i likvoru.
EEG je najčešća u učestalosti neravnomernosta ritam, ne grubo, ali sigurno Q- i d-talasa. Prirazvitii stupor EEG snimljen bruto promjene preobladayutq- i d-val nestaje a- i b-aktivnost. U terminalu stadiidominiruyut gipersinhronnye Q-talasa EEG prilazi konture.

DifferentsialnyydiagnozDifferentsialny dijagnoza PE je znachitelnyetrudnosti ako bolest jetre ranije procurio latentna. Vetih slučajeva nerazumno NAVODNO KRŠENJE mozgovogokrovoobrascheniya, uprkos nedostatku pacijenata simptomovochagovogo CNS. Faze mogu biti raspoređeni PE vyyavlyatsyarefleksy plantarne proširenje ili pojačavanje dubokih suhozhilnyhrefleksov ali žarišna simptome anatomski nestalna.
Posebno opasni pogrešne primjene u etihsluchayah diuretik i psihotropnih droga. Dlyarazgranicheniya veliku ulogu igra ova stanja studiju fundusa, ehotomografiya.
intrakranijski infekcije (Abstsessmozga, subduralni empijem, tuberkuloma) i moždanih ovojnica narusheniyamogut mogu prepoznati po tserebrospinalnoyzhidkosti studija.
Glavni klinički simptomi PE nevozmozhnootlichit drugih metaboličkih poremećaja (Uremia, hiperkapnije, hipokalemija). Objašnjenje medicinske istorije, pregled biokemijske studije pomažu identificirati bolesti jetre, portalna hipertenzija ili portosistemskog šant, a samim tim i određivanje prirode jetre encefalopatije.
toksične encefalopatija priotsutstvii informacije o unos hrane, lijekova može biti diagnostirovanana osnovu detekciju otrovnih materija u krvi. Većina chastoyprichinoy dijagnostičke greške u razgraničenju sa PE i yavlyaetsyaostraya hronične alkohol intoksikacije -sindromy Vernike i Korsakova.
Ako alkohol intoksikacije gotovo uvijek imeyutmesto simptome disfunkcije autonomnog nervnog sistema: osjećaj bolnih anksioznost, nemir, drhtavica, povišena temperatura, obilno potootdelenie- dok apatija, pospanost može bytvyrazheny u mnogo manjoj mjeri. Glavne poteškoće voznikayutv potrebno za smirenje, što protivopokazanabolnym sa PE.

LecheniePri akutne PE u intensivnoyterapii odjel prati intrakranijalni pritisak, kontrolzhiznenno znakova i držao detoksikacija terapija, korekcija vitalnih organa, pod uslovom parenteralnoepitanie.
Prije svega, da se očisti crijeva čišćenje pokazanyvysokie klizmy- tako postavljen unutrašnjost cherezzond ili antibiotika širokog spektra za suzbijanje mikroflorykishechnika (vankomicin, kolistin i tobramicin). Dezintoksikatsionnyerastvory uključuju gemodez, polidez, zhelatinol. Chastotavvedeniya obim i težinu ovih lijekova utvrđuje stanje bolnogo.Rastvory bolje glukozu u kombinaciji sa drogom i kalijum insulinom.Pri encefalopatije II-III se daje polarizujućeg stepen mješavina (3,7g kalijum hlorida, i 12 jedinica inzulina po 1 litru 5% rastvora glukoze), promovira korekcija elektrolita sastav krvi. Energeticheskiysostav umanjen za uvođenje 20% rastvora sinsulinom glukoze. Koristite polyionic tampon rješenja i "Trisol"."Laktasol" et al. Dobar efekt može dati ponoviti seansyplazmafereza.
korekcija acidoze se izvodi sa 5% natrij rastvoromgidrokarbonata (150-250 ml). U borbi protiv alkalozom pokazanovvedenie zhelatinol (250-500 ml), askorbinska kiselina panangina, kalijum pripreme.
Korekcija hemostaze (smanjenje sinteza procoagulants) se vrši uvođenjem svježe smrznuta plazma. Kada razvitiigemorragicheskogo sindrom ingibitorovproteoliza koriste visoke doze (aprotinina u dozi od 100.000 IU dnevno ili 500000 IU gordoks intravenski) inhibitori fibronoliza (5% rastvoraminokapronovoy kiselina - 100 ml intravenski 3-4 puta dnevno) -I propisane angioprotector etamzilat ( 12,5% rastovr- 4-6 ml dnevno). Sa razvojem distribuirane vnutrisosudistogosvertyvaniya ubrizgava 5000-10 000 ij heparina ponovno vnutrivennopod pod kontrolom koagulacije, nanesite svježi odnogruppnoy geparinizirovannuyukrov.
Kortikosteroidi se preporučuju samo za prevenciju i liječenje edem mozga (60 mg prednizolon parenteralno cherezkazhdye 6 sati ili 7,5-10 mg deksametazona intravenski na istoj frekvenciji).Za intravensku bolus degidratatsiiispolzuyut furosemid, manitol.
Da biste spriječili infektivnih komplikacija, dok chastotakotoryh prenapona dostiže 90%, čak i prije dobijanja rezultata bakteriologicheskogoissledovaniya koriste intravenske tsefalosporinovtretego generacije.
u hronični PE dramatično smanjiti kolichestvopotreblyaemogo proteina 20-50 g, većina autora dati predpochtenierastitelnym proteina, a ne životinja. Sa značajnim narusheniisoznaniya jetre i komu iz hrane potpuno isključiti protein, prestaju oralnog uzimanja hrane. Hrane Energetska vrijednost kcal tsennostyu1600 pruža gavažom ili vnutrivenno5-20% otopina glukoze. Nakon izlaska iz pacijenta stanje prekomyi komi količinu proteina ostavio na nivou ne provotsiruyuschemneyropsihicheskie fenomena.
Kada terapija bolshinstvapreparatov akcije u cilju smanjenja JP na osnovu ammoniegennoyteorii. Oni uključuju antibiotike koji inhibiraju crijevnih ammoniegennuyufloru, disaharida, kao i smanjenje formiranje vsasyvanieammiaka (Laktuloza, laktiol), lijekovi koji povećavaju metabolizmammiaka.
To je neophodno za postizanje sterilizacije kishechnika.S tu svrhu dnevno 1-2 puta na dan i staviti visoke ochistitelnyeklizmy upravlja agenti, suzbijanje formiranje amonijaka u crevima.
Trenutno, tretman većine PE shirokoispolzuyut Rifaximin antibiotika, vankomicin i metronidazol.Aminoglikozidy (neomicin, monomitsin) zbog njihove nefrotoksičnosti i ototoksicheskogodeystviya praktično dodijeljen. Laktuloza - sintetički disaharid, b-1-4-galaktozidofruktoza - jedan od najboljih lijekova za lecheniyaPE apsolutno netoksične. Lek se hidrolizira od crijevnih bakteriyamiv mliječne kiseline i daje osmotski laksativ efekt. Onsnizhaet fekalne pH 7,0-5,0, amonijak inhibira katabolizam bakteriyamiv debelog crijeva, čime se smanjuje proizvodnju amonijaka i drugiharomaticheskih kiseline tserebrotoksicheskim efekt.
Laktuloza sirup Uzmite 30 ml 3-5 puta dnevno nakon obroka na svjetlo laksativni efekat (stolica 2-3 puta na dan). Kada koma Laktuloza se upravlja putem nazogastrične trubkuili klistir (300 ml sirup na 700 ml vode) nakon 2-3 sata, apo izlaz iz kome - 2-3 puta dnevno.
Smanjiti apsorpciju amonijaka i drugih azotistyhsoedineny doprinose klistira od svježe pripremljene 20% rastvor laktoze, što čini 2 puta dnevno.
Istovremeno odvija dezintoksikatsionnuyuterapiyu - intravenski daju 5% otopina glukoze sa vitaminamii elektrolita rješenja (kalijum hlorida, kalcijum glukonata, Pananginum) .Glyukoza pruža parenteralne prehrane pomaže uluchsheniyufunktsionalnoy sposobnosti i sprečava gipoglikemiyu.Za jetre daje dnevno 2,5-3 l preopterećenja zhidkosti- opasno tečnostzbog rasta ascitesa i mogućnosti otekalegkih.
Smanjenjem serumu nivo kalijuma menee3,5 mmol / l upravlja 30-60 mmol kalija dnevno. Kada oligurija kaliyvvodyat sa smanjenjem njegove koncentracije u serumu ispod 2 mmol / l.Pri razvoj komi lekovi koji se koriste vnutrivennocherez subklavije katetera.
Za neutralizaciju već uvučeni u krovammiaka i drugih metabolita koristi glutaminska kiselina, L-arginin, ornitsetil upravlja droge koje poboljšavaju jetre razmjena kletok- Essentiale. gepatoprotektoromessentsiale-H terapija treba da počne sa kombinovanim parenteralnogovvedeniya droga i odredište unutar kapsule. Essentiale-H naznachayutpo 2-3 kapsule 3 puta dnevno istovremeno sa intravenskim drogama vvedeniem10-20 ml 2-3 puta dnevno rastvoreglyukozy izotonični. Kurs kombinovane terapije od 3 tjedna - 2 mjeseca. Prema mereischeznoveniya pojave hepatocelularnog svrhu insuficijencije perehodyatk samo kapsule unutra.
Za droge poboljšanje metabolizma amonijaka su ketoglyukonat a-ornitin i L-ornitin aspartat.
Ketoglyukonat ornitin veže amonijak u svyazis tome, lijek je prikazan sa cirozom sa teškim oštećenjem kletochnoynedostatochnostyu, hronični portocaval encefalopatija (doza15-25 g / dan intravenski u izotonični rastvor glukoze ili hloridanatriya ili 2-6 g / dan intramuskularno). Doza se određuje nedostatak tyazhestyupechenochno ćelija.
U posljednjih deset godina održao je aktivan droge izuchenieeffektivnosti ornitin-aspartat u placebo kontroliruemyhissledovaniyah. metabolizam amonijak ornitin aspartat Kakva River poboljšava jetre i mozga. Studije sprovedene u zarubezhnyhstranah, i naše vlastito iskustvo su otkrili pozitivan efekat, okazyvaemoepreparatom ornitin-aspartat na hyperammonemia i dinamici entsefalopatiiu bolesnika sa cirozom jetre (SD Podymova et al., 1995. godine, SD Podymova, 1998 R. Nilius, G . Kircheis, 1992- S. Stauch, W. Rosch, 1992) .Nuzhdaetsya dalje proučava utjecaj lijeka na vyzhivaemostibolnyh i dugoročne prognoze.
Shemu administracije sljedeće: I faza -7 infuziju infuzija 20 g ornitin aspartat vsutki otopljenog u 500 ml izotonični rastvor na skorostivvedeniya 6-10 kapi minutu- II korak - oralno-hepatitis mertsapo 18 g dnevno (6 g 3 puta) za 14 dana.
U hemoragijski sindrom želudac promyvayutledyanym izotonični rastvora ili upravom svezhezamorozhennuyuplazmu svezhetsitratnuyu krvi 100-200 ml 2-3 puta dnevno.
Efektivna oksigenatsiyav hiperbarična pritisak komori pod pritiskom od 2-3 bankomat za 1-3 sata.
Ostali tretmani. Primjena razvetvlennyhaminokislot i obogaćenog proteina. o teoriji lažnih neyrotransmitterovmozhno zasnovan uključuje poboljšanja funkcije mozga na pozadini razvetvlennyhaminokislot kod pacijenata sa encefalopatije.
U odvojenim studijama prikazuje polozhitelnyyeffekt aminokiselina s razgranatim lancem koristiti unutar prisimptomah encefalopatija (G. Marchesini et al., 1990).
Međutim, analiza kontroliranih issledovaniypozvolyaet smatra da je njihova djelotvornost upitna.
Benzodiazepina antagonist. Dostupnost povyshennogourovnya benzodiazepin (GABA-receptora stimulanse) u tkanimozga dozvoljeno da preporuči kao terapeutsko sredstvapri receptora PE benzodiazepina, kao što su flumazenil.V kliničke studije su pokazale pozitivan efekat flumazenilana PE simptome, ali njegov učinak je kratak (vnutrivennomvvedenii najmanje 4 sata), i nepotpune nestalan.
transplantacija jetre. Pacijenti sa PE na foneOPN treba usmjeriti na transplantaciju jetre. Vyzhivaemostv grupi pacijenata koji su bili podvrgnuti transplantaciji, 70% ili više u toku godine. Transplantacija je efikasan meroydlya fulminantne jetre, gdje konservativnayaterapiya verovatno neće biti efikasan. Zbog mogućih letalnyhoslozhneny tijekom transplantacije zahtijeva rano konsultatsiyav transplantaciju centar za procjenu prognoze i za podboradonorov.
Pacijenti sa nedostatkom hronicheskoypechenochnoy mogu biti kandidati za transplantatsiyupecheni. Prisustvo encefalopatije faza II-III čini uskoritsvoy izbor liječnika i stupiti u kontakt sa centra za presađivanje. Sposobylecheniya većih komplikacija u jetru privodyatsyav Tabela. 2.

literatura
1. Podymova SD, Bueverov AO, MU Nadinskaya Tretman pechenochnoyentsefalopatii droga hepatitis-Merz. Ter. Arh. 1995- 6: 45-8.
2. bolesti jetre i žučnih vodova / Standartization od NomenclatureDiagnostic Kriteriji i prognoze / ED / Ccommite C.M. Levvy et al.New Yorku 1994- 205.
3. Sherlock S., Dooley J. jetre i bolesti žučnih puteva. Perevods engleskom jeziku. M.Geotar Medicine 1999- 859 str.
4. Marchesini G., Dioguardi F.S., Bianchi G.F. et al. gleNG-termoral razgranatog tretman lanac aminokiselina u hroničnim jetre encephalopathy.J Hepatol 1990- 11: 92-101.
5. Nilius R., Kircheis G. Plazebokontrollierte Doppelblidstudiezur therapeutischen Wirksamkeit von L-Ornithin-L-aspartat-InfusionsKonzentrat bei Patienten mit Leberzirrhose und hepatischer Enzephalopathie.Behandlung der hepatischen Enzephalopathie. PM / Verlag 1992- 95-113.