Primarni sklerozirajući kolangitis, liječenje, simptomi, uzroci, simptomi

Uzroci primarne sklerozirajući kolangitis

Uzrok primarne sklerozirajući kolangitis nije jasno. Pretpostavka o mogućoj ulozi zaraženog žučnih na portalu bakterijemije, viremije, ili izloženost toksinima ishemije zbog lezija jetre arterije još nije dobila priznanja. Najverovatniji uzrok bolesti - imunološki neuspjeh.

80% pacijenata imaju antitijela na neutrofila citoplazmu.

U serumu i žuči pacijenata s primarnim sklerozirajući kolangitis otkriti povišene razine cirkulirajućih imunih kompleksa. Nije jasno da li je primarna ili sekundarna. Osim toga, karakteristične aktivacije komplementa klasičnim put, što potvrđuje sudjelovanje u patogenezi primarnog sklerozirajući kolangitis humoralni mehanizmi imun.

Video: Na najvažniji: Zevanje kao simptom, datumi, postmenopauzi, medicinske tegle

Kršenja ćelijski imunitet. U jetri, odnos između helper T stanica i citotoksičnih T-limfocita je veći u portal trakt od oko proliferaciju žučnih puteva. Citotoksičnih T limfocita proliferacija žarišta lokaliziran u žučne kanale i kanale prodiru u epitel.

komorbiditeta. Primarni sklerozirajući kolangitis može biti u pratnji nekoliko različitih bolesti, uključujući Sjogren sindrom, fibroze, retroperitonealna i medijastinuma, hronične limfocitne tiroiditis, miastenija gravis, dijabetes tipa 1, celijakija, sarkoidoza, cistične fibroze, Peyronieva bolest, idiopatska pankreatitis, hronični imuni trombocitopenična purpura.

Simptomi i znaci primarni sklerozirajući kolangitis

Bolesti treba posumnjati u prisustvu biohemijske znakova holestaze za više od 3-6 mjeseci.

istorija. Većina pacijenata prvo nema simptoma, a bolest je spor i ne može biti otkriveni dugo. Umor, svrbež i žutica pojavi, obično u kasnijim fazama. Bolest se može manifestovati gubitak težine, bol u trbuhu. Oko 15% pacijenata bolest je akutna, sa retsidivami- karakterizira groznica, zimica, noćno znojenje, isprekidan bol u desnom gornjem kvadrantu i epizode žutice. Ovi pacijenti su ponekad primijećeni na vlastite prolazu, ponavljanim epizodama bakterijske holangitis uzrokovane žuči kit, koji povremeno krši prohodnost sužene kanale.

Kako bolest napreduje razlike Mezhuyev ova dva oblika primarne sklerozni holangitis nestati. U obje vrste bolesti moguće opstrukcije intrahepatalni žučnih žuč pigmenta kamenje ili kit, koji je u pratnji periodične pojave simptoma bakterijske holangitis.

pregled. Mnogi pacijenti, posebno u asimptomatske bolesti, fizički pregled otkriva ne abnormalnosti. U kasnijim fazama može biti žutica, hepatosplenomegalijom, xanthoma, znaci portalne hipertenzije i jetre znakova.

Dijagnoza primarne sklerozirajući kolangitis

Diferencijalna dijagnoza ekstrahepatičnih žučnih opstrukcije trakta holestaze droga, primarna bilijarna ciroza, hronični aktivni hepatitis, autoimuni hepatitis, alkoholnog hepatitisa, teče sa holestazom, cholangiocarcinoma, sekundarni sklerozirajući kolangitis sa holedoholitijaza, postoperativne i kongenitalne anomalije bilijarnog trakta. Kod pacijenata sa imunodeficijencije moguće infekcije HIV-om, CMV i Cryptosporidium spp. Simptomi nalik primarni sklerozirajući kolangitis, moguće je s grane jetre arterijama citostatici, druge lijekove za hemoterapiju.

dijagnostičke testove

• laboratorijskih istraživanja. U primarnoj sklerozirajući kolangitis u povećana aktivnost u serumu alkalne fosfataze (više od 2 puta), i aminotransferaze (2-5 puta). nivoi bilirubina mogu biti različiti. Serum albumin i PT zavise od težine disfunkcije jetre. Kada je nivo CA 19-9 antigen u više od 100 U / mL postoji razlog za sumnju cholangiocarcinoma. Većina pacijenata zbog holestazom u jetri povećan sadržaj bakra ali nivo ceruloplasmin serumu također povećana. Polovina pacijenata sa povišenim serumskim gama globulina IgM.
• X-ray preglede. Za dijagnozu primarnog sklerozni holangitis, bilijarnog trakta zahtijeva vizualizacije. Kada cholangiography obično otkrivaju više striktura i neravnine zidova intra- ili ekstrahepatičnih žučnih kanala, nalik perli. U 20% pacijenata pokazuju kratke trake kao striktura i aneurizme žučnih kanala. U 20% slučajeva promijenio gušterače kanala - slika napominaetyronichesky pankreatitis. 5% pacijenata u procesu uključuje cistične kanala i žučnog mjehura.
• Magnetna rezonanca cholangiography i pozitron emisiona tomografija - neinvazivna metoda radiološke dijagnostike, koji se može koristiti u dijagnostici primarnog sklerozni holangitis. Međutim, danas je iskustvo njihova primjena još uvijek nije dovoljno velika. Kasnije, kako su stekli iskustvo i poboljšati magnetna rezonanca cholangiography i PET, ove metode može biti koristan alat za razlikovanje benignih od malignih tumora procesa.
• ultrazvuk. Mnogi pacijenti sa ultrazvukom žučnih puteva će isključiti holedoholitijaza i proširenje kanala i pankreasa patologije.

Tretman primarni sklerozirajući kolangitis

terapija lijekovima

Tretman komplikacija kronične holestaze i žučnih kanala opstrukcije: malapsorpcijom, svrab i tekućih holangitis.

malapsorpcijom. Nedostatak vitamina rastvorljivih u mastima otkrije mjerenje nivoa u serumu vitamina A i calcidiol i MF. Intenzitet steatoreja može se smanjiti kada zamjene trigliceridi sa dugih lanaca masnih kiselina u trigliceride sa srednjim lancem masne kiseline, kako u primarna bilijarna ciroza.

svrab. U pojavi primarni sklerozirajući kolangitis svrab, čini se kasnije nego u primarna bilijarna ciroza. On je gori noću i može dovesti do nesanice i pojavu ogrebotina. Ako je crijevo se isporučuje dovoljnu količinu žuči propisanih holestiramina 4-9 g prije doručka i 4-8 g nakon doručka. Diskoloracija izmeta pokazuje da je iznos od žuči nije dovoljna za efikasnu akciju holestiramina. Tipično, za smanjenje svraba zahtijeva 2-4 dana. Ako nestao svrab, moguće je smanjiti dozu.

Netolerancije holestiramin kolestipol može biti dodijeljen. Zatvor, što može uzrokovati bilo koji od ovih lijekova propisanih laksative i povećati količinu vlakana u ishrani. Za liječenje pruritus koristi uskoro kapsule ugalj. Fenobarbiton 60-90 mg prije spavanja može poboljšati protok žuči i ima sedativno dejstvo. U tvrdoglav slučajevima ponekad pomoći kratkotalasna UV zračenja i plazmafereze sa velikom količinom plazme. Agonije svrbež ukazuje na označenim ožiljaka od žučnih vodova i njihove opstrukcije i je indikacija za transplantaciju jetre.

ponavljaju holangitis. Kada rastuće holangitis propisati antibiotika. Profilaktičke antimikrobnih agenasa, npr svakodnevno administracija ciprofloksacina, amoksicilin ili TMP / SMX, može smanjiti učestalost i težinu relapsa.

Video: Sve sam ogrebala ... primarna bilijarna ciroza

Uzročnik tretman

Za liječenje primarnog sklerozirajući kolangitis koriste razne immunosu-compressively, protuupalno i spriječiti razvoj fibroze droge. Evaluacija efikasnosti tretmana ometaju sporo napredovanje bilirubina bolesti i spontanih oscilacije. Međutim, ni u kojem slučaju je utvrđeno da utječu na prirodni tok bolesti.

1. Ciklosporin, azatioprin, penicilamin, kolhicin, prednizon i neefikasan.
2. Nekoliko studija je dala pozitivne rezultate, dugoročno administracija ursodeoxycholic kiseline. Smatra se da UDCA snižava serumski aminotransferaze aktivnost stabilizacije hepatocita membrana, a ne smanjenje nivoa drugih žučne kiseline. Osim toga, bilo je basified žuči i olakšava odliva. Teoretski, rezultat bi trebalo da smanji stvaranje pigmenta kamenja u bilijarnog trakta.
3. Metotreksat. Nekoliko pacijenata je imalo poboljšanje u cholangiography bez pogoršanja histologiju. Međutim, do sada nije sigurno da metotreksata je efikasan kod većine pacijenata s primarnim sklerozni holangitis.
4. Od oštećene žučnih kanala nije sposoban za regeneraciju ili obnavljati vrlo sporo i slabo, primarna bilijarna ciroza i primarni sklerozirajući kolangitis treba tretirati u ranim fazama dok se broj funkcionalnih žučnih ipak dovoljno velik.

kirurško liječenje

Ispuštanje operacije na bilijarne obavlja perkutano, endoskopski ili javni pristup, pružaju samo privremeni efekt i prepuna komplikacije - infekcija kanala opstrukcije, perforacije, prinos žuč u okolni krvarenja tkiva.

Video: Produktivni holangitis (holangitis)

Balon dilatacija i stenta.

transplantacija jetre - važan način liječenja, što može dovesti do izlecheniyu- posebno kod mladih pacijenata s naprednim primarni sklerozirajući kolangitis u prisustvu jednog od sljedećih indikacija:

• klinički značajne varikoziteta jednjaka;
• serum nivo bilirubina je konstantna preko 171 .mu.mol / l;
• prisustvo spontani bakterijski peritonitis;
• ponoviti napadi holangitis;
• ozbiljno poremećaj jetre sintetske funkcije;
• tvrdoglav svrab.

Kod nekih pacijenata nakon transplantacije, otkrivene ranije nedijagnostikovana holangiokartsinoma- u ovom slučaju učestalost recidiva u transplantaciju jetre je vrlo visoka.