Zlokachestvennayagipertermiya

Maligna hipertermija (MH) - maligna hipermetaboličko stanje skeletnih mišića uzrokovane nestabilnom udisanje anestetik, sukcinilholina, i verovatno će stres i opterećenja. Zlokachestvennogosindroma ovoj frekvenciji je oko 1 u 60.000 slučajeva od zajedničkog aplikacije anesteziis sukcinilholina, a od 1 do 220.000, kada se koristi sukcinilholina (1). Abortifacients, blago izrazio oblici ZGvstrechayutsya frekvenciji od 1 do 4.500 slučajeva opšte anestezije bezispolzovaniya sukcinilholina, koja je češća u djece nego u odraslih.

Patofiziologija

Sada se vjeruje da je primarni patofiziološki mehanizam kada MH osvobozhdeniiizbytochnogo kalijum količine sarkoplazmatskog retikuluma (2). Akumulacija višak kalija u citoplazmi miocita zapuskaettsep hipermetaboličko reakcije koje uključuju: 1) aktiviranje kontraktilnih elemenata, 2) hidrolize ATP, 3) obrazovanietepla, 4) apsorpcija kisika, 5) formiranje CO2 i laktata, 6) odvajanje procesa oksidacije i fosforilacije. i 7) konechnoerazrushenie ćelije uz oslobađanje intracelularnog sadržaja (CK, K +, Ca ++, i mioglobin). Svi predraspolozhennyhk maligna hipertermija (PZG) svinje otkrivena defekt kalcija osvobozhdayuschihkanalov (rianodin receptora (RYRI () (3). Rianodinski retseptorpredstavlyaet iz velikog proteina koji se sastoji od 5.032 aminokiselina, koja povezuje jaz između T-tubule i sarkoplazmaticheskimretikulumom (CP) i obavljanje kao kanal kroz koji proiskhoditvyhod Ca ++ iz Slovačke Republike. studije su pokazale da kada ispolzovaniigalotana rianodin receptora ostati u otvorenom položaju, tako da oslobađanje više Ca ++ (4). svinje b l otkrivanja studirao gen odgovoran za RYRI. U svim predraspolozhennoyk MH (PZG) populacija svinja na nukleotida 1843 timin polako natsitozin, a to opet dovodi do toga da je protein RYRIv poziciji 615 je cistein napuštao arginin (5). Ovaj geneticheskiydefekt je lako otkriva u proučavanju genetskih materialaiz estragirovannyh iz krvi limfocita. Nošen ljudi molekulyarnyemetody proučavanje gena dozvoljeno da identifikuje gen ili više genovv 19. kromosoma u članu 13.1, koji (e) čini se da je odgovoran za predraspo Prijedlog pojedinog pacijenta MH (7) .Ovaj je odgovoran za genetsku dio rianodin retseptor.Takim način se vjerovalo da je kod ljudi, kao i kod svinja u tochechnayamutatsiya rianodin receptora je uzrok svih sluchaevpredraspolozhennosti MH. Nažalost, genetski uzroci sluchaevpredraspolozhennosti MH ljudi su mnogo složeniji nego svinja. Prvo, samo 2 više od 100 porodica lyudeys MH predispozicije da ima mutaciju slična onoj u svinja (8). Drugo, PZG sochetayutsyas slučajeva drugih vrsta mišića disfunkcije, i geni, takva kršenja se vedeniikotoryh ne koegzistira sa gen RYRI.Bolee toga, druge studije su do sada otkrivene, kao što polufinalu predispozicija u GA, u kojem 19-hromozoma uchastke13.1 na bilo koji gen za rianodin receptora, a ne obnaruzhivaetsyavoobsche. Konačno, slučajevi predispozicija u GA svinja nosyatretsessivny prirode i stoga se razlikuju u prirodi iz sluchaevPZG ljudi, jer ovo drugo su naslijedila u autosomno dominantnomutipu.

Rezimirajući sve navedeno, napominjemo da PZG ljudi polyetiology. Rijanodin receptor, na primjer, može doći do drugih nedostataka. Poznato je da sa upatsientov PZG poremećeni metabolizam lipida IP3 (inozitol 1,4,5-trifosfat), kao i drugih masnih kiselina. Pored toga, kada PZG obnaruzhivaetsyadefekt natrija (Na +) kanala (9). Sve gore navedeno nedostataka, svaki na svoj način, doprinose akumulaciji viška kolichestvakaltsiya u citoplazmi mišićnih ćelija i stoga može poslužiti kao razvoj MO puskovymmehanizmom. Iako je istraživanje urađeno MO bolshoyprogress, mi još uvijek ne u potpunosti razumiju patofiziologichesiemehanizmy ovo stanje kod ljudi.

Differentsialnyydiagnoz

Klasičan znaci ZGvklyuchayut je tahikardija, Tahipneja, groznica, mišića generalizovannuyurigidnost, metabolički i respiratorne acidoze, snizhenienasyscheniya hemoglobina kisikom u centralni venski povećanje hiperkapnije krvi i CO2 u kraju plime (ETSO2). Sve anesteziologidolzhny u stanju prepoznati fulminantne klasičnih epizoda DIG tretirati aktivan način. Kliničar bi trebao pokušati spravitsyas ovom potencijalno po život opasno stanje u smislu maksimalnorannie, bez čekanja će biti prikazano sve klasične znakove koji omogućavaju dijagnozu MH pouzdano. Pokušavam diagnostirovati tretiraju MH u ranijim periodima, možemo napraviti grešku i zbunjeni vdiagnoze MO sa drugim patologije. Naredna dva dostovernyhpriznaka MH ne dopuštaju greške u dijagnozi: 1) uvelichennoeETSO2, i 2) povećanje otkucaja srca i povyshenietemperatury.

Povećajte ETSO2 yavlyaetsyanaibolee značajan kliničkih znakova MH. Bilo koji uvelichenieETSO2 5 mm Hg. Art. i višak prtljaga dolzhnobyt pažljivo analizirati. Neki slučajevi MH u nachalene uvijek u pratnji povećanje viška ETSO2 ustanovlennoynormy. To može biti zbog hiperventilacije, pogreshnostyamipri ETSO2 mjerenje ili prisustvo velika razlika između pokazatelyamiETSO2 i koncentraciju CO2 u arterijskoj krvi. MH dovodi do rostuETSO2, ali Tabela 1 prikazuje drugih razloga povysheniyaETSO2.

Epizode povećati smanjenja chastotyserdechnyh ili povećanja temperature (više od 2 (C sat ili 1 (F za 15 minuta) treba podvrgnuti tschatelnomuanalizu. Nije povezan sa MH razloga mora brzo vyyavlenyi ispao (tabela 2). Tabela 2 fokus obratitena da je kokain trovanja se javlja hipermetabolizmom države, koja je u pratnji tahikardija, groznica i ukočenost mišića, što je potrebno imati na umu u diferencijalnoj dijagnozi.

Ako bilo koji drugi prichinusostoyaniya hipermetabolizmom ne mogu brzo identifikovani, vynosyatdiagnoz MO i početi da obavlja tretman u skladu sa postavlennymdiagnozom. Se ne uklapaju u klasičnu sliku MH situatsiizastavlyayut pogrešno ne samo uobičajene kliničke, ali i opytnyhekspertov. Trudim se da se poboljša stanje u dijagnostici MH SeveroamerikanskiySovet na proučavanju maligne hipertermije razvijen klinicheskuyushkalu podložnost MH, koji omogućava da se ocijeniti veroyatnostvozniknoveniya MO kroz tumačenje određenih patologicheskihpriznakov i laboratorijskih podataka, koji se javljaju u skhodnomso MH kliničko stanje (Vijeće Minuta, MarilynLarach, 1993).

Terapija akutnog fulminantnogosostoyaniya

Trebalo bi uvijek imati podruku akcioni plan u slučaju epizode MH, i osoblje koje radi u operacijskoj dvorani mora biti nekoliko puta proinstruktirovanpo o tome. Svu potrebnu opremu, monitori, intubatsionnyetrubki, led i lijekove treba da bude uvijek podgotovlennymi.V Tabela 3 pruža sve što vam mogu zatrebati kada terapiiZG.

Tabela 4 predstavlenyperesmotrennye preporuke za liječenje fulminantne oblika MH razvijen 1993. godine od strane Američkog udruženja za izucheniyuzlokachestvennoy hipertermija (MHAUS). Sljedeće rekomendatsiizasluzhivayut zahtijevaju posebnu pažnju i komentare (i bukvydalee brojke u tekstu odgovaraju onima prikazano u tabeli 4):

1. Iako je trenutna vremyamy imaju sposobnost da dijagnozu i efikasno tretiraju MH smertelnyeiskhody i dalje tu, bez obzira na optimalan terapiyu.Vremya je naš glavni saveznik, važno je da ne poteryat.Esli nije moguće da se zaustavi operacije odjednom, anesteziologa treba da ide u netriggernyhmedikamentoznyh upotrebu droge. MHAUS duže preporučuje promet ili adsorbens menyatnarkozny aparata sitemu. Na ovom uhoditochen puno vremena i ne dovodi do značajne uskoreniyueliminatsii udiše anestetika od pacijenta (10) .Ako MH ne preporučuje se upotreba Meyplsona kola D (ili Bain) kako CO2 za vrijeme hiperprodukcije MH privestik fenomen može ponoviti udisanja ispušnih gas, čak i ako plin potoksvezhego dovoljno velik.

2. dantrolenom je zhiznespasayuschimpreparatom. To smanjuje oslobađanje kalcija iz sarkoplazmaticheskogoretikuluma i brzo ublažava epizodu MH. Postoji zajednički anestetikne mogu se koristiti ako se bolnica ne može naći 36 flakonovdantrolena. Nemojte biti tako sigurni, s obzirom da je vaš bolnitsaili hirurški centar ima dovoljno dantrolena.Te pacijenata koji nisu odgovorili na administraciju od 10 mg / kgetogo droga može da odgovori na dozu od 20 mg / kg. Ako poslevvedeniya 20 mg / kg nije došlo do kliničkog poboljšanja, pacijent nije vjerojatno da će MH. Dantrolen uvijek naznachaytev dovoljnim količinama kako bi se uhapsi sve klinicheskieproyavleniya MO. Ako to ne učinite može uzrokovati retsidivpristupa MO.

3,5,7. iaritmii srčanog zastoja na pozadini MO je gotovo uvijek uzrokovana acidoze i hiperkaliemije jer srčani mišić nije direktno uključen u patologicheskieprotsessy se javlja u MO. Aktivna terapija smanjuje ozbiljnost acidoze hiperkaliemije aritmije. Ako se skladišti aritmija, antiaritmika propisanih standarda. Novokainamidbolshe ne smatra lijek izbora, kao što je bilo ranije. U vrijeme akutne faze MH za liječenje aritmija može biti ispolzovanlidokain. Ako druge mjere nisu efikasni, a zatim kupiranje aritmiygiperkaliemicheskogo geneza mogu koristiti CaCl2. Sleduetizbegat administracija blokatora kalcijevih kanala, jer prinimayuschihdantrolen pacijenti mogu izazvati kardiovaskularni kolaps hiperkalijemiju.

6. značajnu pomoć vprovedenii terapija u akutnoj fazi je MH gazovyyanaliz ponavlja uzorke krvi iz centralne venske ili femoralne vene, u najmanju ruku, ova tehnika ne zaostaje u chuvstvitelnostidrugim primjer studija CO2 u arterijskoj krvi pH mjerenja.

9. Statistika takav chtosredi dječaka mlađih starosnoj grupi posleprimeneniya sukcinilholina srčani zastoj dovodi do smrti od chastotoyshest slučajeva godišnje. Srčani zastoj je zbog hiperkaliemije nastaju nakon uvođenja sukcinilholina u bolesnika s mišićnom distrofijom subklinicheskiprotekayuschey. Ovi pacijenti sve usiliyadolzhny biti usmjerena na smanjenje koncentracije K +. Nejasno je povezanost iznad reakcije na bilo koji način sa zlokachestvennoygipertermiey. Međutim, s obzirom da pacijenti sa mišićavim distrofieymogut biti skloni razviti MH ih mudro takzhenaznachat dantrolenom. Intenzitet mišićna distrofija distrofina dobro korelaciji količina, tako da ove grupe pacijenata pomimogalotan-kofein test kontraktilnost prikazani provedeniebiopsii mišiće procijeniti broj distrofina.

D. "Hotline" o pitanjima koja se odnose na tretman i procjenu stanja u MO, je otvoren 24 sata sutki- ovdje možete dobiti savjete za porodice u kotoryhvyyavlena podložnosti MH. poseban profil "Izvraschennyemetabolicheskie reakcija pod anestezijom (AMRA)" zanestipolnye omogućava precizne podatke pacijenta na MO u kompjuterskoj kartotekus tako da kliničari mogu koristiti u budućnosti imi.Patsienty mora imati telefon i adresu priMHAUS ne-hitne službe za daljnje informacije i savjete.

Doing predraspolozhennyhk maligna hipertermija (PZG) bolesnika tijekom planiranog hirurgicheskihvmeshatelstvah

U mnogim slučajevima, samihpatsientov ili članova njihovih porodica istorije, postoje naznake određenih"problemi" tokom anestezije. oni obično don `t znati detalje. Neki mogu ponekad čak i spomenuti izraz "zlokachestvennayagipertermiya". Anesteziolog je suočen s izazovom vozmozhnoypredraspolozhennosti MH. Takvi pacijenti između nastolkochasto da zapravo se ispostavi da je nepraktično odgoditi intervenciju dok vypolneniehirurgicheskogo biopsiimyshts rezultate. Anesteziolog treba izvesti sljedeće predupreditelnyemery: 1) za primanje savjete o "Hotline"Ako neobhodimakakaya bilo kakve dodatne informacije o upravljanju pacijenta, 2) proinstruktirovatpersonal sežu u operacionu salu, 3) u cilju unapređenja u operatsionnoybyl pripremljen "čist" aparat za anesteziju i imao podruku upravljanje protokol bolesnika sa PG, 4) koristite samo bezopasnyesredstva anesteziju, 5) uspostaviti monitoring i 6) pružaju bezopasnoeprebyvanie pacijenta u sobi za oporavak, i 7) da pripremi zapasnoeoborudovanie ako je to potrebno.

Pripremite anestetik apparatasostoit zamijeniti dotok svježeg plinsko crijevo, cijevi i isparivača tsirkulyatsionnoysistemy. Kroz ventilacioni sistem i sistem tsirulyatsiineobhodimo preskočiti čistim kisikom na 10 l / min vtechenie najmanje 10 minuta. Ako je svježe plinsko crijevo mozhetbyt ne zamijeniti, potrebno je proći kisika preko minimum20 minuta. Kao moguća alternativa, vospolzovatsyaodnorazovoy sistem tsirulyatsii gasova-ali mislim da osobno etoneudobnym. U takvoj situaciji je moguće koristiti kolo Beynau Meyplsona D, ali ne u akutnoj fazi MH.

Trigger priZG droge su sukcinilholina, izofluran, halotan, enfluran, sevofuranom dezflyurani. Istraživanja su pokazala da barbiturata (naprimertiopental) prepyatstvovuyut pojave MH epizoda u životinjama, i smatra najsigurniji lijekova u bolesnika s predraspolozhennostyuk MO. Ostali preparati za intravensku indukcije (droperol, diazepam, midazolam, Etomidate, ketamin, propofol), opioida, za opuštanje mišića (pancuronium, Vecuronium, atrakurijum, pipekuronium, mivacurium doksakurium), lokalni anestetici, esteri i azot oksida priznanybezopasnymi. Da biste uklonili zaostali efekti neuromuskularne blokabez ikakvog straha mogu se koristiti antiholinesterazu droge, atropin i glycopyrrolate. Amid lokalnih anestetika prije otnosilik kategorije nesigurno. Bez obzira na to, tu je na merepyat razloge za pobijanje ovo mišljenje: 1) amid MA vyzyvayutZG ne predispozicije za bolesti svinja, 2) 300,000provedennyh Švedski regionalne blokade koristeći amidnyhMA nije bilo ni jedan slučaj PG, 3) epiduralna vvedenieamidnyh MA trudnica sa PZG nije izazvao na porođaju nikakihreaktsy, 4) za biopsiju pacijenata sa mišića PZG polzuyutsyaamidnymi MA, i 5) su naširoko koristi u stomatologiji lidokain (sadrenalinom) slučajeva MH ne poštuje. Amid MA neotnosyatsya kategoriji okidač droga u MO i bezopasnypri upotrebu u pacijenata sa predispozicijom za GA. Kakby ranije spomenuto, amid MA može se sa sigurnošću naznachenydlya udubljenja aritmije za vrijeme akutne MH. Među sredstva za drugihbezopasnyh MH komentar kateholamina, kalcij pripreme digitalisai.

Svrsishodnosti naznacheniyadantrolena svih pacijenata sa PZG u svrhu rutinske profilaktikiZG je sada pitanje. Profilaktička dantrolenayavlyaetsya razumnu mjeru predostrožnosti, jer to preparatdostatochno efikasna kod ljudi, i umjereni manifestacije MH voznikayutinogda čak i kada se koristi anestetik netriggernyh preparatov.Tem najmanje dantrolenom može uzrokovati flebitis, pospanost, mučnina, povraćanje i značajna slabost mišića u nekih pacijenata sa porazheniemmyshechnoy tkiva. Njegova funkcija može dovesti do postporođajnu atoniimatki- priprema potencira učinak nedepolarišućim miorelaksansima, prolazi kroz placentu i može izazvati depresiju ploda.Sovmestnoe korištenje dantrolenom verapamil giperkaliemiyui može uzrokovati kardiovaskularni kolaps. Hiperkalijemija označena na odnovremennomnaznachenii sa Dantrolen diltiazem i metoprolol, a to dovodi do asistolije u svinje. Ako se anesteziolog ne koristi triggernymipreparatami, akutni oblik MH nikada razvija dalje je imenovan zavisimostiot od dantrolenom ili ne. Stoga profilakticheskoeprimenenie dantrolenom prikazani samo oni pacijenti sa PZG kotoryya anamneza naznake stresom oblik MH i takzhepatsientam sa PZG imaju drugi komorbiditeta poprichine koji ne mogu ni kretati umjeren gipermetabolicheskogostressa (kao što su koronarna ili cerebralne krvne sudove) ili manjih mioglobinuriju (npr u insuficijencije bubrega) Dovoljno dantrolenom doza od 2,5 mg / kg, upravlja svoje vnutrivennopered početka anestezije. Syvorotkekrovi ekvivalent koncentracija postignuta oralne dantrolenom u doze5 mg / kg / dan za 4 injekcije preko 6 sati. Oralnim putem vvedeniyapreparata manje povoljan, jer izaziva mučninu i pospanost.

Monitor pacijenata sa upotrebom PZGpodrazumevaet rutinski koristi monitora preporučuje Američkog društva anesteziologa i takzheizmerenie centralne temperature. MHAUS preporučuje provoditizmerenie temperatura svi pacijenti čije poslovanje provodyatpod općoj anesteziji. plovila vazokonstrikcija kože nachalnyhstadiyah GA može dovesti do grešaka u mjerenju kožnih temperatury.Ispolzovanie više invazivne metode praćenja pacijenta provoditsyas pogled pratećih bolesti.

Do danas, sve patsientys PZG, koji su koristili netriggernye droga zavisimostiot da li je primijenjen dantrolenom ili ne sigurno perenosilivse manipulacija u bolnici i oporavio, pod uslovom esliu nisu imali simptome MO tokom operacije i techeniepervyh 04:00 postoperativnog . Naš koncept sostoitv detaljnu opservacija pacijenta na odjelu probuzhdeniyav tokom prva 4 sata nakon anestezije, ali nakon toga mozhnoperevesti u opštoj odjelu ili otpušten kući. Zapažanja patsientamis PZG može izvršiti na osnovu posebnih ambulantnim tsentrov.Personal u takvim ambulantama treba priderzhivatsyavysheizlozhennyh liječenje protokole PG i imaju brz pristup kdantrolenu, neophodnih laboratorijskih alata i opreme zapasnomureanimatsionnomu.

Vođenje patsientoks predispozicija za maligne hipertermije u akusherskoypraktike

Iako su prilično rijetki smrtnih slučajeva od ZGvo porođaja, oni pojave. Kombinatsiyaakusherskoy bolest s predispozicijom za GA puna potentsialnyeproblemy za maieri, i za dijete. Više dramaticheskuyusituatsiyu na porođaju je teško zamisliti. Ako epizodu MH Arise stresa tla, dakle, nema sumnje da je rizik za velik.Bolee pacijenta da je veliki broj carskih rezova obavlja u ekstrennomporyadke drogira izazove. Profilaktikadantrolenom je prepuna određene opasnosti za majku: onamozhet dovesti do atonije, što dovodi do gubitka bolshogokolichestva krvi. majka sastanak sa dantrolenom profilakticheskoytselyu predstavlja opasnost za fetus, kao dantrolenom pronikaetcherez posteljice od faktora majke: voće = 1: 0.7, a može vyzvatdepressiyu novorođenče. Do danas, niko otchetlivogosluchaya PG zabilježene su u novorođenčadi.

Pacijenti najprihvatljivije protokolvedeniya sa PZG intrapartalne uključuje: 1) vypolnenieepiduralnoy blokadu pomoću lokalnih anestetika amidnogoili esternogo serije u najkraćem mogućem roku, 2) monitoringtemperatury i otkucaja srca, 3) odbacivanje profilaktikidantrolenom, i 4) drugi gasne analize arterijske i venoznoykrovi pupčane plovila djeteta i centralnog vaskularne stvolovmateri, mjerenje nivoa kreatina kinaze tokom rodorazresheniya.Po kraj rođenja, majka i dijete na iskaz može biti Preveo konvencionalnim sobu oporavak. Gotovvypolnit anesteziolog mora biti u izmijenjenom obliku koristeći brzo sekvencijalno induktsiyus netriggernyh droge Vecuronium i visoke doze (0,25 mg / kg) pacijenta, koji će se kretati kesarevasecheniya operacije po hitnom postupku. Koristi tokom rodorazresheniyapreparaty (Pitocin, terbutalin, i prostaglandini) naći netriggernymii sigurno kod pacijenata sa PZG.

Vođenje patsientovs predispozicija za maligne hipertermije u stomatologiji

Pacijent sa PZG u stomatologiji, a posebno dijete, je veliki problem za vracha.V stomatološke ordinacije nije fiksna još odnogosluchaya fulminantne oblik MH ili smrti tokom mestnoyanestezii (sa ili bez epinefrina). Slučajevi smertiot maligne hipertermije došlo tokom obscheyanestezii koristeći okidač pripreme. U stomatologicheskihuchrezhdeniyah također zabilježeni slučajevi smrti priprimenenii pogrešnog doze sedativa i lokalnih anestetikovili zbog nedovoljnog nadzora. Od bolshinstvoanesteziologov sedaciju i vrši nadzor stomatologicheskihkabinetah dovoljno dobro teoretski stupanj pacijenata riskadlya PZG primaju netriggernye pripreme nikakne razlikuje od stepen rizika za pacijente, bez PZG.

Slučajevi zlokachestvennoygipertermii u budan pacijenata

Pacijenti sa predraspolozhennostyuk maligne hipertermije i njihove porodice često pitao da li PG javljaju u budnom stanju. Šta rekomendatsiidolzhen dati doktor o efektima faktora stresa, fizicheskoynagruzki i mogući termalni šok (da li patsientus je nedavno otkrio predispozicije za GA odbije otsvoego energičan stil života koji je tako poznato dlyanego prije njega nije postavljeno dijagnoza PZG? Da detis Can PZG idu u letnji kamp? može pacijenata sa PZG sluzhitv vojsci? Sva ova pitanja su od velikog značaja u semyahs PZG zbog potencijala za pojavu "MO u stanju budnosti".

Iako slučajevi MH u sostoyaniibodrstvovaniya pacijenata sa PZG vrlo rijetke, ali meneeoni ponekad javljaju (11). Slične slučajeve MH u bodrstvuyuschihpatsientov se obično javljaju na pozadini kliničkih teplovogoudara i može dovesti do smrti. Klinički simptomyteplovogo štrajk često ne razlikuju od simptoma MH. Netnikakih razloga da se vjeruje da toplotni udar često pogađa lyudeys PZG nego ljudi koji nemaju predispozicije za GA. U svyazis to je jednostavno nemoguće utvrditi da li je "napad u vremyabodrstvovaniya" zbog MO, ili nije povezan sa PZG, ayavlyaetsya klasična manifestacija toplotnog udara. U organizmepatsientov sa predispozicijom za maligne hipertermije, koji su djelovali stessornogo faktore kao što su usilennayafizicheskaya opterećenje proizvodi istu količinu topline, mliječne kiseline i kateholamina, kao ljudi bez PZG (12) kod pacijenata sa .Poetomu PZG potrebno je dati sljedeće smjernice: 1 ) da vode pun, aktivan život bez ogranicheniyfizicheskoy aktivnosti i zaposlenosti u cijeloj vsegoperida dok ne simptomov- 2) ograničiti samo aktivnostsleduet u slučaju simptoma gipermetabolizmavo u budnom stanju, a oni koji su u korijenu otlichayutsyaot simptomi se javljaju u ljudi bez PZG- i 3) Marka patsientav potrebu da poduzmu sve moguće mjere identifikacije, što bi omogućilo zdravstvenim radnicima da shvati odjednom, sa kakoypatologiey se bave (nošenje poseban opoznavatelnyhbrasletov ili prečice).

Terapija pacijenata srigidnostyu mastikatornih mišića

Krutost žvačnih mišića (RZHM), što je odgovor kontrakcija za žvakanje myshtsv upravljanje sukcinilholina je očigledno samymdiskutabelnym klinički siptomy MH. Zhevatelnyhmyshts krutost može biti prvi simptom MH. U stvari, pacijenti sRZhM veće šanse da umru od fulminantne oblik GA (13). Krutost zhevatelnyhmyshts češća kod djece ((1 posto), a glavni onih indukcije koja se provodi hraneći halotan cherezlitsevuyu masku zatim administracija sukcinilholina od onih indukcije koja se obavlja intravenski. Krutost zhevatelnyhmyshts dostiže maksimalnu nekoliko sekundi nakon polnoyperifericheskoy opuštanje mišića i na kraju mišića fastsikulyatsiy.Obychno se poklapa s trenutkom kada anesteziologpristupaet za intubaciju. Ali Menne rigidnost zhevatelnyhmyshts ychno omogućuje upotrebu ventilaciju kroz litsevuyumasku. Često je tahikardija i blagim metaboličkim atsidoz.Aritmii srčanih vsterayutsya rijetki. naiboleepriemlemyh pitanje metode dijagnostike i liječenja RZHM diskussiy.Spory uzrokuje puno tih javljaju zbog nedostatka jasnih diagnosticheskihpriemov koji vam omogućuju da se jasno razlikovati RZHM iz nedovoljne rasslableniyazhevatelnyh mišića kada se daje sukcinilholina. Jedna vrsta nedostatochnogorasslableniya žvačnih mišića kada se primjenjuje s sukcinilholina toitv da "čeljusti postaje oderevyanevshey"To može bytzafiksirovano posebne vuče uređaja (14). takva"oderevyanelost" jedan od čeljusti je norma. Drugi tipnedostatochnogo opuštanje žvačnih mišića kao odgovor na ovaj vvedeniesuktsinilholina- "neposlušnost čvrsto komprimirani čeljusti meshayuschayavypolnit intubaciju" (15). Retrospektivnih studija byloustanovleno da takve "neposlušnost čeljusti" Upoznao sam u1.02% djece tretirane halotan i sukcinilholina. U odinnadtsatidetey halotan udisanja je nastavljena. Jedno dijete nablyudalsyas sumnja MO i da je lako i uspješno dezinfikovati tip dantrolenom.Trety poslevvedeniya nedovoljna opuštanje žvačnog mišića je suktsinilholina- "nemogućnost da se otvori usta". simptomi Imevshiepodobny pacijenta su kasnije poslati spetsialnyytsentr za biopsija mišića za PZG i više nego prepolovljen od svojih biopsija mišića otkrila predispozicija u GA (16). Dakle, oni su grupisani zajedno tri vrste nedostatochnogorasslableniya žvačnih mišića nakon injekcije sukcinilholina (Slika 1). Prvi tip je jedan "norme", Neposlušnost chelyusteypri ovo je minimalna. Među pacijentima ovog ogromnog grupe sluchaiZG izuzetno rijetko. Drugi tip je određen kao "nepodatlivosttugo tetanusa, može spriječiti uspješnu intubaciju". Ovo gruppeotnostitsya oko 1% djece s koliko njih su ugroženi razvitiyuZG ostaje nepoznata, ali nije dovoljno. Zadnji tip vstrechaetsyaochen rijetkih i uključuje onih pacijenata "usta koja otkrytnevozmozhno". Samo ove vrste može se pripisati pravi rigidnostizhevatelnyh mišića. Polovina djece (17) i četvrtina svih odraslih (18) iz ove grupe pacijenata imaju predispoziciju za ZG.Nedavno relativne veličine svakog od vysheizlozhennyhgrupp tri pacijenta (19) je određen. U 96,7% djece koja su dobila halotan sukcinilholina, žvačnih opuštanje mišića bila potpuna, poetomueta kategoriji pacijenata nije bila povezana na bilo koji od vysheupomyanutyhgrupp. Tri posto djece je fiksna "oderevyanelost"čeljusti (grupa 1), na 0,3 posto što je pronađen "nepodatlivosttugo tetanusa, može spriječiti uspješnu intubaciju" (Grupa 2), i niko od djece nije pronađeno istina RZHM (Group3). Stoga, velika većina djece s nedovoljnim relaksatsieyzhevatelnyh mišića kao odgovor na ovaj suktsinilholina- patsientyiz prva grupa i svi oni mogu kategorizirati "normalan".

Kako se nositi patsientas nedovoljne opuštanje žvačnog mišića u navvedenie odgovor sukcinilholina? Rosenberg (20) savjetuje da razmišlja o riskevozniknoveniya MO i prekine anestezije dantrolenom ući, ponašanje testovi za myolysis izbrazdana muskulaturyi obavljaju mišića biopsije. Za razliku od Gronert (21) savjetuje i dalje upravlja netriggernyh pripreme pozadini tschatelnogomonitoringa pacijenta, nudi da se odrekne korištenja triggernyhpreparatov obaveznu biopsiju-LITTLEFORD mišića (22), osim ako je u pitanju krutost u drugim gruppahmyshts, uz pažljivo praćenje i biopsiju mišića tkivo provodyatsyav obavezno. Taktika koja pruža prodolzhenievvedeniya okidač droga, izaziva najviše kolichestvosporov. Čini se nesigurno da unesete okidač preparatypri istina RZHM kao RZHM mogu brzo pretvoriti u svijetlu vyrazhennyyepizod MO. Specijalisti u istraživanju maligni sindrom gipertermiidolzhny jasno definisati šta oni znače po RZHM i razrabotatediny protokol upravljanja kod pacijenata sa ove patologije. Dok etogosdelano nije bilo, želimo vam pružiti najviše priemlemyyna naš pogled protokol bolesnika s nepotpunim relaksatsieyzhevatelnyh mišića nakon injekcije sukcinilholina. Prvo, eslidostatochnaya fizičku snagu anesteziolog ruke polnostyuotkryt omogućava usta pacijenta i ništa ne sprečava intubaciju, tovvedenie okidač droga može nastaviti. Najvjerojatnije, vi ste suočeni s jednim od tipova "normalan" odgovor na vvedeniesuktsinilholina (grupa 1). Drugo, ako dostatochnoyfizicheskoy upotreba sile nije u potpunosti otvori usta pacijentu, teško je držati aintubatsiyu (grupa 2), stražar anesteziologdolzhen i razmišljaju o vjerovatnoća PZG. Ovo sluchaevvedenie okidač zaustaviti droge, uspostavljanje tschatelnyymonitoring, a zatim nastaviti sa anestezijom. Treće, ako nije moguće ustima pacijenta otvoren ("čelik čeljusti"- Group3), onda to može ukazivati na napad počinje ZG.Neobhodmimo odmah prekine anestezije. U trećem slučaju vtoromi postoperativne treba provoditpovtornye mjerenje nivoa kreatin kinaze (CK) svakih 6 sati (4raza) ispitati urin na prisutnost mioglobina sile provedenieinfuzionnoy terapii- budi u odeljenju pacijent treba nahoditsyane najmanje 4 sata. Ako se stanje pacijenta dva gruppostaetsya stabilna posmatranja u posebnim odjelima prodolzhayutesche 24 sata, doktori daju svojim pacijentima i njihovim porodicama raznoobraznyerekomendatsii i zahtjeva pristanak za mišićnu biopsiju. Esliuroven QC postoperativni prelazi 20.000 jedinica, smatra se da je pacijent predraspolozhenk MH (23) je vjerovatnoća više od 80 posto. Za početak samo dantrolenom svrhu prividna kogdastanovyatsya drugih simptoma hipermetaboličko krize ili kada stanje prdolzhaet pacijenta biti nestabilan, od uvođenja dantrolenom može iskriviti istinske vrijednosti RAC postoperativni naniže.

Predraspolozhennostik dijagnoza maligne hipertermije

Ponekad se čini vozmozhnymvyyavit pojedinca sa PZG na osnovu podataka istorije, kotoromest uputstva u slučaju MO u pacijenta ili članova egosemi. Nažalost, ostali podaci povijest su manje informativnymi.Nedavno Pokazalo se da kod zdravih ljudi patologicheskiesostoyaniya poput škiljenja, kila, kifoskolioza, grčevi myshtsahi slabost mišića ne dođe do češće nego kod pacijenata sa PZG (24). Sindrom iznenadne smrti dojenčadi (SIDS) ne svyazans podložnost MH. Ipak, neke mišićne bolesti, kao što su mišićna ćelija jezgra i poraženi, vjerojatno mišićna distrofiyaDyushena, može biti povezana sa PZG. Tabela 5 liste drugayapatologiya koji je povezan sa slučajevima PZG. Nedavno bylopokazano da "hroničnog umora sindrom, japi" [Yappi- etosostoyatelnye mladih iz dobrostojećih slojeva društva (prim.perev.)] Može biti povezana sa podložnost MH odnakoubeditelnyh podatke da dokaže da je još uvijek nije dovoljno (25) .PZG ljudi je naslijedila u autosomno dominantan način. Iako PZGmozhet klinički manifestuje sebe čak neskolkihpokoleniyah red mišićne biopsije dostovernyi uvijek dozvoliti da prepozna pojedince s predispozicijom za ZG.Izmerenie kreatin kinaze je skrining test niska pouzdanost kada se koristi za otkrivanje PZG primijeniti CLNI populyatsii- istom metodom laboratorije vrlo poleznympri testiranje pojedinih obitelji s PZG. Nedavne issledovaniyapokazali koja testira unos mišića kalcijuma krpom soderzhanieATF mišića, iscrpljivanje ATP rezervi u trombocitima, osvobozhdeniekaltsiya limfocita, kao i test miofosforilazny nije imeyutimeyut ne dijagnostičke vrijednosti u identifikaciji pacijenata sPZG, neki pacijenti sa PZG povećan odnos neorganicheskiefosfaty: ATP pri čemu indikator može se definirati neinvazivnymputem (nuklearna magnetna rezonanca NMR) koristeći spetsialnogotesta sprovedeno na podlakticu pacijenta prilikom izvođenja fizicheskoynagruzki njih. Uprkos činjenici da je taj odnos je opredelennuyukorrelyatsiyu sa PZG, ova metoda još uvijek nije dovoljno specifična, iako se nadamo da je završetak pojedinih tačaka u budućnosti pozvolitgovorit ove tehnike kao da ima dobar diagnosticheskuyutsennost. Do danas, ne postoji jedan neinvazivnogotesta dijagnosticirati PZG jasno.

Živote pacijenata sa verifitsirovannymdiagnozom PZG se dramatično mijenja. Stalno dumayuto svoje zdravlje, postoje problemi sa životnim osiguranjem, sluzhboyv vojska i primanje kvalificirani medicinsku pomoć. Oninachinayut naglasim njihov način života i urovnyufizicheskoy aktivnost. U tom smislu, važno je da ne dopustitoshibki u dijagnostici i ne zanemariti sigurne metode anestezije.

Video: High-tech kirurških lutka Ženski I

"zlatni standard" u diagnostikePZG podrazumijeva primjenu galotan- kofein test razryvmyshechnogo volokna- ova metoda podrazumijeva izvođenje biopsiimyshts i sproveden u 40 institucija u svijetu, sa 15 centara raspolozhenyneposredstvenno Sjedinjenim Državama. Evropeyskogobyuro napore na proučavanju MO i Sjeverno Američkog društva za izucheniyuzlokachestvennoy hipertermije obavlja standardizacije uvjeta provedeniyaetogo test u svim centrima gdje se obavlja biopsija, i bili su chetkoopredeleny normalne razine (26). Za tu svrhu je 1.000 više podvergnutoanalizu kontrolu uzoraka mišićnih vlakana 176 zdorovyhindividuumov, pri čemu su mjereni parametri myshechnogovolokna proširenja, u kojima se javlja kod bolesnika bez rupture PZG (specifičnost). Osim toga, 24 uzoraka myshechnoytkani od pojedinaca u fazi kliničkih epizoda MH su analizirani u pokušaju ustanovitpokazateli proširenja vlakana u koju su njene rupture javlja osobe sa PZG (osjetljivost). Test se izvodi sleduyuschimobrazom: mišićnih vlakana se nalazi u kofein rješenje kontsentratsiey2 mmol, dok se obično javlja se slomiti kada vlakana prikladyvaniik napore (0,2 g, PZG ista razlika se javlja na snagu >0,3 g, kao što je to u manjim koncentracijama galotanav okolnih mišićnih vlakana srednje na 3% uz točku prekida voloknapadaet >G 0,7 >0,5 g gore ukazuje na to da bilo koji svako odstupanje od unaprijed određenim "normalan"diskontinuitet trenutku čini test 100% osjetljiv i 78% specifične (22% oshibchnyh rezultati) (27). Do sada, nijedan odnogopatsienta svrstani prema Sjeverne Amerike standarde kategoriine osjetljiv na MH, MH klinička manifestacija, a ne sostoyalasdazhe tokom anestezije sa aktiviranje preparatov.Odna južnoafrički laboratorija, specijalizirana na provedeniyumyshechnoy biopsija za dijagnozu MH najavio četiri test oshibochnyhrezultatah ( što je za 2,3 posto) uz ispolzovaniiEvropeyskih standarde i protokole (28). Uslovi za testapo evropske protokol razlikuju od uslova diktirao Severoamerikanskimprotokolom, razlike su kako slijedi: 1) u okruženju koncentracije myshechnoevolokno halotan je postepeno povećava (evropeyskiyprotokol) i Sjeverne Amerike protokol predviđa koncentracije podderzhaniepostoyannoy galotana- i 2) figure "patološki"odgovor mišićnih vlakana na kofein evropeyskimprotokolom malo protumačiti drugačije. Uprkos činjenici da je pogrešno rezultatypri provođenja testa su rijetki, rad na konačni podaci uluchsheniyukachestva ovom nesumnjivo korisna metoda dolzhnabyt nastavio.

zlokachestvennogoneyrolepticheskogo Syndrome Liječenje

Maligni neyrolepticheskiysindrom (CSN) se javlja u 1,5 posto pacijenata koji poluchalineyroleptiki (npr haloperidol, thiothixene i fenotiazini) .Ovaj stanje uzrokuje smrt u oko 20% sluchaev.Simptomy polako raste za 24-72 sati. U patsientovrazvivaetsya hipermetaboličko stanje skeletnih mišića, skhodnoes ono što se odvija u MO. Inicijalna kršenja priZNS razvijen prvenstveno na nivou dopamina retseptorovtsentralnoy nervnog sistema. Uprkos činjenici da je većina NMS patsientovpri podložan terapiju dantrolenom između NMS i ne MH nichegoobschego. Pacijenti sa sindromom malignih hipertermije vvedenieneyroleptikov ne izaziva nikakve patološke poremećaje, a pacijenti sa CSN nije vjerojatno da će razviti MH.

Serotoninskog sindroma predstavlyaetsoboy drugo stanje hipermetabolizmom koje po klinicheskimsimptomam ima sličnosti sa MO i CSN. Ovo stanje gipermetabolizmarazvivaetsya odgovor na terapiju lekovima sposoban povysituroven serotonina u centralnog nervnog sistema (29). Dannayagruppa droga [koji uključuje Prozac (fluoksetin hidroklorid) i Zoloft] se široko koristi za liječenje depresije opredelennyhtipov. Što se češće ovih lekova se koriste, veće su šanse da će se suočiti sa sindromom serotonina. Gipermetabolicheskoesostoyanie sa serotoninskog sindroma ponekad pogoduje terapiidantrolenom.

Koristeći dantrolenav druge svrhe

Dantrolen nesilnymmiorelaksantom je nespecifičan i odličan antipiretik. U svyazis ovaj pad temperature nakon imenovanja dantrolenom je nedokazyvaet da pacijent drži MO. Dantrolen yavlyaetsyaeffektivnym znači tokom terapije hipermetaboličko uvjetima koje prate MH CSN, konvulzije, toksicheskiereaktsii za administriranje L-asparginazy, rigidnost mišića u terapiiamfoteritsinom predoziranja i MAO inhibitora. Imenovanje dantrolenamozhet imaju pozitivan efekat u akutnom myolysis cross-polosatoymuskulatury i delirijumu tremor. Stoga drugogoprofilya stručnjaci mogu i pitati anesteziologa da se prijave svoje znaniyapo tretman hipermetaboličko država.

zaključak

Iako tačan etiologije PZGvse i dalje ostaje nejasno, poznato je da predraspolozhennostk PG predstavlja polyetiology genetski zabolevanie.Poetomu prepoznaju slučajeve PZG brzim genetski skrining testirovaniyapredstavlyaetsya nestvarno. Do danas znachitelnyyprogress postignut u poboljšanju kvaliteta i pouzdanost halotan-kofeinovogotesta na mišićnih vlakana suzu, a metoda koja omogućava diagnostirovatPZG.

Nadamo se da će u blizhaysheevremya biti konačno uspostavljen mehanizam (e) PZG i bolesti koje su povezane sa ovom bolešću.

Tabela 1. Differentsialnayadiagnostika državama koje su praćene povećanim ETSO2bolee od 5 mm. Hg. Art. početne vrijednosti

1. Smanjenje eliminacije SO2iz organizam (npr zbog manje efikasan alveolyarnoyventilyatsii) - potencijalni uzroci:

a. Produbljivanje anestezije upatsientov na spontanog disanja

b. Anestezija apparat- nedostatochnyypotok svježi plin, odvajanja crijeva, zbog curenja gasa

a. Ventilyator- parametri nepravilnyypodbor ventilacije, mane, spuštanje davleniyana inspiratorni vrijednosti smanjiti plućni torakalne komplaynsau pacijenta u niskoj plime volumena

d. sistem za disanje

1) Meyplsona- nedostatochnyypotok svježeg plina curenja plinova isključenje crijeva, opstrukcija

2) Tsirkulyatsionnyy- neispravnostiklapanov- problema sa adsorbenta (iscrpljivanje rezervi, obrazovanietunneley, nontransmission plinova kroz adsorber) - obstruktsiya- utechkagazov- isključenje crijeva

. Tj pluća pacijenta: obstruktsiyaverhnih disajnih puteva (endotrahealna problema cijev, na jeziku, invaginacija mekih tkiva) - jedan-lung intubaciju-izobilju sekretsiya- RDSV- aspiratsiya- pnevmotoraks- plućni edem, hemotoraks

f. Ostali razlozi povyshenietonusa trbušne mišiće reza nametanje retraktore i to dovodi do smanjenja proširenja grudi

2. Prijem u laparoskopija organizmekzogennogo CO2

3. Povećana obrazovanieSO2- (Vidi. Tabela 2)

4. Greške u praćenju-potencijalni razlozi: neispravan capnograph (akumulacija za merenje vlažnosti boca ili kalibracije sistem)

5. Zloćudni hipertermija

Tabela 2. Differentsialnayadiagnostika državama koje su u pratnji groznica (tahikardija i

1. Veliki broj prekrivača pregrijavanja zagrijavanja madrac

2. prateći patologije: infekcija, hipertireoze, feohromocitoma, osteogenesis imperfecta, infekcije infuzija tekućine, transfuzija komplikacije

3. CNS patologije: porazheniegipotalamusa (anoksija, edem, traumatski)

4. Reakcije u uvodu droga, neuroleptički maligni sindrom (NMS) serotoninovyysindrom- odgovor na prostaglandina E1, monoamino oksidaze, amfetamin, kokain, triciklički antidepresivi, atropin, glycopyrrolate, droperol, metoklopramid (Reglan), ketamin, levodopa povlačenje sindrom

5. Greške u apparatureili zloupotrebe: Kvar temperaturnyhdatchikov temperatura zagrijavanja deke> 40 (C pregrevanja plinova postupayuschihk pacijenta

6. Maligni hipertermija

(Ima pogled podizanje temperaturybolee od 2 (C jedan sat ili 1 (F za 15 minuta.

Tabela 3. Sve što vam treba za liječenje pacijenata sa PG *

priprema	oprema	drugi
Dantrolen (36 bočica) Dekstroza50%	senzori temperature (periferna tsentralnyei)	kateteri razlichnyhrazmerov
Sterilnayavoda (1 litra) manitol 25%		Sistemi za perelivaniyakrovi
furosemid	Levin cijev	Šprice, igle, 6 litara rješenje ohlazhdennogofiziologieskogo
natrijum ikarbonat (12 amp) Standardni set antiaritmici

* Ovi podaci su sostavnoychastyu protokol tretmana MO.

Tabela 4. Lecheniezlokachestvennoy hipertermija ((Preporuke MHAUS 1993. godine)

Liječenje akutnog stanja

1) Odmah zaustavite vvedenievseh okidač pripreme. Swipe duboko udišem sa 100% kislorodomso stopi od 10 l / min ili više. Istemu cirkulaciju i promijeniti netneobhodimosti adsorbens.

2) Odmah unesite dantrolenom vdoze 2-3 mg / kg. Ukupna doza zajedno sa ponovljenim injekcijama mogu sostavlyatdo 10 mg / kg ili više.

3) Draw korrektsiyumetabolicheskogo acidoze. HCO3 2.1 meq / kg.

4) Ohladiti samymaktivnym način pacijenta. U tom cilju, ohlađeni slane rastvorpo upravlja 15 ml / kg za 15 minuta 3 puta intravenski, obavlja hladno polosteytela želuca rješenja koja se koriste za hlađenje deke. Provoditeizmerenie temperatura tokom cijelog perioda liječenja.

5) srčane aritmije deyatelnostiobychno nestati kao umeshsheniya acidoze i giperkaliemii.Esli onisohranyayutsya, koristiti konvencionalne antiaritmika (blokatori zaisklyucheniem kalcijevih kanala).

6) vrši praćenje ETSO2 arterijskog krvnog gasova i od femoralne vene, K +, Ca ++, kontroliruytekoagulyatsionnye ispitivanja popraviti stopa mokrenje.

7) Hiperkalijemija. Njegova korrigiruyutgiperventilyatsiey davanjem natrijum bikarbonata sinsulinom glukoze (0,5 g / kg D50 + redovan zadatak doza inzulina 0.15Ed / kg), CaCl2 2-5 mg / kg.

8) Na nivou održava diureza >2 ml / kg / h.

9) zatajenja srca, vstrechayuschayasyainogda dječaka u starosnoj grupi do 9 godina nakon vvedeniyasuktsinilholina se mogu javiti na pozadini subkliničkom tekuće myshechnoydistrofii proizlaze zbog akutnih hiperkalijemiju. Ovo sluchaeneobhodimo ući CaCl2 s drugim lijekovima za smanjenje urovenkaliya.

Kada je prošao akutnoj fazi, morate:

O: provesti nadzor blokeintensivnoy terapija za najmanje 24 sata.

B. Nastaviti upravlja dantrolenom po1.0 mg / kg svakih 6 sati za 24-48 sati. Dantrolen za 24h se može primijeniti per os u dozi od 1,0 mg / kg.

Gazovarterialnoy C. Nastavite pratiti krvi kreatina kinaze, K +, Ca ++, serum mioglobin u urinu, testove koagulacije treba izvoditi svakih 6 sati da ihnormalizatsii. Će nastaviti i sa temperaturu mjerenje eestabilizatsii.

D. Pacijent mozhit poluchitkonsultatsiyu u MHAUS telefona (203) 847-0407. popuniti obrazac"Iskrivljena metaboličke reakcije pod anestezijom (AMRA)"Koji vymozhete dobiti pozivom (717) 531-6936. telefon "goryacheylinii" MHAUS o postupanju G: (209) 634-4917, 24 sati vsutki.

(Štampano uz promjenu"Hitne terapija malignih hipertermija", MHAUS 1993

Tabela 5. Bolesti koje se javljaju u MO