Neurofibromatoza tipa 2

Video: Uklanjanje gigant vestibularnog schwannomas (tip neurofibromatoza II) Dio 3

(NFM2 ili tzv bilateralne akustični neuroma (NSN))

dijagnostički kriteriji

Pacijent mora imati:

1. bilateralni obim edukacije u oblasti slušnih živaca na skeniranja (MRI ili CT)

ILI

Video: Moja užasna priča. Man-bubble

2. bližih srodnika (roditelji, djeca, braća i sestre), a također pati NFM2

1. jednostrano NSN

Video: BEST Coub 'iki # 90: Postoje dva tipa djevojaka

ILI

2. dva od slijedećih bolesti:

1.      neurofibrom

2.      meningoblastoma

3.      glioma: uključujući astrocitom, ependymoma

4.      švanom: švanom uključujući spinalne korijene

5.      maloljetnik posterior subcapsular lentikularna zamućenje ili katarakte

Drugih kliničkih znakova:

1. napade ili druge fokalne simptoma
2. čvorići na koži, kožni neurofibromi, boja kave s mlijekom mrlje (ne javljaju tako često kao kad NFM1)
3. često postoje više intradural kičmene tumor (ali ne tako često kao kad NFM1), uključujući intramedularne (posebno ependymoma) i ekstramedulamu (švanom, meningioma, itd)
4. faktor povećanog rasta antigena živaca (to ne desi u NFM1)

genetska svojstva

• bilateralni NSN:

• šanse za očuvanje sluha da bolje na malim veličinama tumora. Zbog toga bi trebalo pokušati ukloniti male tumore. Ako je prihvatljiv nivo rada sluha u poslovala strane, moguće je da izvrši operaciju na suprotnoj strani. U suprotnom, tumor na suprotnoj strani gledati za što je duže moguće, a tokom operacije da ograniči subtotala resekcija, u pokušaju da spriječi pojavu potpune gluhoće
• CPX: može biti metoda izbora

 Greenberg. neurohirurgije