Neurofibromatoza (Recklinghausen bolest), i uzrokuje liječenje

Prvi simptomi se pojavljuju ubrzo nakon rođenja ili u prvoj dekadi života. Momci su bolesni 2 puta češće nego djevojčice. učestalost populacija od 1: 3300.
Uzrok bolesti je kršenje ontogeneze. Tip nasljeđivanja - autozomno dominantan.

Klinički znakovi i simptomi neurofibromatoze (Recklinghausen bolest)

Pojavljuju se na koži karakteristične tamne mrlje "kafa s mlijekom" u boji, broju i veličini koja se postepeno povećava. Nastup na koži djeteta više od pet staračkih pjega veća od 5 mm (kao što je u mladosti - više od 15 mm) ukazuje na mogući razvoj Recklinghausen bolesti. Mjesta lokaliziran uglavnom u zatvorenim prostorijama kože. Postepeno formirana tumora kože i potkožnog tkiva koji se distribuiraju duž perifernih živaca. Kada je oblik centralnog neurofibromatoze poštovati vlaknastih razmnožavanja tumora granata kranijalnih, spinalne i simpatičke živce. Višestruki neurofibromi i bezbolna (ponekad su slični zvono - u "fenomen dugme za poziv") se nalaze u različitim dijelovima tijela. Nešto kasnije razviti neuroglioma, često se nalazi u regiji nervnih završetaka u koži vrata, ramena i ruke. Fibromatous čvorova u mozgu i kičmenoj moždini, kosti pružiti odgovarajuću simptoma (neurološki, psihološki, hormonski i poremećaja kostiju).

} {Modul direkt4

simptomi oka postoje u prosjeku 20% pacijenata i ponekad jedina manifestacija neurofibromatoze. Klinička slika ovisi o lokaciji, veličini i broju čvorova u neyrofibromatoznyh očnu jabučicu, pomoćni orbitu tijela oka, kranijalnih šupljine. Ponekad očni simptomi samo elefantijaza stoljeća, zbog svoje lokacije u tumora nodula. Međutim, češće više oštećenje organa vida. U neurofibromi konjunktive stoljeća izgledati pramenove, u konjunktive tumora očne jabučice se pojavljuju kao pojedinačne kuglice ili kao "niz perli". Čvorovi mogu se nalaziti u beonjače, iris - Lisch čvorići su vrlo rijetke na rožnice. Promjene u fundusu nalazi u obliku aviona oštro ograničenih čvorova i mrlje ružičasto-žute i bijele, nalazi se u mrežnici i optičkih diskova. Veoma redak lokalizaciju neurofibromi je žilnice. Ponekad, zbog strukturnih promjena i poteškoće odliva očnog tečnosti razvija gidroftalm ili sekundarni glaukom. Intraorbitalni lokacije tumora uzrokuju ptoza, egzoftalmus, pareza ili paraliza ekstraokularnih mišića, i lokalizacija čvorova unutar lobanje prikazan abducens pareza, paralitički strabizam, stagnira optičkog diska.

Video: Kako Izrael tretira neurofibromatoza (pregled)

diferencijalna dijagnoza nastupao sa tuberozne skleroze i drugih phakomatoses, Dercum bolesti, tumori i ciste orbite i očnu jabučicu.

izgledi najpovoljnije. Malignost se javlja rijetko.