Angiosarkom

Primarni maligni tumori čine oko 10% svih tumora i uključuju srce, uglavnom, sarkoma i limfoma.

Ažuriranu listu prikazan je u nedavnom SZO klasifikacije. To uključuje maligni tumor kao što epithelioid hemangioendothelioma, i malignih fibrogistiotsitoma, pleomorfnim nediferencirane sarkom, osteosarkom, fibrosarkom, i tzv malignih miksoma. Od klasifikaciju isključuje druge vrlo rijetki primarni tumor srca - maligni švanom, maligni rhabdoid tumor, karcinosarkomom.

Francuski federalne Nacionalni centar za borbu protiv raka je predloženo histološku klasifikaciju na osnovu akumuliranih rezultata istraživanja i uključuje tri parametra:

Angiosarkom (hemangioendothelioma, hemangiosarcoma, hemangioendothelial sarkom, maligni hemangioendothelioma, maligne hemangioma, maligni angioendotelioma) - najčešći malignom srca, odlikuje diferencijaciju endotelnih ćelija.

Angiosarkom može utjecati na osobe bilo koje dobi (češće - u dobi od oko 40 godina) i seks. Najčešći lokalizacije - PP šupljine, u neposrednoj blizini atrioventrikularnim groove. Ipak, moguće uključivanje u patološkog procesa bilo šupljine srca, uključujući i perikard.

Tipični simptomi su groznica, gubitak težine, bol u grudima, supraventrikularne aritmije, u kasnijim fazama - CHF i hemoragijske perikardnog izliva. Prvi znak može biti metastaze na plućima. U značajnom broju slučajeva poštovati epizoda krvarenja, koagulopatije i anemiju.

Makroskopski predstavljeni lobularna formiranje tumora intramuralno smeđe veći od 2 cm, infiltrativna srčanog zida i perikarda i vire u pravom dijelovima tijela sa invazije na donju šuplju venu i rupu TC. Ovo je idealno za dijagnostiku lokalizaciju in vivo po endomiokadialnoy biopsiju.

Na ehokardiografija može vizualizirati formiranje nehomogene echogenicity, povezana sa perikarda izliv ili direktno proteže u perikard. Za angiografski obrazac karakterizira obilan tumora vaskularizacije. Heterogenost novoformirane tkiva sa krvarenja i nekroze je jasno vidljiva u obavljanju MRI i CT sa kontrastom. Nakon gadolinijum injekcije može se vidjeti tipičan dobitak signala duž vaskularnih. Osim toga, CT i MRI su bolji od ehokardiografija, dozvolite nam da se utvrdi učešće u patološkog procesa perikarda i invazija susjednih tkiva, kao i pružanje informacija o ekstrakardijalnih metastaze.

Histološki u 2/3 slučajeva angiosarkom dobro ili umjereno diferencirani. Otkriti nepravilan vaskulature bogat anastomoza i okružen pleomorfnim atipičnih ćelija sa mnogim mitoza. Ona se odlikuje postojanje struktura niza nalik i odsustvo slobodnog lumena plovila. U trećem slučaju tumor je slabo diferencirani i anaplastični sastavljen od vretenastih stanica nalazi unutar hijalina strome čine Ekstravaskularna eritrocita. Individualni vaskularne strukture su odsutni.

Imunohistohemijska istraživanje igra ključnu ulogu u dijagnostici (posebno u obliku nediferenciranih tumora). To omogućava da se identifikuju ćelije izražavanje antigena endotelnih stanica (von Willebrandov faktor VIII, CD31, CD34). Postoje izvještaji o Mutacije gena TP53, K-ras, a neki poremećaji hromozomskih.

Prognoza je vrlo loša, zbog kasne dijagnoze. Prosječna stopa preživljavanja čak i nakon operativnog uklanjanja tumora i adjuvantna terapija ili transplantacije srca je 10 mjeseci.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Udio u društvenim mrežama: