Maligni fibrozni histiocitom pleomorfnim (pleomorfnim nediferentovanih sarkom)

epithelioid hemangioendothelioma

Epithelioid hemangioendothelioma - zajednički ekstrakardijalnih tumora koji obično utječe na udovima, pluća i jetre. Rijetko se javlja u srcu, obično - u AV utor ili ventila. Grubo tumor pokazuje male crvenkaste nodula i kalcifikacije. Histološki pokazuju kružni ili ovalni CD34-pozitivnih stanica sa malim intracelularni lumena odlagati kratak vlakana i pramenovima.

S obzirom na pozitivne imunohistohemijske reakcija sa faktorom VIII, CD31 i CD34, može da obavlja diferencijalna dijagnoza metastatskog adenokarcinoma. Dakle, epithelioid hemangioendothelioma - angiosarkom sa epithelioid karakteristikama. Metastaza je rijetkost, kao i kod ekstrakardijalnih epithelioid hemangioendothelioma.

Maligni fibrozni histiocitom pleomorfnim (pleomorfnim nediferentovanih sarkom)

Pleomorfnim maligni fibrozni histiocitom - dijagnoza isključenosti, koja se stavlja u kada imunohistohemijskom studije ne mogu potvrditi određenu ćeliju diferencijacije. U to vrijeme, kada imunohistohemijskih studije nisu bili dostupni, nediferencirane sarkom čine 50% svih srčanih tumora, ali u poslednje objavljivanje spominjanje toga gotovo da nije bilo.

Najčešći lokalizacije tumora - LP. Zloka-tivan pleomorfnim vlaknastih histiocitom karakterizira intrakavitarnu rast kao miksoma LP, opstruktivne i ustavne simptome koje je oponaša (Sl. 1). Tumor može rasti zbog RA i RV. Metastaze na limfne čvorove, pluća, kože i unutrašnji organi su rijetko otkrivene.

Pleomorfnim maligni fibrozni histiocitom LP 68-godišnji muškarac se žalili na visoku temperaturu i umor. I - transezofage- ehokardiografija otkrivene 2D-round neinfiltrativnaya intrakavitarnu tumora u LP. B - udaljenih tumora imaju grubu površinu i nezhelatinozny more. B - histološki otkrivene abnormalne pleomorfnim, često multinucleated gigant ćelije s visokim mitotska aktivnost. G - što je imunohistohemijske studija pokazuje nediferencirane mezenhimnih ćelije vimentinpolozhitelnye. Last Updated: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del Cuore. Monografie di Cardiologia. - Societ Italiana di Cardiologia 2005. godine.

Sl. 1. pleomorfnim maligni fibrozni histiocitom LP 68-godišnji muškarac se žalili na visoku temperaturu i umor.

I - transezofage- ehokardiografija otkrivene 2D-round neinfiltrativnaya intrakavitarnu tumora u LP.

B - udaljenih tumora imaju grubu površinu i nezhelatinozny more.

B - histološki otkrivene abnormalne pleomorfnim, često multinucleated gigant ćelije s visokim mitotska aktivnost.

G - što je imunohistohemijske studija pokazuje nediferencirane mezenhimnih ćelije vimentinpolozhitelnye.

Last Updated: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del Cuore. Monografie di Cardiologia. - Societ Italiana di Cardiologia 2005. godine.

Edukacija se lako određuje ehokardiografija. MRI i CT skeniranje može odrediti metastaze na plućima i uključivanja u proces limfnih čvorova, postavite iznos resekcija i mogućnost ponavljanja.

Makroskopski formacija je lako razlikovati od miksoma, jer ima više karakter beličasto neravne površine i guste teksture u odsustvu želatinozne-mukoidan izgled.

Mikroskopski određuje neobičan proliferaciji pleomorfnim, često multinucleated gigant ćelije s visokim mitotska aktivnost. Odsustvo imunohistohemijske bojenja ukazuje na postojanje nediferencirane mezenhimnih ćelija. Može biti samo pozitivna reakcija na vimentin.

Vrlo lošu prognozu je povezana sa metastazama i lokalnog recidiva. Je prosječan životni vijek operisanih je 5-18 mjeseci.

Puno kosti diferencijacije nalazi se u 15% slučajeva nediferencirane pleomorfnog sarkoma. Ranije su prijavili kao primarni osteosarkomi srca, od kojih je većina nalazi u LP. Trenutno se odnosi na grupu vlaknastih pleomorfnog histiocite (nediferencirane pleomorfnim sarkom sa osteosarkomatoznoy diferencijacije).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi i Cristina Basso

Tumori srca

Udio u društvenim mrežama:

Povezani