Hyperparathyroid osteodistrofija: tretman

Odlikuje se oštrim intenziviranje obnove koštanog tkiva uz povećanje broja žarišta uzbuđen restrukturiranja. Morfološki što je prikazano osteoklastnu resorpcije kosti sa rastom fibroreticular koštanog tkiva (fibroosteoklaziya). Ova tkanina ima osteogeni potenciju, i na osnovu grubo-fibered nezrela kost je formirana da ponovo formiraju trabekule mreže. Za razliku od osteoporoze, osteodistrofija hyperparathyroid nije atrofične i proliferativna, hiperplastične lezija kostur. Kada je primetio suprotno promjene - teške osteopenija u nekim slučajevima, au drugima - lokalna ili (u mladih pacijenata) zajednički osteosklerozom spongioznih kosti.

Iako hyperparathyroid osteodistrofija često naziva bolest Recklinghausen, ona je ranije opisao Engel. Osim toga, u kasnijoj revizija droga utvrđeno je da nijedan od promjena opisanih Recklinghausen zapažanja nije uklapao u kosti hyperparathyroid osteodistrofija. Treba napomenuti izuzetan doprinos proučavanju ove bolesti AV Rusakov, koji je po prvi put na temelju analize patoloških promjena u kostur obrazac predviđa da bi trebalo biti uzrokovane povećanog lučenja PTH. predviđanje AV Rusakov je kasnije potvrdio i otkrivanje ovih pacijenata paratireoidne adenom.

Glavni klinički simptomi hyperparathyroid osteodistrofija kao OM su bol u kostima i proksimalne slabost mišića. Za razliku od OM, bol se često pojavljuje u prvom redu u distalnim dijelovima nogu - noge, područje zglobova skočnog zgloba i koljena. Može opipljiv formiranje tumora u kostima. Jedan od njihovih lokacija može biti vilice koji uzrokuje pacijentu da se obratite stomatologu. Progresiju bolesti dovodi do poremećaja kretanja, koštanih deformiteta, ograničene pokretljivosti, i na kraju na nepokretnost bolesnika.

Nisu svi pacijenti sa primarnim hiperparatireoidizam razvija osteodistrofija. Adenom paratiroidne žlijezde može biti asimptomatska ili se manifestuje nespecifične simptome. Pokazano je da osteodistrofija razvija, obično s većim adenoma i visok nivo PTH sekrecije.

skeletnim lezije su često praćeni promjenama u druge organe i sisteme, svaka takva promjena prethodi hyperparathyroid osteodistrofija. nefrolitijaze je uobičajeno, posebno sumnjivo bilateralnih ponavljaju nefrolitiaz- često - gastrointestinalne lezije u obliku čireva želuca i duodenuma, žuči kamenje, pankreatitis, gastritis. Pozadini opšte kliničke manifestacije hiperkalcemije može sastojati: žeđ, poliurija, mučnina, povraćanje neobuzdani dok se to ponekad služi kao povod za dijagnozu mentalnih poremećaja. Hiperkalcemija može dovesti do zatajenja bubrega. Možda malignost adenom.

Nedavno je prihvatio ideje o prirodi bigormonalnoy hyperparathyroid osteodistrofija, prema kojima u svom razvoju ima ulogu ne samo povećanog lučenja PTH, ali i Smatra se istovremenim smanjenjem 1,25-hidroksi vitamina D. da je potonji je uzrokovana brže metabolizmu djelovanjem povišene koncentracije PTH u krvi, što dovodi do ubrzanog pražnjenja skladište vitamina D.

U isto vrijeme, paratiroidne adenom može razvijati na osnovu istog poremećaja koji uzrokuju osteomalacija: crijevnih malapsorpcijom, barem - nefrotubulopaty sa fosfata gubitka ili cjevaste acidoza (tercijarni hiperparatireoidizam), a samim tim i opšti klinički uzorak u takvim slučajevima kao što je opisano ovde navedenim u osteomalacijom.

Primarni HPT može se sumnja na temelju biokemijskih osobina: hiperkalcemija, hipofosfatemije, smanjenje hiperkalciurijom i reapsorpcije R. Najčešći od njih je hiperkalcemija. Normalne vrijednosti kalcija u krvi 2,65 mmol / l. Međutim, nespecifične i hiperkalcemija se posmatra u malignih tumora, čak i bez metastatske bolesti kostiju, multipli mijelom, sarkoidoza.

Najdirektniji način dijagnosticiranja primarne HPT je sada - najviše vizualizacija paratireoidne adenoma ultrazvukom, CT ili MRI. SAD-u, koje je sproveo iskusnog lekara, obično je dovoljno da se otkrije adenoma u tipične lokacije u vrat. Međutim, dio adenoma je atipičan - od jezika do perikarda, koji proizlaze iz nenormalno paratiroidne žlijezde. Do 15% od adenoma se odlaže u gornjem medijastinuma, obično na prednjoj strani, a samo vizualizirati CT ili MR. Naravno, da se takav pretres treba posumnjati primarne HPT. Često je razlog za pretragu je nefrolitijaze, posebno bilateralnih i ponavljaju. U isto vrijeme, postoje pritužbe iz lokomotornog sistema u dijagnostici primarnog HPT često prvi put došao u analizi skeletnih radiografije. Zbog toga je važno biti svjestan te mogućnosti i znati radiografskog manifestacije hyperparathyroid osteodistrofija. Osim toga, para-štitnjače adenoma mogu razlikovati od limfnih čvorova, a na lokaciji unutar štitnjače su često pogrešno za nju adenom, iu takvim slučajevima potrebe za dodatnim, više specifičnih dijagnostičkih kriterija. Stoga, dijagnoza primarne HPT i dalje igra važnu vizualizacije ulogu skeleta.

Teška osteopenija, kosti deformacija javlja samo u poodmakloj hyperparathyroid osteodistrofija sa dugim prolazom. Dijagnoza se treba fokusirati na ranije manifestacije ovog poraza skeleta. Ako klinička sumnja primarne HPT u prvom redu treba radiografije ruku. Karakteristične promjene ranije i bolje otkriven na visoke rezolucije difrakcije X-zraka. Kao maksimalni intenzitet promjena prilagođavanja intenziteta u kompaktnom supstanca kreće od endokortikalnoy do periostalnim površinu. Od intenziviranje rekonstrukciju kostiju postiže najveći stepen sa hyperparathyroid osteodistrofija, najkonkretnije simptom potonji su subperiostalne erozije, što u praksi se otkrivaju samo kod pacijenata sa paratireoidne adenoma (hyperparathyroid osteodistrofija) ili na pozadini hronične bubrežne insuficijencije kao manifestacija fibroosteoklazii - hyperparathyroid komponenta bubrega osteodistrofija. Subperiostalne erozije ranije otkrivena samo radijalne površine srednje falange II-III prstiju u obliku ruba nedostataka u koštano tkivo sa "hrapavost" petlje i mali fragmenti subperiostalne kosti ploča.
Resorpcije kosti u području subperiostalne fibroreticular pratnji rast tkiva sa tendencijom stvaranja grubog vlakna kosti, različite niske gustoće. Zone subperiostalne resorpcije kosti su potencijalno teritorija. Osim toga, postoji tendencija da se poveća u ovim oblastima, kao tkivo raste fibroreticular periosta gura prema van. Stoga korteks sama falange nakon tretmana može doći zgusne. Tipična spikulopodobnaya poprečne orijentacija novoformirane koštanih struktura u području subperiostalne, kasnije se širi na cijelu debljinu kortikalne sloja, koji očigledno odražava poprečnom pravcu mehaničke sile nastale u toku fibroreticular rastinje tkiva. Periosta nije uključen u proces resorpcije, a njegova uloga je da vratite subperiostalne kost ploča, što je često razaznati u obliku odvojenih fragmenata. Marginalna resorpcije kosti zabilježene u distalne falange kvrge (akroosteoliz), a kasnije na površinama druge falange.

U metacarpal kosti slaviti uzdužne razvoloknenie kompaktan supstanca kroz više fine linije prosvjetljenje, odražavajući proširena Haversian kanala (intracortical resorpcije). Čak i prije nego što ovaj simptom može biti otkriven na X-ray microfocus scallops tibije. Intracortical resorpcija odražava intenziviranje rekonstrukciju kostiju, ali nije specifičan za hyperparathyroid osteodistrofija i također naći u osteomalacija, hipertireoza i akromegalije.

Kasnije Navedene promjene su također viđen u drugim dijelovima skeleta: subperiostalne resorpcija - na medijalnoj površini proksimalnih metaphyseal tibije kosti, femoralne vrat i ramena kosti, i intracortical resorpcije - u dijafize dugih kostiju. Pronađeno marginalne kosti erozija na mjestima vezanosti tetiva i ligamenata, na primjer trochanter, brdašca ramena kostiju, u ischial kvrge (subtendinoznaya i subligamentoznaya resorpcije), i subchondral zaključavanje ploča neaktivan spoja: sakroilijačni, simfize, acromioclavicular (subchondral resorpciju) . Resorpciju zaključavanje ploča sakroilijačni spojeva sa zajedničkim površinama i zamućenosti psevdorasshireniem zajednički prostor liči promjene u ankilozantni spondilitis. Razlika je također artritigesky tip resorpcije kosti nalik ruba erozije zglobne površine kostiju kod reumatoidnog artritisa.

Često imaju specifične promjene u strukturi kosti lobanje, što može biti od tri vrste:

• mala žarišta za izbjeljivanje i pečata, zamjena normalne kosti luk strukturu (simptom "sol i papar");
• izravnavanje strukturu kosti sa lukom indistinguishability kompaktnih ploča (prvenstveno na otvorenom) i diploe i njihova zamjena slab pečat amorfna;
• pagetoid tip zadebljanje kosti luk, obično parijetalni brdašca, i grubo primećen amorfna pečat.

U drugim slučajevima, kosti lobanje, naprotiv, razrijediti. Još jedan simptom - resorpciju kompaktnih ploča alveolarne rupe u čeljusti.

The spongiozne formirana iznova više tankih trabekule proširenje u različitim smjerovima, stvarajući višak melkopetlisty trabecular obrazac. Za razliku od OP može zadebljanje primarni trabekule. U mladih bolesnika, proizvodnja novih resorpcije kosti često prevladava nad izgled, na primjer, elementi ili strukture ramopodobnoy osteosklerozom u aksijalnom skeletu slično bubrega osteodistrofija. U slučaju niskog grube vlakana mineralizacije kostiju, posebno u visokom ATG sa osteomalyaticheskim sindromom trabecular obrazac može biti mutna.

Zajedno sa difuznim promjene koštane strukture u 75% slučajeva pokazuju osteoklastnu kost u različitim žarišta, koji predstavljaju "smeđe hyperparathyroid tumor" pokazuje, AV Rusakov, visok stepen pobude osteogeni kosti aparata, i formirao na osnovu njihove ciste. "Brown tumor" je tumor nalik proliferaciju osteoklasta i osteoblasta funkcionalne promjene koje su izgubile sposobnost da proizvede vlaknaste strukture, i histološki liče gigant tumorskih stanica. Iznos takvih trikova može biti od nekoliko milimetara do vrlo velike.

U zavisnosti od početne lokalizacija ovih struktura nalaze se u središtu ili ekscentrično. Ako to utiče na kosti velike površine strukture mogu palpirati. "Brown tumor" u X-ray obrazac razlikovati od ciste koja se formira na osnovu njih. Oba su obično jasno definirane, graniči sklerotične RIM, može biti praćen ćelijski-trabecular kosti obrazac i oticanje, nalik gigant ćelija tumora, cista ili drugih soli tare benigni. Oni se ponekad pobrkao za tumore pravi kosti i podvrgnut resekcija. Čak i histološki može biti pogrešno dijagnosticiran giganta tumorskih stanica. Karakteristične osobine smeđe hyperparathyroid tumora i cista:

• mnoštvo;
• neobično za giganta tumorskih stanica lokalizacije, na primjer u dijafize dugih kostiju;
• difuzne promjene u strukturi kostiju susjednih dijelova skeleta.

Teže je diferencijalnu dijagnozu u rijetkim slučajevima hyperparathyroid osteodistrofija osteoklastnu sa jednim fokusom, kao što je vilicu. U periodu brzog rasta, "smeđe tumor" može izgubiti oštrinu kontura i biti u pratnji uništenje kortikalni sloj, nalik malignih tumora.

U naprednim slučajevima hyperparathyroid osteodistrofija razvija nepovratne plastične deformacije kostiju. Ove deformacije, kao i osnovni osteomalacija, osteodistrofija hyperparathyroid postići veću težinu nego u osteomalacija, iako je potonji termin znači upravo "omekšavanje kostiju."

Identifikacija nekoliko karakterističnih osobina gore opisani omogućuje često sumnja hyperparathyroid osteodistrofija ima jednu ili dvije rendgenske fotografije raznih dijelova skeleta. Ako postoji sumnja, morate dobiti radiograma ruku, za mogućnosti visoke rezolucije, odrediti nivo Ca, fosfata, i razine PTH, urinarnog Ca²⁺ urinom i držite ultrazvuk vrat.

Negativan rendgenski snimak ne isključuje osteodistrofija, jer je promjena svjetlosti i, u nekim slučajevima umjerene težine nije se pojavio na radiografiji. S druge strane, u nekim slučajevima, rano radiografski znaci (intracortical resorpcije u grb tibije ili subperiostalne erozije falange) su ispred kliničke manifestacije osteodistrofije.

Bone skeniranje je osjetljiviji u dijagnostici hyperparathyroid osteodistrofija od radiografiju. "Brown" hyperparathyroid kosti tumora žarišta pojavljuju kao vrlo intenzivan hvatanje RFP. Intenzivne obnove koštanog tkiva s vrlo visokim sadržajem nezrelih kristala hidroksiapatita, koji nije do zrela država odgovara hyperfixation radiofarmaceutika, posebno radijalni, ulnarnog kosti, kosti ruke i calvarium. Kombinacija visokih žarišta hyperfixation RFP i difuzno povećana hvatanje s karakterističnim distribuciju u kostur tipične primarne HPT. Čak sam difuzni hyperfixation RFP sa karakterističnim distribuciju u kostur bez fokalnih promjena je važno sredstvo u dijagnostici primarnog HPT u određenim kliničkim situacijama, kao što je kod pacijenata sa nefrolitijaze, dok je X-ray slika može biti normalna ili otkrivene samo nespecifične razrjeđivanje kortikalne kosti četke. Kada se može koristiti klinička sumnja skeniranja hiperparatireoidizam kosti kao primarni tehnika snimanja.

Mnogo manje u X-ray obrazac skeleta sa paratiroidne adenoma dominiraju ne fibroosteoklaziya i osteomalacijom ili osteoporoze. Osteomalacija sa Loozera zonama obično otkriju tercijarni hiperparatireoidizam. To je uzrokovano isti kvar metabolizma, što je dovelo do razvoja paratiroidne adenoma. Prisustvo tercijarni hiperparatireoidizam kod pacijenata sa osteomalacija pomoći u identifikaciji sljedeće promjene:

• čak i blagi hiperkalcemija umjesto hipo- ili normocalcaemia uobičajeno kod pacijenata sa osteomalacijom;
• subperiostalne resorpcije kosti u četke, značajan ozbiljnost plastične deformacije u odsustvu fokalne osteoclasis;
• paratiroidna otkrivanje adenom ultrazvukom, CT i MRI.

Svi pacijenti sa osteomalacija treba ponoviti biohemijske analize krvi i ultrazvuk polje štitne žlijezde, kao i da dobiju X-zrake ruke, na mogućnosti visoke rezolucije.

Kada paratiroidna adenoma uz blagi rast od sekrecije PTH ubrzava tempo restrukturiranja može biti povezano sa negativnim saldom od koštanog tkiva u žarišta restrukturiranja i dovesti do ubrzanog gubitka uglavnom kompaktne kosti u razvoju uglavnom periferne OP. Neki pacijenti u slučaju bolesti u ranoj menopauzi javlja OP sa preferencijalnim gubitak trabecular kostiju i karakteristika fraktura OP.

Hyperparathyroid osteodistrofija može biti komplikovan patološke frakture. Među njima su razbijena u mjestima lokalne slabljenje čvrstoće kosti, prolazeći kroz žarišta ili osteoklastnu Loozera zone i frakture tlo za smanjenje snage zbog difuzne promjene u kostima. Patološke frakture na hyperparathyroid osteodistrofija imaju tendenciju da kasni sindikata i nezarastanja.

Nakon uklanjanja paratireoidne adenoma u prvim mjesecima oporavlja subperiostalne kost ploče u oblasti erozije, a zatim izliječiti sebe erozije. Kasnije zarasla kost intracortical šupljine tuning. Restauracija strukturu kostiju i njene dugoročne restrukturiranja javljaju u procesu zamjene grubo-fibered kost zreo koštanog tkiva. Spongioznih trabecular obrazac postaje izraženiji porast trabecular i kortikalne debljine ako je razrijediti. Vraća kost na mjestu "hyperparathyroid smeđe tumora", često uz razvoj lokalnih osteosklerozom. U isto vrijeme u oporavku ne dolazi ciste. Čuvaju i koštanih deformiteta.