Vlaknastih osteodistrofija hyperparathyroid

Etiologija i patogeneza. Sistemske bolesti kostiju na osnovu metabolizma kalcija i fosfora zbog hiperfunkcije paratiroidne žlijezde, povezane s njihovim adenom ili hiperplazija. Istovremeno, kalcij soli se talože u pojedinim organima i tkivima: srčanog mišića zidove velikih arterija, skeletnih mišića, bubrega. Često postoje konkremenata u urinarnom traktu. Ove promjene mogu također biti povezana sa srednjom hiperparatireoidizam na osnovu hronične bubrežne insuficijencije bolesti sa svoje funkcije.

Klinička slika. Žalbe bol u kostima, slabost, žeđ. Glavne kliničke manifestacije - spontano, ponekad višestruki prelomi, najčešći kosti ekstremiteta, rebra, kralješka. Na osnovu omekšavanja prijeloma kostiju i koštanih deformiteta razvija i da ih skraćivanje. Pojava koštane ciste i gigant tumora ćelija uzrokuje razrjeđivanje dotične dijelove kostiju, što dovodi do daljnje deformacije skeleta. Lobanja raste u veličini, udaraljke zvuk preko njega ima bubne hlad zbog prisustva promjena kosti (zvuk "zrele lubenice"). Bone rendgenogram - karakteristični obrazac generalizovati osteoporoza sa koštanog defekta različitih oblika i veličina na lokacijama džinovskih ćelija tumora i cista. Kortikalne kosti sloj cjevaste naglo istanjen, kralješci se spljošten ( "riba kralješka"). Radiografije bubrega kalcifikacije žarišta vidi u čestim kalkulusa urinarnog trakta. Okarakterisan stalno povećanje kalcija u krvi i povećanje izlučivanja urina. Krv fosfora smanjena (manje od 2,5 mg%), alkalna fosfataza - povećanje (do 4 jedinice). Često postoji povećana izlučivanje fosfora u urinu. Niska specifična težina mokraće. Uz značajan porast kalcija u krvi pojavljuju zajednički simptomi anoreksije, mučnine, povraćanje, loša probava, acidoza. Vertebralnih fraktura dovesti do kičmene kompresije moždine s paraplegijom i disfunkcijom organa male karlice. Promjene u bubrezima u obliku fokalne ili difuzne kalcifikacije javljaju rano, a spajanje disfunkcije bubrega pogoršava bolesti. Povremeno ima "vistseropaticheskie" obliku u kojem najizraženije promjene unutarnjih organa, posebno bubrega. za progresivne bolesti. Pacijenti postanu invalidi, kao rezultat kosti deformacija, ponovio fraktura i jake bolove kosti. Zajednički poremećaji povezani sa upornim hiperkalcemije i zatajenje bubrega progresije, znatno pogoršati prognozu. Međutim, u ranim fazama bolesti, ako je moguće ukloniti adenoma (parastrumy) povoljan prognozu. Nakon uspješne uklanjanje ili ekscizija hiperplastične adenoma paratireoidne kalcijuma žlijezde i fosfora metabolizam normalizovan, kosti kalcij obogaćen i njihova snaga se smanjuje.

dijagnoza Ona se zasniva na tipičnom rendgen obrazac promjene kostiju i laboratorijski nalazi: povišen nivo kalcija u krvi, alkalna fosfataza, smanjenog sadržaja fosfora. Reakcija Sulkovicha u urinu (kalcijum indikator raspodjelu napajanja) oštro pozitivan. Focal priroda koštane promjene u multipli mijelom i koštane metastaze malignih tumora u nedostatku rekao laboratorijskih podataka za razlikovanje hyperparathyroid fibroznog degeneracije ovih bolesti, kao i Pagetove bolesti, u koji se mijenja u kosti radiograma imaju grubotrabekulyarny prirode, ne ciste, i osteoporoze. Multiplog mijeloma karakterišu specifične promjene u proteinske frakcije krvi i mokraćnih izlučivanja paraprotein. Adenom paratiroidne žlijezde zbog njihove male veličine rijetko određuje palpaciju. Mogu zamisliti diferencijalnoj dijagnozi problema između primarne i sekundarne hiperparatireoidizam zbog hronične bubrežne insuficijencije, osteomalacija, hipervitaminoze D i drugi. Nepravilnosti u kalcij, fosfor, i alkalne fosfataze u krvi u sekundarnom hiperparatireoidizam nije tako velika kao u osnovnim hiperparatireoidizam, i promjene u kosti su manje izražene i ne tako tipično.

tretman samo hirurškim - uklanjanje parastrumy ili parcijalna resekcija hiperplastične paratiroidne žlijezde. Operacija može biti znatno otežan zbog male veličine adenoma i njegova lokacija varijabilnosti. Adenom prije operacije se rijetko daje palpaciju, a hirurg mora da ga potražite u operativnom polju. Adenom u nekim slučajevima možda dolazi iz žlijezda u medijastinuma distopijskih u timusa. To objašnjava neuspjeh nekih operacija u kojoj hirurg ne može pronaći adenoma i operacija nema efekta. Nakon uklanjanja adenoma može doći do prolaznog fenomena tetanije. U težim slučajevima, propisanim nakon operacije parathyroidin pod kontrolom Sulkovicha reakcije. Nakon operacije za poboljšanje rekaltsinatsii prikazan dodataka kalcija, vitamina D, ishrana bogata kalcijumom soli (mliječne proizvode).