Od srpastih ćelija vaso-okluzivnog krize

Postoji zabluda da je ponovio hospitalizacija povezanih sa nizak prag boli pacijenta ili njegovog ovisnost o opijatima, a ne na težinu bolesti. Nemoj biti odgođen uvođenje analgetika. U ovoj grupi bolesnika ima najvišu učestalost ozbiljnih komplikacija i visoka smrtnost zbog teške bolesti.

Srpastih kriza ćelije. Bol (vaso-okluzivnog krize)

Ova vrsta krize je uočena najčešće kod odraslih i djece.

Pacijent osjeća nepodnošljiv bol na jednoj ili obje strane, posebno u dugim kostima (male kosti u djece), leđa, rebra grudnu kost.

Uočava se povećanje temperature tijela (obično ne više od 38,5 ° C), bol u kostima na palpaciju, lokalni edem i groznicu, ali ponekad objektivni simptomi su odsutni.

Ponekad hemolize povećava (povećanje bilirubina, smanjen hemoglobin), ali to nije u korelaciji sa težinom krize.

Robustan klinički dokaz o ozbiljnosti krize nisu dostupni.

torakalni kriza

• Najčešći uzrok smrti.
• Okluzija krvnih sudova pluća mikrovaskularizacije što je dovelo do smanjenja perfuzije i razvoj fokalne infarkta.
• Ponekad izaziva bol u rebra ili grudne kosti.
• Kriza često uzrokuje povezanost infekcije u plućima.
• Simptoma (koji u početku može biti izražena kao minimalna) su znacima zapaljenja plućne maramice bol u grudima i otežano disanje.
• Fizički simptomi su obično posmatra minimalnye- respiratornu depresiju u donjem pluća.
• Kada je X-zrake grudi otkriva jedan ili bilateralni infiltrati, obično u bazalnom dijelovima pluća.
• R.02 često značajno smanjena.

cerebralni infarkt

• Obično primijećeni u djece mlađe od 5 godina, rijetko u odraslih.
• To se manifestuje kao akutnog moždanog udara.
• Visok rizik od recidiva.

Slezene i jetre sekvestracija

• Obično primijećeni u djece mlađe od 5 godina.
• Crvenih krvnih zrnaca akumuliraju u slezeni i / ili jetre, što obično dovodi do povećanja njihove veličine.
• Tu je i teške anemije i cirkulatorni kolaps.

aplastične kriza

• Obično se kod djece i mladih.
• U većini slučajeva se razvije na pozadini parvovirus infekcija koja izaziva nedostatak folne kiseline.
• Karakterizira nagli pad hemoglobina, smanjenje broja retikulocita.

hemolitičke krize

• Često u pratnji bolno krize.
• Tu je i pad gemoglobina- povećanje retikulocita.
• Srpastih kriza ćelije. Holecistitis / holangitis / bilijarne kolike
• Često pigment kamenja, čija je pojava je povezana sa hemolitičke anemije.
• Može pogrešno protumačiti kao vaso-okluzivnog krize.

prijapizam

• Produžena bolne erekcije, zbog lokalnih vaskularne okluzije.
• Može dovesti do impotencije otporan.
• Odnosi se na hitnu urološka uvjetima. Duty urolog treba da budu informisani o prijemu takvog pacijenta.

Srpastih kriza mob: Tretman

opće mjere

anestezija

U blagim slučajevima je dovoljno za korištenje analgetika unutra (dihydrocodeine 7NPVS).

Tipično, parenteralne administracija zahtijeva opijate, često u visokim dozama, na primjer:

• morfin 10-40 mg intramuskularno svakih 2 sata;
• diamorfin`` 10-25 mg supkutano svaka 2 sata.

Ako je nemoguće da pruži adekvatnu analgeziju zahtijeva hronične administracije opijata ili pacijenta pod kontrolom analgeziju. Neki pacijenti vole da petidinom, ali njegovo imenovanje je povezano sa rizikom napada uzrokovane akumulacijom petidinom metabolita.

U cilju jačanja analgetski učinak diklofenak može biti dodijeljena u dozi od 50 mg oralno. Osiguravanje adekvatne hidratacije

Poželjno, intravenske kristaloidi, ali problemi mogu nastati s pružanjem venski pristup.

Unos tekućine bi trebao biti 3-4 litara dnevno.

terapija kisikom

Efikasnost nije dokazano (osim u slučajevima torakalne krize), ali često može postići simptomatske poboljšanje.

U slučaju teške torakalne kriza može zahtijevati respiratorna terapija: CPAP ili mehaničku ventilaciju. Čim je moguće prenijeti na pacijenta u jedinici intenzivne njege Uvod folne kiseline.

Dodijeliti folne kiseline u dozi od 5 mg jednom dnevno oralno (što je prikazano na dugoročno korištenje svih pacijenata).

Srpastih kriza ćelije. antibiotska terapija

Zbog sumnje da su zarazne uzrok krize ili pridržavanja infektivnih komplikacija nakon što je materijal za mikrobiološka ispitivanja propisana empirijske antibiotske terapije.

Srpastih kriza ćelije. Exsanguinotransfusion

1-2 vrši proizlaze doza transfuzije krvi dok natrijum hlorida za 2-4 sata i naknadne transfuzije nekompatibilnih krvi. Ako je potrebno da se razmene veći volumen krvi ili vodenom razmjena nesigurna ravnoteža se može obaviti koristeći separator ćeliju. U svim slučajevima, hemoglobin treba održavati na višem urovne- hemoglobina povećava viskoznost krvi i doprinosi daljem deformacije eritrocita. U teškim razmjena Hod eritrocita da se ponavlja sve dok se sadržaj hemoglobina S se smanjuje na 40%. Indikacije za hitnu razmjenu transfuziju:

• Torakalni krize.
• cerebralni infarkt.
• Teška kriza tvrdoglav bol.
• Prijapizam.